Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Ювенильный дерматомиозит
Последняя редакция: 22.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ювенильный дерматомиозит (ювенильный идиопатический дерматомиозит, юношеский дерматополимиозит) - тяжёлое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла.
Код по МКБ-10
- М33.0. Юношеский дерматополимиозит.
Эпидемиология ювенильного дерматомиозита
Распространённость ювенильного дерматомиозита - 3,2 на 1 000 000 детей до 17 лет с колебаниями в различных этнических группах. Заболевание дебютирует в любом возрасте, но чаще всего начало приходится на возраст 4-10 лет. Чаще болеют девочки.
[Причины ювенильного дерматомиозита
Этиология неизвестна. Согласно современным представлениям, ювенильный дерматомиозит - мультифакториальное заболевание, развивающееся в результате антигенной стимуляции аутоиммунного ответа по типу молекулярной мимикрии под воздействием факторов окружающей среды, по всей вероятности, у генетически предрасположенных лиц.
Симптомы ювенильного дерматомиозита
Клиническая картина ювенильного дерматомиозита отличается многообразием, обусловленным генерализованным поражением микроциркуляторного русла, однако ведущие синдромы - кожный и мышечный.
Классические кожные проявления ювенильного дерматомиозита - симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона - эритематозные, иногда шелушащиеся кожные элементы (признак Готтрона), узелки и бляшки (папулы Готтрона), возвышающиеся над поверхностью кожи разгибательных поверхностей проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых), локтевых, коленных, редко - голеностопных суставов. Иногда симптом Готтрона представлен только неяркой эритемой, впоследствии полностью обратимой. Чаще всего эритема расположена над проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами и впоследствии оставляет после себя рубчики.
Где болит?
Что беспокоит?
Классификация ювенильного дерматомиозита
Ювенильный дерматомиозит выделен в отдельную форму в широко используемой классификации идиопатических воспалительных миопатии по A. Bohan и J.B. Peter. Отличия ювенильного дерматомиозита от дерматомиозита взрослых - распространённый васкулит, выраженные миалгии, более частое вовлечение в процесс внутренних органов, высокая частота развития кальциноза, отсутствие ассоциации с неопластическим процессом (за исключением единичных случаев).
Классификация идиопатических воспалительных миопатии по A. Bohan и J.B. Peter (1975).
- Первичный идиопатический полимиозит.
- Первичный идиопатический дерматомиозит.
- Опухолевый дерматомиозит/полимиозит.
- Ювенильный дерматомиозит/полимиозит, ассоциированный с васкулитом.
- Дерматомиозит/полимиозит в сочетании с другими системными заболеваниями соединительной ткани.
Диагностика ювенильного дерматомиозита
На ЭКГ выявляют признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардию. При миокардите зафиксированы замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда. Изредка наблюдают ишемические изменения в сердечной мышце - отображение генерализованной васкулопатии, затрагивающей коронарные сосуды.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
Лечение ювенильного дерматомиозита
Больным ювенильным дерматомиозитом показана ранняя активизация для предотвращения формирования выраженной мышечной дистрофии, контрактур и остеопороза. По мере стихания активности заболевания назначают дозированную физическую нагрузку (ЛФК). Массаж не проводят до полного стихания воспалительной активности в мышцах. В периоде ремиссии возможна реабилитационная терапия в специальных санаториях (сернистые, радоновые, рапные ванны) для уменьшения выраженности контрактур.
Профилактика ювенильного дерматомиозита
Первичная профилактика ювенильного дерматомиозита не разработана. Для предотвращения рецидивов заболевания первостепенное значение имеет адекватное снижение дозы базисных препаратов, в первую очередь глюкокортикостероидов. Основные факторы, приводящие к обострению ювенильного дерматомиозита,- быстрое снижение и преждевременная отмена глюкокортикостероидов, инсоляция и вакцинация, инфекционные заболевания.
Прогноз
В последние годы, благодаря улучшению диагностики и расширению арсенала лекарственных средств, значительно улучшился прогноз ювенильного дерматомиозита. При своевременно начатом и адекватно проводимом лечении у большинства больных удаётся достичь стойкой клинико-лабораторной ремиссии. По данным Л.А Исаевой, и М.А. Жвания (1978), наблюдавших 118 больных, летальные исходы отмечены в 11% случаев, глубокая инвалидность - у 16,9% детей. В последние десятилетия тяжёлая функциональная недостаточность развивается при ювенильном дерматомиозите не более чем в 5% случаев, доля летальных исходов не превышает 1,5%.