Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Бругада у детей: симптомы, диагностика, лечение

Медицинский эксперт статьи

, медицинский редактор
Последняя редакция: 24.06.2018

Синдром Бругада относят к первичным электрическим заболеваниям сердца с высоким риском внезапной аритмической смерти.

При этом синдроме присутствуют задержка проведения по правому желудочку (блокада правой ножки пучка Гиса), подъём сегмента ST в правых прекордиальных отведениях (V1-V3) на ЭКГ покоя и высокая частота фибрилляции желудочков и внезапной смерти, преимущественно в ночное время.

Эпидемиология

Принято считать, что синдром диагностируют с частотой от 4 до 12% среди всех случаев внезапной сердечной смерти. Синдром Бругада в 8-10 раз чаще встречают у лиц мужского пола.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины синдрома Бругада

У15-20% больных с синдромом Бругада обнаружена мутация в гене натриевых каналов SCN5A. У большинства пациентов генетическая природа фенотипа синдрома Бругада всё ещё остается невыясненной.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы синдрома Бругада

Критериями диагностики синдрома Бругада считают сочетание обязательного выявления сводчатого (англ. coved) подъёма сегмента ST (тип 1 синдрома) хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1-V3) на ЭКГ покоя или во время пробы с блокатором натриевых каналов с одним из следующих клинических признаков:

  • документированные эпизоды фибрилляции желудочков;
  • полиморфная желудочковая тахикардия;
  • случаи внезапной смерти в семье в возрасте до 45 лет;
  • наличие фенотипа синдрома Бругада (тип I) у членов семьи;
  • индуцирование фибрилляции желудочков при стандартном протоколе программированной стимуляции желудочков;
  • синкопальные состояния или ночные приступы резкого нарушения дыхания.

Лиц с ЭКГ-феноменом типа 1 следует наблюдать как пациентов с идиопатическим ЭКГ-паттерном, а не синдромом Бругада. Таким образом, термином «синдром Бругада» в настоящее время обозначают только сочетание типа 1 с одним из вышеперечисленных клинико-анамнестических факторов.

Первые симптомы синдрома Бругада, как правило, появляются на 4-м десятилетии жизни. Внезапную смерть и срабатывания дефибриллятора у больных преимущественно регистрируют в ночное время, что свидетельствует в пользу значения повышенных парасимпатических влияний. Однако синдром может манифестировать и в детском возрасте. Симптомы могут появляться во время повышения температуры тела. При выявлении в детском возрасте сочетания спонтанного типа 1 ЭКГ-феномена Бругада с приступами потери сознания диагностируют синдром Бругада и рекомендуют имплантацию кардиовертера-дефибриллятора с последующим назначением хинидина.

Что нужно обследовать?

Лечение синдрома Бругада

Существующие в настоящее время рекомендации по лечению включают назначение хинидина в дозе 300-600 мг/сут и выше. Изопротеренол также показан как эффективный препарат, способный подавить «электрический шторм» у больных с синдромом Бругада. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора - единственный эффективный метод профилактики внезапной смерти. Больных, имеющих симптомы, однозначно следует рассматривать как кандидатов на имплантацию. В отношении бессимптомных пациентов показаниями к имплантации считают следующие:

  • индуцирование фибрилляции желудочков при проведении электрофизиологического исследования в сочетании со спонтанным или зарегистрированным при пробе с блокатором натриевых каналов типом 1 ЭКГ-феномена Бругада;
  • индуцированный при пробе феномен Бругада типа 1 в сочетании с наличием в семье случаев внезапной смерти у лиц молодого возраста.

Лицам, имеющим ЭКГ-феномен Бругада (тип 1), индуцированный при пробах в отсутствие симптомов и случаев внезапной аритмической смерти в семье, необходимо наблюдение. Проведение электрофизиологического исследования и имплантация кардиовертера-дефибриллятора в этих случаях не показаны.

Оптимальная стратегия профилактики внезапной аритмической смерти у больных с первичными электрическими заболеваниями сердца - определение базового риска (модифицируемые и немодифицируемые факторы и маркёры риска) и последующий мониторинг больных в соответствии с индивидуальным профилем риска.