Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Киари-Фроммеля

Медицинский эксперт статьи

, медицинский редактор
Последняя редакция: 11.04.2020

Синдром Киари-Фроммеля представляет собой хроническую галакторею, аменорею и нарастающую гипотрофию репродуктивных органов. Данную патологию долгое время относили к послеродовым последствиям. Однако позже заболевание обнаружили и у нерожавших пациенток: синдром развивался в результате сильных стрессов, злокачественных опухолей гипофиза, а также после продолжительного приема гормональных препаратов.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

E22.1 Гиперпролактинемия

Причины синдрома Киари-Фроммеля

Точная причина синдрома до конца не изучена. Одной из причин синдрома Киари-Фроммеля считается повышенный выброс пролактина клетками микроскопических опухолей гипофиза (микроаденомы). Впрочем, болезнь может быть вызвана любым повреждением гипоталамуса или гипофиза, которое оказывает влияние на продукцию пролактина.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Патогенез

Патогенез синдрома объясняется функциональным сбоем выработки пролактина. Такой сбой может произойти вследствие беременности (из-за естественного увеличения гипофизарных лактотрофов), в результате опухолей гипофиза. Ускоряют развитие болезни такие факторы:

  • продолжительный лактационный период;
  • сложная беременность (с угрозой выкидыша, с гестозом);
  • длительный прием гормональных контрацептивов.

Большинство ученых склонно рассматривать синдром Киари-Фроммеля, как повреждение гипоталамуса с последующими эндокринологическими расстройствами. Не исключается также возможность давления на гипоталамус опухолевым процессом.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптомы синдрома Киари-Фроммеля

Первые признаки синдрома Киари-Фроммеля могут проявиться в возрасте 17-35 лет. Чаще это происходит после окончания грудного кормления, когда женщина обнаруживает у себя лакторею (аномальную секрецию молока) и аменорею (отсутствие менструаций). Также синдром может возникать и без какой-либо связи с беременностью.

В большинстве случаев у пациенток развиваются симптомы, которые указывают на повреждение диэнцефальной зоны:

  • изменение массы тела (в ту или иную сторону);
  • боли в голове;
  • головокружение, усталость;
  • гипопигментация околососковой ареолы;
  • повышенный рост волос;
  • прекращение месячных;
  • нарушения сна;
  • нестабильность настроения, капризность;
  • гипергидроз;
  • ослабление сексуального желания и пр.

При врачебном осмотре обнаруживается разной степени атрофия репродуктивных органов, в том числе истончение слизистых тканей и эндометрия. У некоторых больных визуальные изменения отсутствуют.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Осложнения и последствия

Синдром Киари-Фроммеля развивается в результате поломки в основном регуляторном звене – гипоталамусе. Те клеточные структуры, которые несут ответственность за продукцию регуляционных гормонов, разрушаются. Это происходит на фоне отсутствия логичного понижения функции гипофиза. В итоге неконтролируемый гипофиз избыточно вырабатывает пролактин – гормон, активирующий лактацию. Какими могут быть последствия перечисленных нарушений?

  • Одновременное понижение продукции эстрогенов.
  • Сбой продукции ФСГ и ЛГ.
  • Сбой месячного цикла с отсутствием овуляции.
  • Атрофические процессы в яичниках и наружных половых органах.
  • Изменения в поведении, психике и нейровегетативной системе.

Все перечисленные последствия взаимосвязаны и рано или поздно приводят к такому осложнению, как бесплодие – невозможность зачать ребенка.

trusted-source[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Диагностика синдрома Киари-Фроммеля

Диагностика такого заболевания, как синдром Киари-Фроммеля, основана на нескольких факторах:

  • на информации, полученной во время опроса больной (например, недавняя беременность или аборт);
  • на характерных признаках заболевания;
  • на результатах дополнительных исследований.

Инструментальная диагностика представляет собой проведение рентгенографического исследования, либо МРТ зоны турецкого седла (места расположения гипофиза и гипоталамуса). Также может быть назначено УЗИ органов малого таза и молочных желез.

Лабораторные исследования – это цитологические и гистологические анализы соскоба со стенок влагалища и шейки матки. Кроме этого, пациентки сдают кровь из вены на количество гормонов ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол, прогестерон, релизинг-гормоны.

Диагноз синдрома Киари-Фроммеля ставят, если обнаружено повышение количества пролактина одновременно с общим понижением гормонального фона в организме. Дополнительными признаками должны стать:

  • атрофия слизистых тканей;
  • отсутствие овуляции;
  • увеличение турецкого седла, либо наличие опухолей в близлежащей зоне.

trusted-source[37], [38], [39]

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с таким заболеванием, как фиброзно-кистозная мастопатия. При длительной лактации на фоне ухудшения зрительных функций можно заподозрить опухолевый процесс в головном мозге (например, аденому гипофиза).

К кому обратиться?

Лечение синдрома Киари-Фроммеля

Синдром Киари-Фроммеля относительно успешно поддается лечению. Схема терапии напрямую зависит от фактора, который спровоцировал развитие болезни.

В случае если патология появилась вследствие повреждения клеток гипоталамуса, лечение проводят препаратами, содержащими гормоны. При длительном течении синдрома с выраженной атрофией тканей лечение становится более сложным и комбинированным.

Бесплодие, возникшее в результате синдрома Киари-Фроммеля, не подвергают отдельному лечению, так как после нормализации функции гипофиза-гипоталамуса детородная функция восстановится сама собой.

В запущенных случаях может потребоваться пожизненное употребление определенных лекарственных средств.

Пациентки, у которых диагностировано заболевание, применяют следующие виды терапии.

Лекарства, угнетающие продукцию пролактина:

  • Бромкриптин – стимулятор дофамин-рецепторов. Препарат назначают от 5 до 10 мг в сутки, длительность терапии – до 8 месяцев. Нельзя использовать Бромкриптин при пониженном кровяном давлении, при аритмии. Лекарство несовместимо с приемом спиртных напитков.

Гормональные средства:

  • Пурегон – рекомбинантный фолликулостимулирующий гормон. Препарат применяют в виде подкожных и внутримышечных инъекций, по индивидуальной схеме. Использовать Пурегон можно только под наблюдением врача, так как высок риск развития гиперстимуляции яичников;
  • Меногон – человеческий менопаузальный гонадотропин, содержащий ФСГ и ЛГ. Меногон не используют при эстрогензависимых опухолях. Средняя дозировка препарата – 1-2 ампулы в сутки. Дозу назначает врач, наблюдая за реакцией яичников на лечение.

Препараты, содержащие гормоны яичников:

  • Эстрожель – гель с эстрадиолом. Препарат наносят на кожу в области живота, в количестве 2,5 г один раз в день. Не применяют при наличии эстрогензависимых новообразований;
  • Кринон – вагинальный препарат с содержанием прогестерона. Стандартно используют 1 дозу Кринона на определенный день цикла ежедневно, по индивидуальной схеме.

Витамины и комплексные препараты, для поддержания репродуктивной функции:

  • Аевит – содержит большие дозы витаминов A и E. Принимают по 1 капсуле один раз в день, сразу после приема пищи. Продолжительность лечения определяет врач. Препарат не назначают при тиреотоксикозе, а также пациентам с повышенной вероятностью развития тромбоэмболии.
  • Витамин E зентива – антиоксидантный препарат, который регулирует работу половой сферы. Обычно назначают по 1 капсуле 400 мг в сутки. Длительный прием витамина E в больших дозах может нарушить метаболизм гормонов щитовидной железы.

Физиотерапевтическое лечение синдрома Киари-Фроммеля может включать в себя:

  • эндоназальный электрофорез с комплексом витаминов группы B – эффективная процедура, облегчающая проведение лекарственных препаратов в головной мозг и заднюю поверхность глазного яблока;
  • трансцеребральная терапия – это физиотерапевтический метод, часто используемый для купирования функциональных расстройств ЦНС. Может включать в себя такие процедуры, как электросон, транскраниальная электроаналгезия, амплипульстерапия, трансцеребральная ионизация;
  • гальванический воротник – использование постоянного электрического тока малого напряжения.

Физиотерапия не применяется при доказанных опухолевых процессах в головном мозге.

Гомеопатия – это эффективное лечение и поддержка половой функции без выраженных побочных эффектов. На усмотрение доктора, могут быть назначены следующие гомеопатические препараты:

  • Циклодинон – это комбинированное фитосредство, нормализующее гормональный фон в организме. Стандартно принимают по 40 кап., или по 1 таблетке один раз в день с утра, перед завтраком. Минимальный непрерывный курс терапии – 90 дней. Перед использованием препарата необходимо убедиться в отсутствии аллергии на его компоненты.
  • Овариамин – это цитамин с эстрогеноподобным действием. Препарат принимают по назначению доктора, от 1 до 9 таблеток в сутки. Длительность лечения – 2 недели. Побочных действий при приеме Овариамина не наблюдается.
  • Овариум композитум – гомеопатический раствор для инъекций, который активно применяется при сбоях в гипофизарно-яичниковой взаимосвязи. Препарат вводят внутримышечно, по 1 ампуле, от одного до 3-х раз в неделю.
  • Климакт Хель – подъязычные таблетки, активизирующие функцию придатков и нормализующие работу передней части гипоталамуса и гипофиза. Принимают по 1 таблетке трижды в день. Препарат практически не имеет противопоказаний (единственное противопоказание – это аллергия);
  • Кониум плюс – гомеопатические многокомпонентные гранулы, которые применяют сублингвально (под язык) по 8 шт. до 5 раз в сутки. Курс терапии – до 2-х месяцев. Противопоказания: возраст до 18 лет, склонность к аллергии.

При обнаружении опухолевых процессов в гипофизе назначают оперативное лечение. Хирургическое вмешательство может быть дополнено лучевой терапией, введением радиоактивного йода, кобальта и пр.

В послеоперационном периоде показано гормонозаместительное лечение, а при необходимости – восстановление обменных процессов.

Народное лечение, как самостоятельный вид терапии, при синдроме Киари-Фроммеля не используется. Однако его можно успешно совмещать с основным лечением, назначенным врачом, при условии соблюдения всех его предписаний. Необходимо учитывать, что некоторые лекарственные травы могут оказывать влияние на гормональный фон, поэтому их прием обязательно должен быть согласован с доктором.

  • В самом начале заболевания может помочь равную смесь из чищеных семечек тыквы, натурального меда и кунжутного семени, молотого имбирного корня и растения первоцвета. Смесь принимают 4 раза в день по 1 ч. л.
  • При сбоях в работе гипофизарной системы хорошо помогает 10% настойка клоповника, которую можно приобрести в аптеке. Препарат разводят в воде в пропорции: 10 капель лекарства на 100 мл воды.
  • При синдроме Киари-Фроммеля помогает настой болиголова в оливковом масле, который используют для закапывания в нос. Также имеются хорошие отзывы о 10% спиртовой настойке болиголова, которую принимают внутрь, начиная с 1 капли и постепенно доводя дозировку до 40 капель, добавляя каждый день по 1 капле. Через 40 суток начинают убавлять по 1 капле, постепенно снижая дозу до минимальной.
  • Пользу при синдроме Киари-Фроммеля приносит настой на рябине, шалфее, валериане, подорожнике и мелиссе. Каждого компонента следует взять по 1 ст. л., залить кипящей водой и пить перед каждым приемом пищи по 100 мл.
  • Также рекомендуется добавлять в чай цветы ромашки, ноготков, душицы, горицвета и сушеницы. Такой напиток следует употреблять за полчаса до приема пищи.

Лечение травами подразумевает регулярное использование в приготовлении напитков следующих растений:

  • пустырник – трава, обладающая выраженным кардиотоническим и регулирующим действием;
  • валериана – корневища с лечебным нейрорегулирующим и сосудорасширяющим свойством;
  • мелисса – листья, обладающие капилляростимулирующим, спазмолитическим свойством. Снижает тонус гладких мышц;
  • зверобой – трава с многогранным лечебным действием. Служит катализатором внутриклеточных процессов, регулирует обмен веществ;
  • шишки хмеля – растение с нейротропным действием. Регулирует обменные процессы;
  • плоды боярышника – растение, богатое флавоноидами, органическими кислотами, каротиноидами, жирными маслами, гликозидами и пр.;
  • ягода бузины – снижают проницаемость стенок сосудов, снимают воспаление и отек, восстанавливают функцию жизненно важных органов;
  • пассифлора – тропическое растение, успешно применяемое при климактерических и менструальных расстройствах.

Выработка пролактина находится в неразрывной связи с количеством прогестерона в крови. Поэтому, с разрешения врача, возможен прием препаратов из растений с прогестагенным действием. Это такие травы, как листья малины, манжетка лекарственная, витекс священный, прострел луговой, лапчатка гусиная.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома Киари-Фроммеля не существует, так как патогенез заболевания ещё не до конца изучен. Общие профилактические мероприятия могут заключаться в возможном влиянии на развитие первичных расстройств, провоцирующих вторичную гиперфункцию системы гипофиз-гипоталамус.

В связи с этим профилактические меры включают в себя:

  • предупреждение осложнений во время беременности и родов;
  • недопущение стрессовой нагрузки на организм, создание положительной психологической обстановки дома и на работе;
  • защита от всевозможных черепно-мозговых травм;
  • профилактика гормональных сбоев.

К сожалению, мер по предупреждению первичной избыточной выработки пролактина пока не существует.

trusted-source[40], [41], [42], [43], [44]

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от причины патологического синтеза гормона пролактина, а также от выбранного способа лечения. Так, при успешной коррекции гормональных нарушений синдром проходит бесследно, и женщина вполне может забеременеть и родить ребенка. В некоторых случаях прием гормональных препаратов может продолжаться всю жизнь.

При обнаружении опухолевых процессов в области гипофиза прогноз зависит только от эффективности проведенного оперативного и восстановительного лечения.

Описанные выше методики терапии, которые совмещают блокирующее лактацию действие эстрогенов и физиопроцедуры, регулирующие гипофизарно-гипоталамическую взаимосвязь, приводят к стойкому улучшению состояния пациенток с таким заболеванием, как синдром Киари-Фроммеля.

trusted-source[45], [46], [47], [48], [49], [50]