^

Здоровье

Десферал

, медицинский редактор
Последняя редакция: 26.11.2021
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Десферал – препарат, формирующий хелатные связки с железом.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по АТХ

V03AC01 Deferoxamine

Действующие вещества

Дефероксамин

Фармакологическая группа

Детоксицирующие средства, включая антидоты

Фармакологическое действие

Комплексообразующие препараты

Показания к применению Десферала

Применяется при сильной перегрузке организма железом в хронической форме – как монотерапевтическое средство:

  • сидероз трансфузионный, отмечающийся при гемолитической форме анемии аутоиммунного происхождения, сидеробластной форме анемии и прочих анемиях хронического характера, а также при сильной талассемии;
  • гемохроматоз первичного характера у людей с сопутствующими патологиями, которые препятствуют проведению флеботомии (такие нарушения, как сердечные патологии, анемия в тяжёлой степени, а помимо этого гипопротеинемия);
  • перегрузка железом из-за кожной порфирии на поздней стадии у людей с непереносимостью флеботомии.

Используется также для устранения интоксикации железом в острой форме.

Помогает устранить перегрузку алюминием, имеющую хронический характер, у людей с недостаточностью почек терминального типа (находящихся на поддерживающем диализе), на фоне которой отмечается алюминийзависимая болезнь костей, алюминийзависимая анемия либо энцефалопатия диализного происхождения.

Лекарство применяют и для того, чтобы диагностировать переизбыток алюминия либо железа.

trusted-source[7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина
E83.1 Нарушения обмена железа

Форма выпуска

Выпуск производится в виде инъекционного лиофилизата, во флакончиках объёмом 0,5 г. Внутри коробки – 10 таких флакончиков.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Фармакодинамика

Десфериоксамин в основном объединяется с ионами Fe, а помимо этого 3-валентными ионами Al: при этом константы данных комплексов равны, соответственно, 10 31, а также 10 25. Сродство элемента ДФО к таким 2-валентным ионам, как Cu2+, с Fe2+, а кроме этого Zn2+ и Ca2+, гораздо ниже (показатель константы такого комплексообразования составляет 10 14 и менее). Процесс хелатирования осуществляется в молярных пропорциях 1к1 – 1 г активного вещества способен в теории синтезировать 85 мг 3-валентного Fe либо 41 мг Al3+.

Хелатирующее действие компонента ДФО позволяет ему захватывать пребывающее в свободном состоянии железо внутри клеток либо плазмы, в результате формируя фериоксаминовое соединение (ФЛ). Экскреция железа в форме ФЛ вместе с мочой в основном демонстрирует объёмы железа, выводимые из плазмы, а экскреция с фекалиями преимущественно показывает число хелатированного Fe внутри печени.

Хелатирование железа может происходить и из ферритина с гемосидерином, но данный процесс, при введении ДФО в терапевтических дозах, довольно медленный. Необходимо уточнить, что ДФО не вызывает удаления железа из гемоглобина с трансферрином либо из прочих элементов, содержащих гэмин.

Элемент ДФО способен хелатировать и мобилизовывать алюминий, что способствует последующему формированию алюминоксаминового соединения (AlO).

Потому как оба этих соединения (ФЛ с AlO) полностью экскретируются из организма, элемент ДФО помогает выводить алюминий и железо с фекалиями и мочой, что позволяет снизить объём этих компонентов внутри органов.

trusted-source[18], [19], [20]

Фармакокинетика

Всасывание.

ДФО довольно быстро абсорбируется после выполнения инъекции болюсного типа либо медленного п/к введения. Из ЖКТ вещество абсорбируется плохо из-за наличия интактной слизистой. Уровень абсолютной биодоступности 1-го г препарата, принятого перорально, равен меньше 2%.

При добавлении ДФО в диализную жидкость, его абсорбция может осуществляться при процедуре перитонеального диализа.

Распределительные процессы.

Пиковый плазменный показатель составляет 15,5 мкмоль/л (или 8,7 мкг/мл) – он отмечается по прошествии получаса после введения 10-ти мг/кг препарата. Спустя 60 минут после введения ЛС пиковый уровень ФЛ доходит до 3,7 мкмоль/л (или 2,3 мкг/мл).

После введения 2-х г инфузии ЛС (примерно 29 мг/кг), спустя 120 минут показатель ДФО приобретает постоянное значение – 30,5 мкмоль/л. Процесс распределения вещества осуществляется быстро, средний распределительный срок полувыведения равняется 0,4 часам. В условиях in vitro синтезируется с белком кровяной плазмы меньше чем на 10%.

Процессы метаболизма.

Внутри мочи людей, у которых зарегистрирована перегрузка элементом Fe, определено и зарегистрировано 4 продукта метаболизма элемента ДФО. Выявлено, что это вещество подвергается таким процессам биотрансформации: окислению с трансаминированием, в результате чего формируется кислый продукт метаболизма, а помимо этого N-гидроксилированию и декарбоксилированию, при которых формируются нейтральные продукты распада.

Экскреция.

После введения пациенту Десферала, компоненты ДФО и ФЛ обладают двухэтапной экскрецией. Явный распределительный полупериод у вещества ДФО равен 60-ти минутам, а у ФЛ составляет 2,4 часа. Явный завершительный полупериод экскреции у обоих элементов равен 6-ти часам. При 6-часовой инъекции, внутри мочи в форме ДФО обнаруживается 22% от порции, а в форме ФЛ – 1%.

trusted-source[21], [22], [23], [24]

Способ применения и дозы

Средний размер начальной порции за день составляет 1 г (выполнение 1-2-х инъекций); а поддерживающей – по 500 мг/сутки. Лекарство зачастую вводится в/м способом. Использовать нужно 10%-ный раствор. Чтобы его получить, следует растворить 0,5 г вещества (1 ампула) в стерильной инъекционной жидкости (5 мл).

Внутривенно препарат вводится только через капельницу в соотношении максимум 15 мг/кг/час. За сутки позволяется ввести не больше 80-ти мг/кг.

Для устранения острой интоксикации железом необходимо принимать Десферал парентерально либо перорально.

Чтобы синтезировать железо, которое ещё не абсорбировалось из ЖКТ, необходимо выпить 5-10 г вещества (10-20 ампул), которые нужно растворить в обычной воде для питья.

Чтобы удалить абсорбировавшееся железо, следует вводить препарат в/м методом – по 1-2 г, с интервалами в 3-12 часов. При тяжёлых нарушениях внутривенно через капельницу вводят 1 г вещества.

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37]

Использование Десферала во время беременности

Тесты на кроликах показали, что ДФО может обладать тератогенным эффектом. На данный момент, все женщины, применявшие Десферал при беременности, родили детей, не имевших врождённых аномалий. Но при этом пользоваться медикаментом в этот период, особенно на 1-м триместре, следует только в крайних случаях, предварительно соотнеся пользу и риски его применения.

Нет сведений о том, проходит ли активный элемент препарата внутрь материнского молока, поэтому на время терапии кормящим пациенткам требуется отказаться от грудного вскармливания.

Противопоказания

Запрещается использовать препарат при наличии непереносимости в отношении действующего элемента (кроме ситуаций, когда успешное выполнение десенсибилизации позволяет провести терапию).

trusted-source[25], [26], [27]

Побочные действия Десферала

Отдельные признаки, воспринимаемые, как негативные реакции на применение ЛС, могут в действительности оказаться симптомами сопутствующей патологии (перегрузки алюминием либо железом).

  • поражения инфекционного либо инвазионного характера: изредка наблюдается мукормикоз. Единично развивается гастроэнтерит, спровоцированный активностью йерсиний;
  • нарушения функции лимфы и кровеносной системы: единично отмечается расстройство кровяных показателей (сюда входит и тромбоцитопения);
  • иммунные расстройства: единично развиваются анафилактические симптомы, отёк Квинке или анафилаксия;
  • проблемы с работой НС: зачастую возникают головные боли. Единично отмечаются неврологические расстройства, прогрессирование либо торможение энцефалопатии, вызванной увеличенными показателями алюминия с выполнением гемодиализа, а помимо этого головокружение, парестезии и полиневропатия;
  • нарушения зрительной функции: изредка наблюдается утрата зрения, дегенеративные процессы в области сетчатки, скотома, катаракта и неврит в области зрительного нерва. Помимо этого возникает зрительная нечёткость, помутнение в области роговицы, ослабление зрения, гемералопия, хроматопсия и расстройство зрительных полей;
  • проблемы с работой слуховых органов: иногда появляется ушной звон или глухота нейросенсорного характера;
  • поражения, затрагивающие сосудистую систему: зачастую, при несоблюдении режима использования, отмечается понижение значений АД;
  • расстройства в области грудины, средостения и респираторных органов: иногда возникает астма. Единично развивается ОРДС и инфильтрат в лёгких;
  • пищеварительные нарушения: зачастую отмечается тошнота. Иногда могут появляться абдоминальные боли или рвота. Единично развивается понос;
  • поражения, затрагивающие подкожный слой и поверхность кожи: зачастую начинается крапивница. Единично появляются высыпания генерализованного характера;
  • нарушения, затрагивающие мочеиспускательную систему и почки: проблемы с почечной деятельностью;
  • системные расстройства и поражения на участке введения: зачастую наблюдаются такие симптомы, как опухоль, болевые ощущения, зуд, краснота, инфильтрация и струп. Может также развиваться лихорадочное состояние; возникает жжение, отёчности либо везикулы на месте инъекции.

trusted-source[28], [29], [30], [31], [32]

Передозировка

Проявления интоксикации.

При случайном введении слишком большой порции ЛС, случайной в/в инъекции болюсного характера либо быстрой инфузии возможно развитие некоторых нарушений. Среди них тахикардия, снижение показателей давления, расстройства функции ЖКТ, состояние возбуждения, афазия, тошнота, головная боль и брадикардия, а помимо этого острая, но при этом преходящая утрата зрения, и почечная недостаточность в острой стадии.

Терапия.

Медикамент не имеет антидота. Требуется отменить введение ЛС, а затем провести соответствующие симптоматические процедуры.

Десферал подвергается диализу.

trusted-source[38], [39], [40], [41]

Взаимодействия с другими препаратами

При комбинации препарата с прохлорперазином (дериват фенотиазина) возможно развитие преходящего расстройства сознания.

У лиц с выраженными расстройствами образования железа в хронической форме сочетанное использование лекарства и больших порций аскорбиновой кислоты (за день по 0,5 г) приводило к проблемам с работой сердца, исчезавшим после прекращения приёма последней.

Данные контрастного теста с использованием галлия67 могут подвергаться искажению – в связи с быстрым выведением через почки, обусловленным десфералом галлия. Рекомендуется отменить использование медикамента за 48 часов перед выполнением сцинтиграфии.

Обладает несовместимостью с инъекционным раствором гепарина.

Запрещается использовать для разведения сухого лиофилизата 0,9%-ный раствор хлористого натрия, хотя после восстановления препарата инъекционной жидкостью данный растворитель может применяться для последующего разведения.

trusted-source[42], [43]

Условия хранения

Десферал в виде сухого лиофилизата содержится в месте, закрытом от доступа маленьких детей, при показателях температуры, составляющих не больше 25°С. Каждая ампула предназначается исключительно для одноразового использования. Восстановленный лечебный раствор применяют сразу после изготовления (максимум – в период 3-х часов). При проведении процедуры восстановления асептическим методом, длительность хранения раствора увеличивается до 24-х часов.

trusted-source[44], [45], [46]

Срок годности

Десферал может применяться на протяжении 4-х лет с момента изготовления лекарственного средства.

trusted-source[47], [48], [49], [50], [51], [52]

Применение для детей

Детям младше 3-летнего возраста процедуру хелатирования нужно выполнять под особым контролем. Средний размер дневной порции не должен быть выше 40-ка мг/кг, потому как использование больших дозировок приводит к задержке роста и расстройствам функционирования костной ткани (к примеру, к развитию метафизарной остеодисплазии).

trusted-source[53], [54], [55], [56], [57], [58]

Аналоги

Аналогами медикамента являются препараты Эксиджад, а также Дефероксамин с Дефроксамином.

trusted-source[59], [60], [61], [62], [63], [64], [65], [66], [67], [68]

Отзывы

Десферал получает хорошие отзывы о своём лекарственном воздействии. Отмечают, что он отлично справляется с функцией экскреции железа из организма, и при этом имеет в разы меньший уровень токсичности, чем у некоторых его аналогов – поэтому и частота развития побочных симптомов у этого медикамента гораздо ниже.

Производитель

Новартис Фарма АГ, Германия

Внимание!

Для простоты восприятия информации, данная инструкция по применению препарата "Десферал" переведена и изложена в особой форме на основании официальной инструкции по медицинскому применению препарата. Перед применением ознакомьтесь с аннотацией, прилагающейся непосредственно к медицинскому препарату.

Описание предоставлено с ознакомительной целью и не является руководством к самолечению. Необходимость применения данного препарата, назначение схемы лечения, способов и дозы применения препарата определяется исключительно Лечащим врачом. Самолечение опасно для Вашего здоровья.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.