Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Эстезионейробластома

Медицинский эксперт статьи

Абдоминальный хирург
, медицинский редактор
Последняя редакция: 17.10.2021

Эстезионейробластома - эта опухоль среди неэпителиальных злокачественных новообразований самая частая. Развивается она из обонятельного эпителия.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Код по МКБ-10

C30 Злокачественное новообразование полости носа и среднего уха

Симптомы эстезионейробластомы

Опухоль локализуется в области верхнего носового хода в клетках решётчатого лабиринта. Она представляет собой мягкотканный полип, нередко заполняющий всю половину носа. Поэтому первыми клиническими признаками её являются затруднение дыхания через соответствующую половину носа, серозно-гнойные, а нередко и кровянистые выделения из носа. Опухоль быстро прорастает в придаточные пазухи носа, орбиту, основание черепа, лобную долю головного мозга, метастазирует в лимфатические узлы шеи, средостение, лёгкие, плевру и кости.

В зависимости от путей распространения эстезионейробластомы выделяют клинико-анатомические варианты:

  • ринологический вариант - распространение опухоли на передние и средние клетки решётчатого лабиринта, в глазницу, верхнечелюстную пазуху, полость носа;
  • носоглоточный - распространение опухоли на задние клетки решётчатого лабиринта, в хоану и носоглотку;
  • неврологический - распространение опухоли на основание черепа.

Дифференциальная диагностика эстезионейробластомы

На ранних стадиях диагностика опухоли трудна, и в этом случае её дифференцируют с хроническим этмоидитом. При появлении опухоли в области верхнего носового хода - дифференцируют с полипом и другими доброкачественными новообразованиями. При распространённом процессе, когда имеется разрушение соседних костных структур, дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными новообразованиями этой области.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

К кому обратиться?

Лечение эстезионейробластомы

Долгое время существовало мнение, что эстеэионейробластома не чувствительна к лучевому и лекарственному методам лечения. Разработка новых схем химиотерапии в сочетании с лучевой терапией позволили получить значительный клинический эффект при лечении эстезионейробластомы, иногда с полной регрессией опухолевого процесса.

Основной схемой химиотерапии является АСОР + цисплатин, которая проводится в следующем режиме: 1-й день - доксорубицин 40 мг/мл, винкристин 2 мг, циклофосфамид 600 мг/м2 внутривенно, струйно; на 4-й день вводится цисплатин в дозе - 100 мг/м2 на фоне нагрузки 0,9% раствором натрия хлорида (2000 мл); с 1 по 5-й день преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь. После проведения первого курса химиотерапии без перерыва подключается лучевая терапия, которая проводится и два этапа по радикальной программе. В перерыве между двумя этапами лучевой терапии приводится повторный курс химиотерапии.

Хирургическое лечение проводится в том же объёме, как и при распространенном раке верхнечелюстной пазухи и полости носа и имеет свои особенности лишь при интракраниальном распространении. Поскольку решётчатая пластинка решетчатой кости достаточно тонкая, опухоль нередко распространяется в полость черепа. В этих случаях в последние годы выполняются кранио-фасциальные резекции, при которых в объём удаляемых тканей включаются кости не только лицевой, но и мозговой части черепа. Доступ при операциях комбинированный: наружный - через ткани лица и интракраниальный. Перикраниальный лоскут, охраняемый при этом разрезе, отграничивает головной мозг от дефекта в области носа и околоносовых пазух.

Прогноз

Эстезионейробластома имеет неблагоприятный прогноз. Пятилетняя выживаемость не превышает 20-25%. В последние годы с разработкой методик химиолучевого лечения удалось повысить 5-летнюю выживаемость до 50-60%.

trusted-source[25], [26], [27]