Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Что вызывает ювенильный дерматомиозит?

Медицинский эксперт статьи

Ревматолог, иммунолог
, медицинский редактор
Последняя редакция: 28.05.2018

Причины развития ювенильного дерматомиозита неизвестны. Согласно современным представлениям, ювенильный дерматомиозит - мультифакториальное заболевание, развивающееся в результате антигенной стимуляции аутоиммунного ответа по типу молекулярной мимикрии под воздействием факторов окружающей среды, по всей вероятности, у генетически предрасположенных лиц.

В настоящее время наибольшее значение в качестве этиологического фактора придают инфекционным агентам. Эпидемиологические исследования часто указывают на инфекционные заболевания в течение 3 мес, предшествующие дебюту ювенильного дерматомиозита. Предполагают, что аутоиммунный ответ развивается по механизму молекулярной мимикрии благодаря схожести инфекционных антигенов и аутоантигенов макроорганизма. Этиологически значимые инфекционные агенты при ювенильном дерматомиозите: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы (Коксаки В), парвовирус, простейшие (Toxoplasmagondii). Среди бактериальных возбудителей подчёркивают роль Borrelia burgdorferi и бета-гемолитического стрептококка группы А.

Другие предполагаемые этиологические факторы при ювенильном дерматомиозите: некоторые вакцины (против тифа, холеры, вирусов гепатита В, кори, краснухи и эпидемического паротита), инсоляция и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).

В пользу наследственной предрасположенности свидетельствуют случаи семейного дерматомиозита. Важное доказательство наследственной предрасположенности к заболеванию - высокая (по сравнению с популяционной) частота встречаемости определённых иммуногенетических маркёров, в частности лейкоцитарных антигенов главного комплекса гистосовместимости человека - HLA BS и DR3.

Патогенез ювенильного дерматомиозита

В настоящее время доказано, что ключевое звено патогенеза дерматомиозита как у детей, так и у взрослых, - микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия. В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов, состоящих из антител к неизвестному антигену в эндотелиальных клетках и активированных компонентов системы комплемента С5b-9 в виде так называемого мембрано-атакующего комплекса (MAC). Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, приводящий к потере капилляров, ишемии и деструкции мышечных волокон. Отложение MAC было выявлено на самых ранних стадиях болезни, до изменений в мышцах. Этот процесс регулируют цитокины, продуцируемые иммунокомпетентными и эндотелиальными клетками, в свою очередь, вызывающими активацию Т-лимфоцитов, макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл.