Абсансы у взрослых и детей: типичные, атипичные, простые и сложные
Случается, что человек беспричинно на определенный момент теряет сознание – как правило, это чаще встречается в детском возрасте, и носит название «абсанс». Внешне это выглядит, как временное замершее состояние с «пустым» взглядом. Абсанс относят к легкому варианту эпилептического приступа: такое состояние нельзя оставлять без внимания, так как оно чревато достаточно негативными последствиями.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Впервые об абсансе заговорили ещё в 17-18 веке. Термин в буквальном переводе с французского языка означает «отсутствие» имеется в виду временное отсутствие сознания у пациента. Неврологи используют также дополнительный термин, относящийся к абсансам – «petit mal», что переводится как «маленькая болезнь».
Абсанс принадлежит к ряду разновидностей генерализованной эпилепсии, и чаще всего обнаруживается у пациентов детского возраста – преимущественно от 4 до семи лет, иногда – от двух до восьми лет. При этом у многих детей потеря сознания возникает в сочетании с другими вариантами эпилептических проявлений.
Болеют больше девочки, но и у мальчиков не исключается появление заболевания.
По статистике, абсанс случается в 20% среди всех диагностированных детских эпилепсий.
Если абсанс является доминирующим клиническим симптомом, то пациенту ставится диагноз «абсансная эпилепсия».
Взрослые болеют значительно реже – всего в 5% случаев.
Причины абсансов
Базовой причиной появления абсанса считается нарушение баланса тормозных и возбуждающих процессов в нервных клетках коры головного мозга. В зависимости от этого абсанс бывает двух видов:
- Вторичный абсанс – вызывается факторами, изменяющими биологически-электрическую активность. Этими факторами могут стать воспалительные процессы (абсцесс, энцефалит), опухолевые процессы. В подобной ситуации абсанс становится симптомом основной патологии.
- Идиопатический абсанс – это заболевание с неопределенной этиологией. Предположительно, такая патология относится к наследственным, на что указывают семейные эпизоды заболевания. Идиопатический абсанс обычно проявляется в период от 4 до десяти лет.
Несмотря на то, что абсансы причисляют к генетически обусловленным патологиям, нюансы наследования и причастность генов на данный момент продолжают оставаться неизвестными.
Факторы риска
Приступы спонтанного абсанса могут возникать при наличии одного из факторов риска:
- наследственность, по типу хромосомной аберрации;
- проблемы, возникшие во время вынашивания плода и родовой деятельности (кислородное голодание, длительные интоксикации, инфекции, травмы во время родов);
- нейроинтоксикации и инфекции;
- травмы головы;
- сильное истощение организма;
- сильные гормональные перестановки;
- нарушения метаболизма, дегенеративные процессы, затрагивающие мозговые ткани;
- опухолевые процессы в головном мозге.
В большинстве случаев повторное появление приступа также связано с воздействием определенного фактора. Таким фактором может выступать световая вспышка, частое мелькание эпизодов, чрезмерное нервное напряжение, резкий форсированный приток воздуха и пр.
Патогенез
По какому механизму развивается абсанс, до сих пор в точности не выяснено. Ученые провели достаточно большое количество различных исследований по данному вопросу и установили, что определенную роль в появлении заболевания играют кора и таламус, а также тормозящие и возбуждающие трансмиттеры.
Не исключено, что патогенетической основой являются генетически детерминированные аномальные способности нервных клеток. Специалисты полагают, что абсанс развивается при доминировании блокирующей активности. В этом заключается основное отличие абсанса от судорожного пароксизма, который становится результатом перевозбуждения.
Гиперингибируюбщая активация коры способна возникать, как компенсаторный механизм, для угнетения свершившегося болезненного возбуждения.
Развитие абсанса у ребенка и подавляющее исчезновение проблемы по мере взросления указывает на взаимосвязь патологии со степенью зрелости головного мозга.
Симптомы абсансов
Абсанс обыкновенно развивается без каких-либо предвестников, на фоне абсолютного благополучного состояния. Приступ носит спонтанный характер, его нельзя заранее предсказать и рассчитать.
Лишь в единичных случаях пациенты отмечают у себя первые признаки приближающегося пароксизма. Речь идет о внезапно подступившей головной боли и тошноте, повышенном потоотделении и частом сердцебиении. В отдельных случаях близкие люди замечают, что непосредственно перед приступом малыш может вести себя необъяснимо – например, возникает немотивированная раздражительность или капризность. В единичных случаях появляются звуковые, слуховые или вкусовые галлюцинации.
Но, как мы уже заметили, первые признаки наблюдаются далеко не у всех пациентов. Обычно обнаруживается общая для всех случаев симптоматика:
- Припадок развивается резко, и оканчивается так же. Пациент словно «замирает» внешне это может напоминать «задумчивость», без какой-либо реакции на зов или прочие раздражающие факторы. Продолжительность пароксизма в среднем составляет 12-14 секунд, после чего больной приходит в себя, как ни в чем не бывало. Ни слабости, ни сонливости после приступа не возникает.
- Если больной страдает сложным течением абсанса, то «отключение» может сопровождаться тоническим компонентом. Выглядеть это может следующим образом: больной резко останавливается, если что-то было в руках – выпадает, голова опрокидывается кзади. Человек закатывает глаза, иногда издает повторные звуки или причмокивает (так называемые автоматизмы).
Приступы абсанса повторяются с разной частотой – от 6-9 за сутки, до нескольких сотен раз – преимущественно в состоянии бодрости (в дневной период).
Абсанс ночью считается редкостью, однако его появление возможно во время фазы медленного сна. Заметить пароксизм со стороны практически невозможно. Однако, если присоединить к больному специальные датчики, считывающие нервные импульсы, то можно обнаружить соответствующие патологические признаки.
Абсансы у взрослых
У взрослого населения абсансы развиваются значительно реже, в отличие от детей – всего в 5% случаев. Медики связывают возникновение данной проблемы с отсутствием необходимой терапии в более раннем возрасте – например, когда пациент был подростком.
Длительность пароксизма у взрослых пациентов – несколько секунд, поэтому со стороны приступ можно и не заметить. В медицине это называют термином «малые абсансы» когда приступ продолжается лишь пару секунд и повторяется нечасто. Однако сложность заключается в том, что отключение сознания может случиться во время вождения автомобиля, либо при работе с опасными приборами и механизмами. Человек может «отключиться» при плавании в бассейне, либо в другой потенциально опасной ситуации.
У взрослых заболевание может сопровождаться тремором верхней части тела и головы, что часто приводит к нарушению двигательной координации. Однако чаще всего припадок не отличается какими-либо определенными симптомами: судорог и миоклонии век не наблюдается, больной просто «выключается» на определенное время, приостанавливает свою деятельность, «замирает».
Если спросить пациента, что происходило за эти несколько секунд припадка – то человек не сможет ничего ответить, так как его сознание на этот период было отключено.
Абсансы у детей
В детском возрасте чаще обнаруживают абсансную эпилепсию, относящуюся к разновидностям идиопатических эпилепсий. Такая форма носит преимущественно наследственный характер (примерно у 2/3 больных).
Детские абсансы возникают в большей степени у девочек двух-восьми лет. Прогноз такого заболевания чаще благоприятный, доброкачественный: болезнь продолжается около шести лет и оканчивается либо полным исцелением, либо продолжительной устойчивой ремиссией (до двадцати лет). Основное условие положительного исхода – это своевременное выявление и лечение.
Нужно отметить, что далеко не всегда родители обращают внимание на наличие приступов – часто они попросту остаются незамеченными. Особенно незаметно протекают абсансы у грудничков – такие приступы продолжаются не больше пару секунд, и не сопровождаются никакими особенными симптомами.
В зависимости от возрастной категории, когда впервые обнаруживается абсанс, заболевание подразделяют на детское (младше семи лет) и ювенильное (подростковый возраст).
Международной комиссией ILAE были выделены четыре детских синдрома, на различной стадии которых наблюдаются абсансы:
- детская абсансная эпилепсия;
- ювенильная абсансная эпилепсия;
- ювенильная миоклоническая эпилепсия;
- миоклоническая абсансная эпилепсия.
Совсем недавно было предложено внести в классификационный список и прочие синдромы, сопровождающиеся типичным абсансом:
- миоклония век с абсансами;
- периоральная абсанс эпилепсия;
- стимулсенситивная абсанс эпилепсия.
Атипичные пароксизмы могут наблюдаться у пациентов с синдромом Леннокса-Гасто, с синдромом продолженной спайк-волновой активности во время медленного сна.
Формы
Абсансы имеют целый ряд разновидностей, в зависимости от течения, стадии, формы основного заболевания, от имеющихся симптомов и пр. В первую очередь, заболевание разделяют на два базовых типа:
- типичные абсансы (их ещё называют простыми);
- атипичные абсансы (так называемые сложные).
Простые абсансы представляют собой непродолжительные, резко возникающие и оканчивающиеся приступы, протекающие без выраженного изменения тонуса мускулатуры.
Сложные абсансы чаще всего появляются в детском возрасте, на фоне нарушенного развития психики, и сопровождаются симптоматической эпилепсией. Во время пароксизма имеет место достаточно сильный гипер или гипотонус мускулатуры, что также обозначено в классификации заболевания. Некоторые специалисты применяют при описании сложных пароксизмов термин «генерализованные абсансы», что указывает на то, что заболевание сопровождается генерализованными миоклониями.
По степени изменения тонуса мускулатуры выделяют:
- атонические абсансы;
- акинетические абсансы;
- миоклонические абсансы.
Перечисленные состояния относятся к сложным абсансам: их легко идентифицировать по двигательным особенностям, связанным с изменением тонуса мускулатуры. Атонический пароксизм проявляет себя сниженным мускульным тонусом: это заметно по отвисанию рук, головы. Если больной сидел на стуле, то он может буквально «сползти» с него. При акинетическом пароксизме стоящий пациент резко падает. Могут наблюдаться сгибательные или разгибательные движении в конечностях, закидывание головы, изгибание туловища. При миоклоническом абсансе присутствуют типичные мускульные сокращения с малой двигательной амплитудой – так называемые подергивания. Часто отмечаются мускульные сокращения подбородка, век, губ. Подергивания случаются симметрично, либо ассиметрично.
Осложнения и последствия
У большинства пациентов типичные проявления абсанса исчезают примерно к 18-20 годам. И лишь в отдельных случаях заболевание перерождается в большой эпилептический припадок – у таких больных проблема длится долго, либо остается на всю жизнь.
Переход в состояние статуса происходит в 30% случаев. Статус продолжается примерно от 2-х до восьми часов, реже – по нескольку суток. Признаками такого осложнения становятся запутанность сознания, разной степени дезориентация, неадекватное поведение (при сохраненных движениях и координации). Речевая активность также нарушается: больной произносит преимущественно простые слова и фразы, по типу «да», «нет», «не знаю».
Специалисты обращают внимание на несколько признаков, указывающих на положительную тенденцию абсанса:
- раннее начало заболевания (в период с четырех до восьми лет) при нормальном уровне развития интеллекта;
- отсутствие других приступообразных состояний;
- положительные сдвиги во время монолечения с применением одного противосудорожного медикамента;
- неизмененная картина ЭЭГ (не в счет – типичные генерализованные комплексы «пик-волна»).
Нетипичные абсансы плохо реагируют на лечение, поэтому последствия при таких заболеваниях зависят от течения основной патологии.
В период возникновения приступов могут наблюдаться трудности с социализацией: возникновение приступов и степень их проявления сложно предвидеть. Не исключается вероятность травмирования во время пароксизма. Так, у больных зачастую отмечаются падения, травмы головы, переломы.
Диагностика абсансов
Основная диагностическая процедура, дающая возможность подтверждения абсанса – это оценка мозговой электрической активности, или электроэнцефалография. ЭЭГ – это очень чувствительная исследовательская методика, указывающая на минимальные функциональные изменения в коре головного мозга и глубинных структурах. ЭЭГ не имеет альтернативы: даже известные диагностические процедуры ПЭТ (двухфотонная эмиссионная томография) и фМРТ (функциональная магнитно-резонансная томоргафия) не могут сравниться с данным методом по информативности.
Другие методы задействуют лишь в случае, если по каким-либо причинам проведение ЭЭГ невозможно:
- магнитно-резонансная томография;
- компьютерная томография;
- позитронно-эмиссионная томография;
- однофотонная эмиссионная томография.
Перечисленные диагностические процедуры помогают зарегистрировать структурные изменения в головном мозге – например, травматические повреждения, гематомы, опухолевые процессы. Однако эти исследования не дают информации об активности мозговых структур.
Электроэнцефалография при этом способна продемонстрировать отличительный момент при типичном абсансе – нарушенное сознание коррелирует с генерализованной спайк и полиспайк-волновой активностью (частота разрядов 3-4, реже – 2,5-3 Гц).
При атипичном абсансе ЭЭГ демонстрирует медленные волновые возбуждения – менее 2,5 Гц. Разряды отличаются неоднородностью, скачками и ассиметрией пиков.
Дифференциальная диагностика
Отличают абсанс от других разновидностей эпилепсии, где кратковременное нарушение сознания является лишь одним из ведущих симптомов. Например, характерными являются отличия типичных абсансов от сложных фокальных приступов.
|
Приступы фокальной эпилепсии |
Типичный абсанс |
|
|
Предшествующая аура |
Повсеместно. |
Отсутствует. |
|
Продолжительность |
В основном, больше минуты. |
5-20 секунд. |
|
Влияние гипервентиляции |
В единичных случаях. |
Повсеместно. |
|
Фоточувствительность |
В единичных случаях. |
Во многих случаях. |
|
Потеря сознания |
Как правило, глубокая. |
Возможны вариации, в зависимости от течения. |
|
Появление автоматизмов |
Почти всегда, с вовлечением одной стороны туловища и конечности. |
Маловыраженные, без вовлечения туловища и конечностей. |
|
Появление амбулаторных автоматизмов |
Повсеместно. |
Лишь при статусе абсанса. |
|
Появление клонических судорог |
В редких случаях, односторонние, как завершение приступа. |
Часто, по двустороннему типу, возле ротовой полости и век. |
|
Отсутствие судорог |
В единичных случаях. |
Вполне возможно. |
|
Постприступная симптоматика |
Почти во всех случаях: спутанное сознание, амнезия, дисфазия. |
Отсутствует. |
Пароксизмы фокальной эпилепсии характеризуются сочетанными двигательными автоматизмами, галлюцинаротными состояниями, богатой постприступной клиникой.
Абсанс или задумчивость?
Многие родители на первых порах не могут отличить: действительно ли у ребенка имеет место абсанс, либо малыш просто задумывается на несколько секунд? Как определить, настоящий ли приступ?
В подобной ситуации врачи советуют громко постучать или хлопнуть в ладоши. Если ребенок обернется на звук – значит, речь идет о ложном абсансе, либо о банальной «задумчивости». Точно ответить на этот вопрос можно только после проведения диагностической ЭЭГ.
К кому обратиться?
Лечение абсансов
Лечение при появлении абсансов достаточно сложное – прежде всего, потому, что периодически возникает резистентность организма. Поэтому подход к терапии должен быть индивидуальный и дифференцированный: противосудорожные препараты назначают в соответствии с типом и этиологией приступов.
- При типичных абсансах приемлемо монолечение, с использованием Этосуксимида, вальпроевой кислоты. Предложенные медикаменты демонстрируют эффект у более 70% больных. При развитии резистентности монолечение сочетают с Ламотриджином, в малых дозах.
- При идиопатических вариантах течения абсанса проводится монолечение противосудорожными препаратами, проявляющими активность по отношению ко всем разновидностям приступов. Как правило, применяют Леветирацетам или производняе вальпроевой кислоты – такие медикаменты одинаково эффективны, как при абсансах, так и при миоклонических или тонико-клонических пароксизмах. Если имеет место сочетание абсанса с тонико-клоническими судорогами, то уместно назначение Ламотриджина.
- При атипичном абсансе монолечение проводят с использованием вальпроевой кислоты, Ламотриджина, Фенитоина. Иногда возникает необходимость в подключении стероидных препаратов. Нежелательно применение Тиагабина, Карбамазепина, Фенобарбитала, из-за вероятности усиления симптоматики.
- При неэффективности монолечения прибегают к назначению ряда препаратов. Как правило, противосудорожные медикаменты сочетают между собой, учитывая индивидуальные особенности пациента и заболевания.
Дозировку выбранного противосудорожного средства постепенно снижают, вплоть до отмены, но только в случае устойчивой ремиссии на протяжении 2-3 лет. Если обнаруживаются повторные эпизоды эпилепсии, то проводят лечение основной патологии, на фоне симптоматической терапии.
Если страдает когнитивная сторона, то к лечению обязательно привлекается психолог.
Помощь при абсансах
При абсансе происходит короткое угнетение сознания, причем развивается оно непредсказуемо. Считается, что в большинстве случаев такие моменты протекают практически незаметно для окружающих, ведь приступ продолжается не более нескольких секунд.
Абсанс выглядит, словно короткая пауза в двигательной и речевой активности. Преимущественно, в никакой специфической помощи пациент не нуждается. Единственное, на чем следует сконцентрировать все внимание – это обеспечение безопасности больного. Ни в коем случае нельзя оставлять человека одного, до тех пор, пока сознание не восстановится в полной мере.
Можно ли отвлечь ребенка от абсанса?
Существует такое понятие, как ложный абсанс – это «замирание», «зацикливание» на одной точке, которое исчезает, если больного окликнуть, прикоснуться к нему, либо просто резко хлопнуть в ладоши. Настоящий абсанс нельзя остановить подобными мерами, поэтому считается, что отвлечь человека от истинного приступа не получится.
Не получится и предупредить приступ, так как обычно он начинается внезапно и непредсказуемо.
Так как абсанс продолжается совсем недолго, то не стоит пытаться каким-либо образом воздействовать на больного – приступ завершится самостоятельно, так же, как и начался.
Профилактика
Полноценная профилактика абсанса заключается в устранении любых моментов, способных спровоцировать приступ. Так, необходимо заранее предупреждать развитие стрессов, психо-эмоциональных ситуаций, страхов. Появление конфликтов и споров нужно свести к минимуму.
Также не менее важно меньше уделять времени телевизору или компьютеру. Взамен следует больше отдыхать (приветствуется активный отдых), хорошо высыпаться.
Кроме этого, необходимо беречь свое здоровье, не допускать появления травм и воспалительных процессов.
Специфической профилактики абсансов нет.
Прогноз
Абсансы считаются доброкачественными патологиями, ведь у 80% пациентов через время наблюдается устойчивая ремиссия – конечно же, если больному была оказана своевременная медицинская помощь, и был проведен полный курс лечения.
В отдельных случаях единичные приступы повторяются и в старшем возрасте. Такое состояние требует проведения дополнительного противорецидивного лечения, на фоне соблюдения правил собственной безопасности. До полного купирования приступов такие люди не имеют права водить машину, работать с любами механизмами.
Что касается общего развития детей, страдающих абсансами, то оно не отличается от такового у других их ровесников. Конечно, в отдельных случаях встречается недостаточность физического или интеллектуального развития, но это – лишь единичные варианты, и лишь при условии злокачественного течения заболевания.
И все же, нельзя забывать о том, что частые повторные приступы могут приводить к определенным проблемам с концентрацией внимания у ребенка. Страдающий малыш может стать замкнутым, невнимательным, и это рано или поздно отразится на качестве учебы. Поэтому дети с диагнозом «абсанс» должны находиться под наблюдением не только врача, но и педагогов и воспитателей.
Last reviewed: 04.11.2018