Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (синдром ТАР)
Последний просмотр: 24.06.2018
У нас строгие правила выбора источников, и мы размещаем ссылки только на авторитетные медицинские сайты, научно-исследовательские учреждения и, по возможности, на рецензируемые медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) — это кликабельные ссылки на эти исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, пожалуйста, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром ТАР - Тромбоцитопения, Аплазия, Радиальная.
Код по МКБ-10
Что вызывает тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости?
Аутосомно-рецессивное заболевание.
Симптомы тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости
Основные признаки - неонатальная тромбоцитопения, врождённые дефекты лучевой кости. Часты врождённые пороки почек и сердца.
Лечение тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости
При тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости белки коровьего молока можно считать своеобразным аллергеном, вызывающим тяжёлую тромбоцитопению с высокой летальностью (60%), которая является следствием характерной для этого заболевания морфологической или функциональной неполноценности мегакариоцитов костного мозга. Хирургические вмешательства также становятся стрессовым фактором, вызывающим тромбоцитопению.
Особенности ведения больных:
- Специальная диета - исключение коровьего молока для профилактики тяжёлой тромбоцитопении.
- До 5-летнего возраста противопоказаны плановые хирургические вмешательства (высок риск тромбоцитопении).
- При проведении хирургических вмешательств необходимо переливание свежей тромбоцитарной массы (соблюдение иммунологической совместимости!).
Дополнительно о лечении
Прогноз
Смертность при неонатальной тромбоцитопении составляет 60%. При отсутствии внутричерепных кровоизлияний интеллект не страдает.
[7]