Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Аневризма межпредсердной перегородки
Последняя редакция: 29.07.2022
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Аневризма межпредсердной перегородки (septum interatriale) определяется как аномальное мешотчатое выпячивание фиброзно-мышечной стенки, которая разделяет верхние камеры сердца – левое и правое предсердия.
Эпидемиология
Частота аневризмы межпредсердной перегородки в детской популяции оценивается в 1%, а у взрослых – в 1-2%. При этом, как свидетельствует клиническая статистика, это случайная находка у 1-2,5% населения в целом.
В 60% случаев аневризма перегородки между предсердиями связана с пороками сердца, а у 30% взрослых пациентов такая аневризма – изолированный структурный дефект. [1]
Причины аневризмы межпредсердной перегородки
В большинстве случаев аневризма межпредсердной перегородки представляется в качестве врожденного порока foramen primum, возникающего из-за нарушении процесса формирования ее первичного слоя (из мезенхимы эндокардиального происхождения), а также при дефекте межпредсердной перегородки в виде открытого овального окна в сердце (между предсердиями). Такая аневризма межпредсердной перегородки у детей чаще всего наблюдается в сочетании с другими врожденными пороками сердца, врожденная аневризма межпредсердной перегородки также отмечается при генетически обусловленных синдромах (Марфана, Элерса-Данлоса, Дауна и др.).
В случаях синдромальных патологий соединительной ткани может быть аневризма межпредсердной перегородки у новорожденного. К тому же, с учетом особенностей плацентарного кровообращения в период внутриутробного развития, она возможна и у плода.
Аневризма межпредсердной перегородки у взрослых может возникать как первичный порок развития, затрагивающий область овальной ямки или всю перегородку, а может быть изолированной аномалией. Она также часто сочетается с другими структурными аномалиями сердца.
Также причины появления такого аномального выпячивания перегородки между предсердиями ассоциируют с аортальной регургитацией, артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца и инфарктом (при наличии внутрипредсердных тромбов).
Кроме того, образование септальной аневризмы может быть вторичным по отношению к бивентрикулярной (затрагивающей оба желудочка) сердечной недостаточности, которая развивается при субпульмональном стенозе – сужении легочной артерии ниже легочного клапана. [2]
И в таких случаях формируется аневризма межпредсердной перегородки без сброса крови, что означает отсутствие у пациента дефект в виде овального окна, через которое могло бы происходить межпредсердное шунтирование. И, по некоторым данным, отсутствие сброса крови отмечается у 25-40% пациентов с диагностированной аневризмой межпредсердной стенки. [3]
Факторы риска
Факторами риска образования аневризмы septum interatriale считают:
- гипертрофию левого желудочка;
- гипоплазию правых отделов сердца (желудочка, предсердия);
- врожденную аномалию трехстворчатого клапана;
- аномалии в виде врожденной транспозиции магистральных артерий;
- аортальный стеноз с нарушением сердечной гемодинамики;
- ревматический митральный стеноз;
- первичный дефект венозного синуса с шунтирование крови из системного в малый круг кровообращения, связанный с аномальным легочным венозным возвратом (врожденной аномалией соединения легочных вен).
Для недоношенных детей риск аневризмы межпредсердной перегородки вдвое выше, чем для доношенных. [4]
Патогенез
Внутриутробное развитие четырехкамерного сердца человека – сложный процесс с участием нескольких мезенхимальных тканей различного эмбрионального происхождения, подвергающихся ремоделированию, которое регулируется целым рядом экспрессируемых генов (включая TGF-β – ген рецептора трансформирующего фактора роста, гены факторов транскрипции TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 и др.). Таким же сложным является и морфогенез перегородок и клапанов.
Механизм образования выпячивания разделяющей предсердия стенки связывают с ее ослаблением при генетических мутациях, влияющих на соединительную ткань – с нарушениями выработки волокнистых белков межклеточного матрикса (коллагенов и эластина), из-за которых снижается прочность и эластичность septum interatriale. Ослаблением перегородки объясняется образование ее выпячивания и при наличии дефектов в виде овального отверстия.
Как показали исследования, в не меньшей мере патогенез аневризмы данной локализации обусловлен значительной разницей давления тока крови в правом и левом предсердиях: повышение давления в правом предсердии приводит к пролапсу (выпячиванию) всей или части межпредсердной перегородки в левое предсердие, а при повышенном давлении кровотока в левом предсердии – к выбуханию стенки в правую верхнюю камеру сердца. И чем выше градиент внутрипредсердного давления, тем аневризма больше.
Даже у новорожденных с врожденной структурной слабостью ткани межпредсердной перегородки определяющим фактором формирования аневризмы специалисты считают наличие стойких гемодинамических нарушений.
Величина выпячивания у детей в среднем составляет 4,5-5 мм, у взрослых варьируется от 8 мм до 15 мм и более. [5]
Симптомы аневризмы межпредсердной перегородки
Достаточно часто небольшая аневризма межпредсердной перегородки клинически бессимптомна. Но в случае ее увеличения первые признаки могут проявляться общим недомоганием с одышкой и тахикардией при физических нагрузках.
Также могут быть такие симптомы, как повышенная утомляемость; учащенное или неритмичное сердцебиение; отечность ног, ступней или абдоминальной области тела. [6]
Типы аневризмы межпредсердной перегородки, согласно международной классификации, различают по направлению ее движения во время кардиореспираторного цикла:
- аневризма межпредсердной перегородки типа 1R определяется, если выпячивание находится только в правом предсердии;
- аневризма типа 2L означает выпячивание в левом предсердии;
- тип 3RL – когда более объемная часть аневризмы выпячивается в правое предсердие, а меньшая в левое;
- тип 4LR – если максимальная экскурсия аневризмы направлена в левое предсердие с меньшей экскурсией в правое предсердие;
- аневризма тип 5 определяется при ее двустороннем выпячивании, равноудаленном от обоих предсердий.
Также читайте – Острая и хроническая аневризма сердца: желудочка, перегородки, постинфарктная, врожденная
Осложнения и последствия
Аневризма межпредсердной перегородки нарушает работу сердца, и ее осложнения и последствия связаны с риском образования пристеночных тромбов, повышенной частотой эмболии периферических артерий и вероятностью транзиторных ишемических атак или инсульта – с потенциально опасной для жизни блокадой притока крови к мозгу.
При аневризме с межпредсердным шунтированием крови слева направо повышается давление в правом предсердии и малом круге кровообращения, что со временем приводит к увеличению правого желудочка с пароксизмальной фибрилляцией предсердий и мерцательной аритмии, а также правосторонней гипертрофии сердца и легочной гипертензии.
При изначально повышенном давлении в правом предсердии происходит сброс крови справа налево, что в конечном итоге приводит к хронической сердечной недостаточности. [7]
Диагностика аневризмы межпредсердной перегородки
Диагностику начинают с полной истории болезни, семейного анамнеза и физикального обследования пациентов.
Для лабораторного исследования берутся анализы, в том числе: клинический анализ крови и на уровень тромбоцитов, анализ на печеночные ферменты, анализ мочи.
Инструментальная диагностика включает рентген грудной клетки, ЭКГ, УЗИ сердца – трансторакальную эхокардиографию, КТ-ангиографию и другие инструментальные методы исследования сердца.
Проводится дифференциальная диагностика с гематомой межпредсердной перегородки, миксомой, эхинококковой кистой, кардиологическими мальформациями и новообразованиями, коронарными аномалиями и др.
К кому обратиться?
Лечение аневризмы межпредсердной перегородки
При бессимптомной аневризме или отсутствии осложнений основное лечение – консервативное с тщательным наблюдением за состоянием пациентов.
У новорожденных – при нормальной гемодинамике – к возрасту 1-1,5 года происходит спонтанное закрытие межпредсердного отверстия, и большинство выпячиваний стенки между предсердиями инволюционируют.
Какие лекарства применяются в медикаментозном лечении пациентов с симптоматической аневризмой межпредсердной перегородки?
Во-первых, назначаются противоаритмические средства группы β-адреноблокаторов, к которым относится Небиволол или Небикор, Метопролол, Амиодарон и другие препараты от аритмии.
Чтобы избежать образования тромбов, используются антикоагулянты или антиагреганты, то есть лекарства, предупреждающие тромбообразование, в том числе Аспирин.
При выраженной артериальной гипертензии принимают таблетки от высокого давления, а при наличии признаков ухудшения работы сердца врачи назначают лекарства для предупреждения и коррекции сердечной недостаточности.
При необходимости – в зависимости от этиологии, размера, интенсивности симптомов и наличия риска осложнений аневризмы – проводится хирургическое лечение с использование различных методик. Это не только резекция выпячивания с наложением шва или закрытием дефекта перикардиальной заплатой в ходе открытой операции (это предпочтительный метод при риске системного тромбоза), но и пластика межпредсердной перегородки с применением трансплантатов или ее укрепление с помощью окклюдеров.
Читайте также – Лечение аневризмы
Профилактика
Поскольку в большинстве случаев аневризма межпредсердной перегородки является следствием ее дефектов и врожденных пороков сердца, профилактики ее образования не существует.
Прогноз
Зависимость прогноза аневризмы межпредсердной перегородки для каждого пациента обусловлена причиной ее образования и наличием осложнений, в частности, самого тяжелого – инсульта.