Мутизм (полное молчание)

Причины и клинические формы мутизма

1. Акинетический мутизм разной локализации. «Передний» и «задний» синдромы акинетического мутизма, гиперкинетический мутизм.
2. Мутизм в картине синдром «запертого» человека.
3. Другие формы мутизма при заболеваниях головного мозга:
   • Повреждения корковой речевой области Брока (в острой стадии моторной афазии)
   • Повреждения дополнительной моторной области
   • Повреждения глубоких отделов левой лобной доли
   • Повреждения putamen
   • Двусторонние повреждения бледного шара
   • Двусторонние таламические повреждения (например, при таламотомии)
   • Церебеллярный мутизм
   • Мутизм при тяжёлом псевдобульбарном параличе
4. Двусторонний паралич глотки или голосовых связок («периферический мутизм»)
5. Психогенный мутизм
6. Психотический мутизм.

Акинетический мутизм - состояние, характеризующееся полной акинезией и мутизмом, то есть утратой способности к любым движениям, в том числе речевым. Двигательного ответа нет даже на сильные болевые раздражители. Но сохранна визуальная ориентировочная реакция; возможна фиксация взора и функция слежения. Несмотря на аспонтанность и полную обездвиженность, больной находится не в истинной коме («бодрствующая кома»); он смотрит Вам в глаза и этот упорно устремлённый взгляд как бы обещает речь; он следит за движущимся предметом, но никаким стимулом не удаётся получить двигательный ответ.

Акинетический мутизм описан при опухоли третьего желудочка, травматических, аноксических или сосудистых повреждениях, затрагивающих лобную кору, оба полушария, поясную извилину (особенно при вовлечении передних отделов поясной извилины с двух сторон - так называемый «передний синдром акинетического мутизма»), таламус.

Билатеральные срединные (парамедианные) повреждения в мезодиенцефальной области, особенно при вовлечении околоводопроводного серого вещества (ретикулярная формация мезенцефалона - так называемый «задний синдром акинетического мутизма») могут быть причиной пролонгированного акинетического мутизма у человека. Акинетический мутизм описан также у больных со СПИДом, злокачественном нейролептическом синдроме.

Как обратимое состояние акинетический мутизм встречается при выходе из тяжёлых коматозных состояний разной природы, в частности после острой черепно-мозговой травмы. В этой ситуации встречается и так называемый гиперкинетический мутизм - состояние, характеризующееся двигательным возбуждением и мутизмом, которое завершается упорядочением двигательного поведения и восстановлением речевой активности.

Синдром «запертого человека» проявляется квадриплегией, «мутизмом» (его настоящая причина - анартрия) и сохранным сознанием, при котором возможность общения обычно ограничена вертикальными движениями глаз и движениями век (морганием). Большинство случаев синдрома запертого человека вызываются окклюзией основной артерии, что приводит к инфаркту ствола мозга в области вентральных отделов варолиева моста. Другие возможные причины: геморрагия, абсцесс, демиелинизация в вентральной части моста и продолговатого мозга, что прерывает кортико-спинальные пути к конечностям и кортико-нуклеарные - к нижним краниальным нервам (синдром деэфферентации). Синдром описан также при алкогольной нутритивной энцефалопатии. КТ подтверждает локализацию поражения. Об этом же говорят аномальные стволовые слуховые потенциалы. ЭЭГ обычно нормальная.

Повреждение корковой речевой области Брока может сопровождаться глубоким торможением речевой активности, что проявляется мутизмом, который предшествует проявлению признаков моторной афазии. Таким образом острая фаза инсульта, повлекшего к речевой апраксии (моторной афазии), в начале проявляется более экстенсивным торможением экспрессивной речи с подавлением всякой голосовой (не только речевой) активности.

Повреждение дополнительной моторной области в медиальной премоторной части верхней лобной извилины часто упоминается в качестве причины мутизма. Большинство описанных случаев указывают на левосторонние повреждения, но отдельные наблюдения касаются мутизма при правосторонних повреждениях этой области. Обычно сначала развивается глобальная акинезия, затем (спусти дни и недели) она сменяется контралатеральной акинезии и мутизмом. Небольшие односторонние повреждения могут вызвать лишь преходящий мутизм; обширные префронтальные повреждения, особенно захватывающие поясную извилину, приводят к продолжительному мутизму.

Повреждения глубоких отделов левой лобной доли, прилегающих непосредственно к переднему рогу бокового желудочка, также вызывают иногда транзиторный мутизм. При восстановлении могут наблюдаться признаки транскортикальной моторной афазии.

Преходящий мутизм может наблюдаться также при повреждениях putamen (двусторонних или только левосторонних). Период восстановления характеризуется сниженной спонтанной речевой активностью и некоторыми экстрапирамидными симптомами (гипофония, гипокинетическая артикуляция). Отдельные сообщения посвящены двусторонним повреждениям бледного шара, которые проявляются похожими симптомами мутизма с общей акинезией и апатией.

Повреждения передних отделов таламуса (особенно двусторонние и левосторонние) могут приводить к мутизму и, обычно, к глобальной акинезии (опухоли таламуса, кровоизлияние в него, стереотаксическая таламотомия двусторонняя или, иногда, левосторонняя).

Острое двустороннее повреждение обоих полушарий мозжечка редко может приводить к мутизму (церебеллярный мутизм). Этот мутизм в среднем продолжается 1-3 месяца (до 20 недель); его восстановление проходит через стадию дизартрии. Часто выявляется оральная апраксия. Синдром описан при удалении опухоли мозжечка у детей.

Наконец, мутизм может наблюдаться при тяжёлом псевдобульбарном параличе, обусловленном диффузными двусторонними полушарными поражениями, а также при двустороннем параличе глоточных мышц и голосовых связок («периферический мутизм»), например, при болезни Шарко.

Нейролептики обычно вызывают гипокинезию или акинезию со снижением речевой активности, но полный мутизм здесь обычно не наблюдается. Злокачественный нейролептический синдром может на первых этапах включать в себя симптомы акинетического мутизма.

Психогенный мутизм обычно наблюдается в картине полисиндромной истерии и сопровождается в таких случаях другими демонстративными двигательными (множественные двигательные расстройства), чувствительными, вегетативными (в том числе пароксизмальными) и эмоционально-личностными психогенными расстройствами, облегчающими диагностику.

Психотический мутизм проявляется обычно отсутствием спонтанной и ответной речи при сохранной способности разговаривать и понимать обращенную к больному речь. Психотический мутизм наблюдается в картине массивных психопатологических (депрессивный ступор; кататония; негативизм) и поведенческих расстройств психотического (чаще шизофрения) круга.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]