Диагностика ювенильного дерматомиозита

Неинвазивные методы исследования

Электрокардиография

На ЭКГ выявляют признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардию. При миокардите зафиксированы замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда. Изредка наблюдают ишемические изменения в сердечной мышце - отображение генерализованной васкулопатии, затрагивающей коронарные сосуды.

Эхокардиографическое исследование

ЭхоКГ при миокардите показывает расширение полостей сердца, утолщение и/или гиперэхогенность стенок и/или папиллярных мышц, снижение сократительной и насосной функции миокарда, при перикардите - расслоение или утолщение листков перикарда.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

По данным УЗИ выявляют неспецифические изменения в печени и селезёнке: усиление сосудистого рисунка и/или эхогенности паренхимы.

Спирография

На спирограмме (проводят после 5 лет) отмечают рестриктивные изменения в результате снижения силы дыхательных движений.

Рентгенография органов грудной клетки

На рентгенограмме у большинства больных определяют усиление сосудистого рисунка, иногда локальное, в редких случаях - изменения лёгочного интерстиция, высокое стояние диафрагмы в результате её пареза. У больных, длительно не получавших лечения, формируется деформация лёгочного рисунка.

Электромиография

На электромиограмме (ЭМГ) при нормальной скорости проведения нервного импульса определяют миогенный характер изменений в виде снижения амплитуды и укорочения продолжительности потенциалов действия мышечных волокон, спонтанной активности в виде фибрилляций.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови

Общий анализ крови в остром периоде ювенильного дерматомиозита, как правило, не изменён или возникают умеренное повышение СОЭ (20-30 мм/ч), небольшой лейкоцитоз (10-12х10⁹/л), нормохромная анемия, однако зачастую указанные изменения обусловлены ассоциацией с инфекцией.

Биохимический анализ крови

Повышение уровня «ферментов мышечного распада» (КФК, ЛДГ, ACT, AJIT, альдолазы), имеющих диагностическое значение. При остром процессе, прогрессирующем поражении скелетной мускулатуры уровень КФК и ЛДГ превышает норму в 10 раз и более. Уровень КФК на момент первичного обследования повышен у 2/3 больных ювенильным дерматомиозитом. Уровень ЛДГ, являясь менее специфичным, но более чувствительным тестом, повышен у 4/5 больных, однако в меньшей степени; на фоне лечения он дольше остаётся повышенным. Уровень ACT превышает норму чаще и в большей степени, чем АЛТ. Целесообразно исследовать уровень всех 5 ферментов в сыворотке крови при ювенильном дерматомиозите в связи с тем, что у одного пациента в отдельные промежутки времени может быть повышен уровень лишь одного из них.

Иммунологическое обследование

В активный период болезни выявляют некоторые иммунологические сдвиги. Определение миозитспецифических антител на практике не применяют в связи с низкой частотой их выявления при ювенильной форме болезни. Лишь при интерстициальном лёгочном синдроме определение анти-jo-1-антител имеет практическую ценность.

В настоящее время положительный АНФ в активную фазу болезни выявляют в 50-86% в зависимости от чувствительности методики (как правило, не в столь высоком титре, как при системной красной волчанке), достигая обычно 1:40-1:80. Примерно у 1/4 пациентов в активный период можно выявить повышение уровня IgG, у каждого десятого больного - положительный ревматоидный фактор. При выраженном синдроме васкулита положительны реакции на антитела к кардиолипинам (АКЛ).

Инвазивные методы исследования

В биоптатах мышц обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера: клеточную инфильтрацию между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток; некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, элементами регенерации. При хроническом процессе преобладают атрофия мышечных волокон, признаки интерстициального фиброза.

На наш взгляд, в типичных случаях диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторных исследований. Данные ЭМГ и биопсии мышц не всегда соответствуют установленным критериям из-за артефактов и склеротических изменений, искажающих результаты, в связи с чем прибегать к этим методам диагностики следует в спорных, неясных случаях.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ювенильного дерматомиозита проводят с большим количеством заболеваний.

Ювенильный полимиозит очень редко развивается в детском возрасте. Для него характерны слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей, гипотония, дисфагия. Заболевание чаще с хроническим течением, плохо поддаётся лечению глюкокортикостероидами. Для подтверждения диагноза необходима биопсия мышц. Полимиозит на первом году жизни может быть проявлением внутриутробной инфекции.

Инфекционный миозит вызывают вирусы, простейшие и бактерии. Вирусный миозит вызывают вирусы гриппа А и В, коксаки В, заболевание длится 3-5 дней, сопровождается выраженными миалгиями, лихорадкой, катаральными и общими симптомами.

Клиническая картина при токсоплазмозе напоминает дерматомиозит.

Трихинеллёз сопровождается лихорадкой, диареей, болями в животе, эозинофилией, отёком параорбитального пространства и мышц, чаще лица, шеи и груди.

Нейромышечные заболевания и миопатии (миодистрофия Дюшена, Myasthenia gravis, миотония и др.) отличаются отсутствием типичных кожных проявлений.

Миодистрофия Дюшена отличается медленно прогрессирующей мышечной слабостью (преимущественно проксимальной) при отсутствии уплотнения мышц, наследственным характером.

Для Myasthenia gravis характерно вовлечение глазных и дистальных мышц конечностей, уменьшение чувства слабости после назначения холинергических препаратов.

Миозит при других системных заболеваниях соединительной ткани, в частности при системной красной волчанке, перекрёстных синдромах, системной склеродермии, достаточно выражен, сопровождается миалгиями, отчётливой мышечной слабостью и повышением уровня «ферментов мышечного распада». В таких случаях в диагностике имеют значение выраженность других клинических симптомов, присутствие иммунологических маркёров других системных заболеваний соединительной ткани.

Оссифицирующий прогрессирующий миозит (болезнь Мюнхмайера) - редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся фиброзом и кальцификацией больших осевых мышц, приводящее к тугоподвижности и тяжёлой инвалидизации. Процесс начинается с мышц шеи и спины, распространяясь на конечности.

Необходимо помнить, что мышечная слабость может быть проявлением некоторых эндокринопатий (гипо- и гипертиреоз, гипо- и гиперпаратиреоидизм, сахарный диабет, стероидная миопатия, болезнь Аддисона, акромегалия), метаболических нарушений (болезни накопления гликогена, митохондриальные миопатии), токсической и лекарственной миопатии (Д-пеницилламин, колхицин и др.)

[1], [2], [3], [4], [5]