Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 15-20% случаев от всех врождённых пороков сердца. В зависимости от локализации дефекта выделяют перимембранозные (в мембранозной части перегородки) и мышечные дефекты, по величине - большие и малые.
Большие дефекты всегда расположены в мембранозной части перегородки, их размеры превышают 1 см (т.е. больше половины диаметра устья аорты). Гемодинамические изменения при этом определяет степень сброса крови слева направо. Тяжесть состояния, как и при других пороках со сбросом крови слева направо, напрямую зависит от выраженности лёгочной гипертензии. Выраженность лёгочной гипертензии, в свою очередь, определяют два фактора: гиперволемия малого круга кровообращения и передаточное давление (т.е. давление, передаваемое с аорты на лёгочную артерию по закону сообщающихся сосудов), так как большие дефекты чаще расположены подаортально. Подаортальное расположение дефекта способствует тому, что струя сброса оказывает гемодинамический удар на аортальные створки, повреждает эндокард, создавая условия для присоединения инфекционного процесса. Сброс крови в правый желудочек, а затем в систему лёгочной артерии происходит под высоким давлением (до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие лёгочной гипертензии впоследствии может привести к перекрёстному, а затем обратному сбросу через дефект.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки
Порок манифестирует в первые недели и месяцы жизни. В трети случаев он обусловливает развитие тяжёлой сердечной недостаточности у новорождённых.
Дети с дефектом межжелудочковой перегородки рождаются чаще с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляют в весе. Причина гипотрофии степени I-II - постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (сброс крови слева направо приводит к гиповолемии малого круга кровообращения). Характерна потливость вследствие выделения кожей задержанной жидкости и гиперсимпатикотонии в ответ на сердечную недостаточность. Кожные покровы бледные с небольшим периферическим цианозом. Ранний симптом сердечной недостаточности - одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. Дефект межжелудочковой перегородки с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойными хрипами, а зачастую и повторными пневмониями.
При физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы визуально обнаруживают бистернальный килевидный сердечный «горб», образуемый за счёт увеличения правого желудочка («грудь Дэвиса»). Верхушечный толчок разлитой, усиленный; определяется патологический сердечный толчок. Можно обнаружить систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберье слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания - признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокой лёгочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Правые границы относительной сердечной тупости увеличиваются перкуторно не более чем на 1-1,5 см, так как «жёсткие» структуры средостения не создают препятствия. Выслушивается грубый скребущего тембра систолический шум, связанный с I тоном, с максимальной точкой выслушивания в третьем-четвёртом межреберье (реже во втором-третьем) слева от грудины, II тон над лёгочной артерией акцентуирован, часто расщеплён.
В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени и селезёнки (у детей первых лет жизни селезёнка увеличивается содружественно с печенью).
При естественном течении порока состояние и самочувствие детей с возрастом улучшается в связи с уменьшением размеров дефекта по отношению к возросшему общему объёму сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой.
При дефекте межжелудочковой перегородки в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) жалоб нет. клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности, выслушиваемого в четвёртом-пятом межреберье. Из этой точки шум не проводится, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Лёгочная гипертензия не развивается, возможно спонтанное закрытие дефекта.
Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки
Осложнение дефекта межжелудочковой перегородки - синдром Айзенменгера, характеризующийся значительным повышением давления в лёгочной артерии, когда оно становится равным или превышает давление в аорте. В этой гемодинамической ситуации шум основного порока (шум сброса) может ослабевать или полностью исчезать, нарастает акцент II тона на лёгочной артерии, часто приобретая «металлический» оттенок звучания. Сосуды малого круга кровообращения могут претерпевать морфологические изменения, склерозироваться - наступает склеротическая стадия лёгочной гипертензии. Направление сброса крови может измениться: кровь начинает сбрасываться справа налево, и порок бледного типа трансформируется в порок синего типа. Чаще всего подобная ситуация возникает при позднем выявлении порока, при его естественном течении, т.е. при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи. При развитии синдрома Айзенменгера больные с врождённым пороком сердца становятся неоперабельными.
Как распознается дефект межжелудочковой перегородки?
На ЭКГ обнаруживают отклонение электрической оси сердца вправо, признаки комбинированной перегрузки желудочков. Появление признаков гипертрофии правого желудочка в левых грудных отведениях часто коррелирует с высокой лёгочной гипертензией (более 50 мм рт.ст.).
Рентгенологическое обследование позволяет выявить гиперволемию малого круга кровообращения, увеличение размеров сердца за счёт обоих желудочков и предсердий. Обнаруживают выбухание дуги лёгочной артерии по левому контуру сердца.
Основной диагностический признак - непосредственная визуализация порока с помощью ЭхоКГ. Сканирование сердца в нескольких сечениях позволяет определить размер, локализацию и количество дефектов. С помощью допплеровского картирования устанавливают величину сброса.
Катетеризация сердца и ангиокардиография при простых дефектах межжелудочковой перегородки потеряли своё значение. Исследования показаны, если необходимо уточнить состояние малого круга кровообращения при высокой лёгочной гипертензии.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить со всеми пороками, которые могут осложняться высокой лёгочной гипертензией.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
Тактику лечения определяют гемодинамическая значимость дефекта и известный прогноз. У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно начинать консервативную терапию с использованием диуретиков и сердечных гликозидов. Детей второго полугодия жизни с маленьким дефектами межжелудочковой перегородки без признаков сердечной недостаточности, без лёгочной гипертензии или задержки развития, как правило, не оперируют. Хирургическое вмешательство показано при лёгочной гипертензии и задержке физического развития. В этих случаях операцию проводят с первого полугодия жизни. Детям старше года хирургическое вмешательство показано при соотношении лёгочного и системного кровотока более 2:1. В старшем возрасте для уточнения показаний к коррекции порока обычно выполняют катетеризацию сердца.
При больших дефектах необходимо проведение операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения в наиболее ранние сроки (в период младенчества или в раннем детстве). Проводят пластику заплатой из ксеноперикарда, используя транспредсердный доступ (без вентрикулотомии, т.е. с минимальной травмой миокарда).
Паллиативное вмешательство (суживание лёгочной артерии для ограничения лёгочного кровотока) проводят только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих коррекцию дефекта. Операция выбора - закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Риск операции возрастает у детей до 3 мес при наличии множественных дефектов межжелудочковой перегородки или сопутствующих серьёзных аномалий развития других органов и систем. В последние годы возрастает популярность методики чрескатетерного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки с помощью окклюдера Amplatzer. Основное показание для данной процедуры - множественные мышечные дефекты.