Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь Вильсона-Коновалова - Прогноз

Медицинский эксперт статьи

, медицинский редактор
Последняя редакция: 21.02.2019

Без лечения болезнь Вильсона прогрессирует и приводит к смерти больных. Наибольшую опасность представляет ситуация, когда болезнь остаётся нераспознанной и больной умирает, не получив лечение.

При острой неврологической форме прогноз неблагоприятный, поскольку кистозные изменения базальных ядер необратимы. При хроническом течении прогноз зависит от раннего установления диагноза, желательно ещё до появления симптомов. Существенное прогностическое значение имеют результаты 6-месячной непрерывной терапии пеницилламином. В одном из исследований лечение у 16 больных с бессимптомным течением заболевания позволило не только сохранить им жизнь, но и устранить клинические проявления заболевания. Кроме того, у 16 из 22 больных с клиническими проявлениями болезни Вильсона более чем двухлетнее лечение привело к исчезновению симптомов. При дистонии прогноз менее благоприятный, поскольку лечение хелаторами малоэффективно. Описаны случаи нормального донашивания беременности при успешном лечении болезни Вильсона, причём отрицательное влияние пеницилламина на плод не отмечено.

При хроническом гепатите лечение может оказаться малоэффективным. Так, в одном из исследований умерли 9 из 17 больных. Заболевание с фульминантным течением часто заканчивается смертью больного, несмотря на лечение хелаторами. Неблагоприятными в прогностическом отношении признаками являются желтуха, асцит, высокий уровень билирубина и высокая активность АсАТ в сыворотке и увеличение протромбинового времени. Трансплантация печени может сохранить жизнь таким больным.