Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Почечный канальцевый ацидоз

Медицинский эксперт статьи

Уролог, онкоуролог
, медицинский редактор
Последняя редакция: 17.10.2021

Почечный канальцевый ацидоз - метаболический, СКФ, как правило, не изменена.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев

Причины почечного канальцевого ацидоза

Проксимальный почечный канальцевый ацидоз формируется при снижении способности эпителиоцитов реабсорбировать бикарбонаты. Наблюдают изолированный или в рамках синдрома Фанкони (первичного и вторичного) проксимальный почечный канальцевый ацидоз.

Изолированный проксимальный почечный канальцевый ацидоз обусловлен генетически детерминированным снижением активности карбоангидразы или связан с длительным приёмом ацетазоламида.

Дистальный почечный канальцевый ацидоз развивается при отсутствии секреции ионов водорода в просвет дистального канальца или увеличении их захвата эпителиоцитами этого сегмента нефрона.

Другой механизм формирования - снижение доступности мочевых буферов, прежде всего ионов аммония, при уменьшении их образования или избыточном накоплении в интерстиции.

Возможно наследование дистального почечного канальцевого ацидоза по аутосомно-доминантному типу (синдром Олбрайта-Батлера).

При многих заболеваниях развивается вторичный дистальный почечный канальцевый ацидоз. Гиперкальциурия и гипокалиемия, как правило, не возникают.

Вторичный дистальный почечный канальцевый ацидоз наблюдают при:

  • гипергаммаглобулинемии;
  • криоглобулинемии;
  • болезни и синдроме Шегрена;
  • тиреоидитах;
  • идиопатическом фиброзирующем альвеолите;
  • первичном билиарном циррозе;
  • системной красной волчанке;
  • хроническом активном гепатите;
  • первичном гиперпаратиреозе;
  • интоксикации витамином D;
  • болезни Вильсона-Коновалова;
  • болезни Фабри;
  • идиопатической гиперкальциурии;
  • гипертиреозе;
  • приёме лекарств (амфотерицина В);
  • тубулоинтерстициальных нефропатиях (эндемической балканской нефропатии, обструктивной уропатии);
  • нефропатии почечного трансплантата;
  • кистозных болезнях почек (медуллярной губчатой почке, медуллярной кистозной болезни почек);
  • наследственных заболеваниях (синдроме Элерса-Данлоса, серповидно-клеточной анемии).

Возможно развитие дистального почечного канальцевого ацидоза с гиперкалиемией. Большинство его вариантов связано с абсолютной или относительной недостаточностью альдостерона.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15],

Симптомы почечного канальцевого ацидоза

Симптомы почечного канальцевого ацидоза (проксимальная форма) часто отсутствуют.

Симптомы почечного канальцевого ацидоза (дистальная форма) обусловлены потерей кальция с мочой, часто сопровождаются рахитоподобными изменениями костей, возможны остеомаляция, патологические переломы. Щелочная реакция мочи при повышенной концентрации кальция в ней предрасполагает к кальциевому нефролитиазу.

Признаки синдрома Олбрайта-Батлера - отставание в росте, выраженная мышечная слабость, полиурия, рахит (у взрослых - остеомаляция), нефрокальциноз и нефролитиаз. Первые симптомы болезни, как правило, развиваются в раннем детском возрасте, однако описаны и случаи дебюта её у взрослых.

Формы

Выделяют проксимальный и дистальный варианты почечного канальцевого ацидоза.

Варианты дистального почечного канальцевого ацидоза с гиперкалиемией

Причина ацидоза

Заболевание

Дефицит минералокортикоидов

Комбинированная минерало- и глюкокортикостероидная недостаточность

Аддисонова болезнь

Двусторонняя адреналэктомия

Деструкция ткани надпочечников (кровоизлияние, опухоль)

Врождённые дефекты надпочечниковых ферментов

Дефицит 21-гидроксилазы

Дефицит Зb-гидроксидигидрогеназы

Дефицит холестерол-монооксигеназы

Изолированная недостаточность альдостерона

Семейный дефицит метилоксидазы

Хронический идиопатический гипоальдостеронизм

Транзиторный гипоальдостеронизм детского возраста

Лекарства (гепарин натрия, ингибиторы АПФ)

Гипоренинемический гипоальдостеронизм

Диабетическая нефропатия

Тубулоинтерстициальные нефропатии

Обструктивная уропатия

Серповидно-клеточная анемия

Нестероидные противовоспалительные препараты

Псевдогипоальдостеронизм

Первичный псевдогипоальдостеронизм

Приём спиронолактона

trusted-source[16], [17], [18]

Диагностика почечного канальцевого ацидоза

Лабораторная диагностика почечного канальцевого ацидоза

При проксимальном почечном канальцевом ацидозе обнаруживают значительную бикарбонатурию, гиперхлоремический ацидоз, увеличение рН мочи.

В связи с увеличением экскреции натрия (в составе натрия бикарбоната) нередко развивается вторичный гиперальдостеронизм с гипокалиемией.

При дистальном почечном канальцевом ацидозе, помимо выраженного системного ацидоза, наблюдают значительное увеличение рН мочи, гипокалиемию, гиперкальциурию.

Диагностика почечного канальцевого ацидоза (дистальная форма) заключается в использовании теста с хлоридом аммония или хлоридом кальция - рН мочи не ниже 6,0. При величинах рН <5,5 дистальный почечный канальцевый ацидоз следует исключить.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение почечного канальцевого ацидоза

Лечение почечного канальцевого ацидоза (проксимальная форма) заключается в применении больших дозировок натрия гидрокарбоната. Возможно также использование цитратных смесей. Приём натрия гидрокарбоната целесообразно сочетать с тиазидоподобными диуретиками, однако последние иногда усугубляют гипокалиемию - в этих случаях необходимо одновременное назначение препаратов калия.

Лечение почечного канальцевого ацидоза (дистальная форма) заключается в назначении бикарбонатов. Почечный канальцевый ацидоз с гиперкалиемическими вариантами требует назначения препаратов минералокортикоидов и петлевых диуретиков.