^

Здоровье

A
A
A

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 22.06.2022
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Среди многих спинальных новообразований нередко встречается интрамедуллярная опухоль спинного мозга, которая в большинстве случаев представлена глиомами и несколько реже – липомами, тератомами и другими опухолевыми процессами. Случаются среди них и низкозлокачественные процессы.

Распространенность интрамедуллярных опухолей относительно небольшая – не более 8% среди всех подобных патологий центральной нервной системы. Заболевание развивается на базе спинномозгового вещества, может локализоваться в границах спинного мозга или выходить за пределы паренхимы. Препятствуя току ликвора, могут способствовать формированию свища. Техники хирургического устранения проблемы постоянно совершенствуются: хирурги все чаще используют микрохирургический инструментарий, операционные лазерные устройства, планируют вмешательства с визуализацией и МРТ. Тем не менее, борьба с интрамедуллярными опухолями спинного мозга – процесс достаточно сложный даже для современной хирургии. [1]

Эпидемиология

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга – это относительно редкое явление. По разной статистической информации, заболеваемость составляет от 3 до 8% среди всех опухолевых процессов, затрагивающих центральную нервную систему, и до 19% среди всех цереброспинальных новообразований.

Интрамедуллярная опухоль развивается из спинномозгового вещества. Чаще растет локально и не покидает пиальную оболочку спинного мозга, может образовывать на мозговой поверхности экзофитную выпуклость или расходиться на окружающие ткани, распространяясь по субдуральному пространству.

У большинства больных интрамедуллярная опухоль обнаруживается в шейном отделе спинного мозга. Подавляющая часть подобных образований (семь из десяти) представлена глиомами, сформированными на базе глиальных мозговых клеток. Среди глиом чаще других встречаются:

  • астроцитомы (более характерны для пациентов детского возраста);
  • эпендимомы (поражают в основном людей среднего и пожилого возраста).

Вопросами лечения интрамедуллярных опухолей ученые занимаются уже более века. Но долгое время операции проводились без особого успеха: основным направлением таких вмешательств было рассечение твердой оболочки с целью устранения чрезмерного давления на канал спинного мозга. О полном удалении патологического очага речи не шло. Лишь около пятидесяти лет назад нейрохирурги начали использовать в своей практике микрохирургический инструментарий, ультразвуковую и лазерную технику, магнитно-резонансную томографию. Это позволило точно планировать операционный процесс и дало возможность удалять даже такие сложные новообразования. [2]

Причины интрамедуллярной опухоли спинного мозга

Достоверные причины появления интрамедуллярных опухолей спинного мозга пока неизвестны, хотя специалисты уже выделили некоторые факторы риска развития заболевания. Нужно учитывать, что новообразования глиального типа зачастую развиваются их опухолевых метастазов, переместившихся из других органов и только через время обнаружившихся в нервных тканях. [3]

  • воздействие ионизирующего излучения (в том числе и в ходе радиотерапии);
  • наличие подобных патологий в семье (у близких родственников);
  • влияние потенциальных канцерогенов (пестициды, поливинилхлорид и пр.);
  • слабый иммунитет;
  • наследственные заболевания (синдромы Линча, Ли-Фраументи, Тюрко, Коудена, нейрофиброматозы I и II типа).

Факторы риска

Большинство людей знает о факторах риска, связанных с развитием злокачественных опухолевых процессов. Речь идет о курении, неправильном питании, химическом и радиационном воздействии, наследственной предрасположенности, гиперинсоляции и пр. [4]

Новообразование может первично развиваться в спинномозговых структурах, либо метастазировать в позвоночник из других органов. В позвоночном столбе хорошо развита система кровообращения, и злокачественные клетки легко могут попасть с кровотоком из других материнских очагов.

Особенно важно женщинам регулярно обследовать молочные железы, сдавать цитологические мазки для определения рака шейки матки. Всем пациентам следует регулярно проходить процедуру флюорографии, сдавать анализы крови и кала (на скрытую кровь – для обнаружения рака кишечника).

Еще одним распространенным фактором риска являются травмы позвоночного столба, его деформации, врожденные дефекты. [5]

Патогенез

Интрамедуллярные опухоли отличаются в зависимости от типа спинального образования:

  • Глиомы:
    • астроцитома;
    • эпендимома;
    • олигодендроглиома;
    • олигоастроцитома.
  • Сосудистые новообразования:
    • кавернома;
    • гемангиобластома.
  • Жировые и дермоидные опухоли, невриномы, тератомы, лимфомы, холестеатомы, шванномы.

Локализация патологических образований также отличается:

  • медуллоцервикальная область;
  • шейная, шейно-грудная зона;
  • грудной отдел;
  • поясничный отдел;
  • эпиконус и конус.

Интрамедуллярная опухоль способна метастазировать сама, либо быть метастазом других опухолевых процессов (в частности, рака молочной железы или легкого, почечно-клеточного рака, меланомы и пр.). [6]

Рост новообразования бывает диффузным или локальным.

При диффузном, или инфильтративном распространении отсутствует четкая граница с цереброспинальными структурами, возможно поражение одиночного или множественных сегментов спинного мозга. Такое распространение характерно для глиобластомы, астроцитомы, олигодендроглиомы.

При фокальном росте очаг расходится на 1-7 цереброспинальных сегмента, но во всех случаях имеется четкая граница со здоровыми структурами спинного мозга, что облегчает полную резекцию патологии. Такой рост типичен для большинства эпендимом, а также для кавернозных ангиом, липом и неврином, гемангиобластом и тератом. [7]

Симптомы интрамедуллярной опухоли спинного мозга

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга развивается относительно медленно, симптоматика нарастает постепенно, в течение продолжительного периода невыраженных, «стертых» признаков. По общей статистической информации, после появления первых симптомов мало кто из пациентов сразу же приходит к врачам. Обычно это происходит не ранее, чем через несколько месяцев, и даже лет. Средний период обращения к врачу составляет около 4-5 лет.

Первые признаки обычно (в 70% случаев) начинаются с болевого синдрома, который начинает беспокоить в зоне пораженного позвоночного сегмента. Основные характеристики боли: продолжительная, ноющая, неострая, разлитая, чаще ночная, со склонностью к усилению в положении лежа.

У каждого десятого больного отмечаются радикулярные боли: острые, жгучие, «прострельные», отдающие в нижнюю часть тела и конечности. В отдельных случаях наступает ухудшение в виде нарушений чувствительности – страдает преимущественно тактильная и позиционная чувствительность. Пациенты отмечают мышечную слабость в нижних конечностях, гипертонус, вплоть до атрофии мускулатуры. Если патологический очаг локализуется в шейном и грудном отделе позвоночника, то доминируют пирамидные нарушения (изменения тонуса, гиперрефлексия).

Клинические проявления зависят от места поражения спинного мозга интрамедуллярной опухолью. Например, при медуллоцервикальном очаге отмечаются мозговые симптомы:

  • клиника повышенного внутричерепного давления;
  • нарушения зрения;
  • атаксия.

Интрамедуллярная опухоль шейного отдела спинного мозга дает о себе знать постоянной болью в затылочной части головы, что со временем перерастает в чувствительные расстройства, парезы одной из верхних конечностей. Далее возрастает опасность развития нижнего парапареза, дисфункции тазовых органов (более характерно для поздних стадий заболевания).

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга грудного отдела часто начинается с того, что у пациента обнаруживают небольшое искривление позвоночника (чаще по типу сколиоза). Со временем появляется боль и напряженность (тонус) паравертебральной мускулатуры. Движения становятся ограниченными, некомфортными. Среди сенсорных расстройств отмечаются преимущественно дизестезии и парестезии. [8]

У больных с эпиконусными или конусными интрамедуллярными опухолями отмечается ранее нарушение функции тазовых органов, изменяется чувствительность паховой области.

Среди наиболее распространенных симптомов:

  • боли в спине (усугубляются в лежачем положении, усиливаются с кашлем, чиханием, напряжением, склонны к иррадиации и не устраняются анальгетиками);
  • чувствительные расстройства (особенно четко выраженные в конечностях);
  • нарушения моторики (слабость мышц, трудности при ходьбе, похолодание в конечностях, недержание мочи и кала, мышечные парезы и параличи, судорожные подергивания мышц).

Стадии

Интрамедуллярная опухоль развивается последовательно и проходит три стадии развития: сегментарную, полного поперечного поражения спинного мозга, и стадию корешковой боли.

Интрамедуллярные опухоли возникают на основе серого спинномозгового вещества. Сегментарная стадия обусловлена появлением диссоциированных сегментарных нарушений поверхностной чувствительности по уровню локализации новообразования.

Стадия полного поперечного спинномозгового поражения стартует при прорастании патологического очага в белое вещество. Сегментарные чувствительные нарушения заменяются проводниковыми, появляются сбои моторики, трофики, возникает дисфункция тазовых органов.

Стадия корешковой боли характеризуется выходом новообразования за границы спинного мозга. Происходит прорастание в корешки, что сопровождается появлением корешковой боли.

Осложнения и последствия

Осложнения, обусловленные интрамедуллярной опухолью спинного мозга, можно условно разделить на несколько групп:

  • Нестабильность позвоночного столба, невозможность выполнить опорную нагрузку, в том числе ходить и стоять.
  • Осложнения, связанные с компрессией спинномозговых структур и нервов (боли, слабость в конечностях, полный и неполный паралич, дисфункция тазовых органов).
  • Осложнения, связанные с необходимостью длительного постельного режима (тромбозы, застойные пневмонии, урогенитальные инфекции и пр.).
  • Интра и послеоперационные осложнения, связанные с пересечением нервных структур, нарушений целостности тазового дна, повреждением крупных сосудов, кровопотерей, перфорацией, инфицированием и пр.

Зачастую у больных отмечается нарушение чувствительности в паховой области и нижних конечностях, появляются трудности при ходьбе, нарушается сексуальная, мочеиспускательная функция и дефекация.

Диагностика интрамедуллярной опухоли спинного мозга

Во всех случаях интрамедуллярных опухолей спинного мозга используется комплексный диагностический подход, который включает в себя такие процедуры:

  • Неврологический осмотр: основываясь на клинической симптоматике и жалобах пациента, невролог может заподозрить наличие той или иной патологии.
  • Рентген позвоночного столба: недостаточно информативный метод, но позволяет подтвердить подозрения опухолевого процесса.
  • Анализ ликвора: позволяет исключить воспалительные явления в цереброспинальных структурах.
  • Электромиография, диагностика вызванных потенциалов: помогают обнаружить явные неврологические нарушения и наблюдать за ними в динамике.
  • Компьютерная томография: помогает идентифицировать интрамедуллярную опухоль, отличить ее от прочих схожих патологий.
  • Магнитно-резонансная томография: предоставляет полную информацию о типе очага, о его локализации и распространении, позволяет определиться с лечебной тактикой.
  • Спинальная ангиография: позволяет провести дифференциацию с сосудистыми новообразованиями.

Дополнительно выполняют анализы крови и мочи – в рамках общеклинических исследований. Возможно взятие крови для оценки уровня онкомаркеров.

Инструментальная диагностика может быть максимально информативной, однако окончательный диагноз интрамедуллярной опухоли ставится только после проведения гистологического исследования тканей, которые изымают в ходе хирургической операции. [9]

Дифференциальная диагностика

Анализ цереброспинальной жидкости позволяет исключить воспалительные процессы – в частности, миелит, а также гематому спинного мозга. О наличии интрамедуллярной опухоли говорит присутствие белково-клеточной диссоциации и интенсивного альбуминоза (болезненного преобладания белковых веществ). Раковые клетки в цереброспинальной жидкости обнаруживаются редко.

Еще несколько десятилетий назад среди диагностических процедур была особенно распространена миелография. На сегодняшний день она практически полностью вытеснена томографическими методами. Так, компьютерная томография помогает отличить интрамедуллярную опухоль от кистозного образования, гематомиелии или сирингомиелии, а также обнаружить компрессию спинного мозга.

Используется для дифференцировки и магнитно-резонансная томография. Режим Т1 помогает отличить солидные образования и кисты, а режим Т2 эффективен по отношению к спинномозговой жидкости и кистам. Исследование рекомендуется выполнять с применением контрастных веществ. [10]

К кому обратиться?

Лечение интрамедуллярной опухоли спинного мозга

Так как интрамедуллярная опухоль считается относительно редкой патологией, то специалисты не располагают научно обоснованной доказанной эффективной тактикой лечения. Поэтому лечебный план составляется индивидуально, с учетом мнения экспертов и врачебного консилиума.

Пациентам с асимптоматическим течением заболевания (если интрамедуллярную опухоль обнаруживают случайно – в ходе МРТ) назначают динамический контроль и регулярную МРТ через каждые полгода. Показанием к оперативному лучению считается неврологическая симптоматика, либо МРТ-симптомы прогрессирования новообразования.

Во всех других случаях впервые выявленная интрамедуллярная опухоль подлежит хирургическому удалению. Направление операции следующее:

  • радикальная резекция для ограниченных новообразований, таких как эпендимома, пилоидная астроцитома, гемангиобластома;
  • максимально возможное уменьшение объема для инфильтративных новообразований, таких как астроцитома, анапластическая астроцитома, ганглиоастроцитома, глиобластома.

Любой операционный подход не должен навредить функциональному статусу больного.

Хирургическое лечение проводится в нейрохирургической клинике (отделении), желательно с возможностью осуществления нейрофизиологической визуализации в виде моторных вызванных потенциалов. Оперирующий хирург должен иметь опыт ведения нейроонкологических операций на позвоночнике и спинном мозге. У пациентов детского возраста доступ выполняется путем ламинотомии или ламинопластики.

В послеоперационном периоде больному вводят стероидные препараты (Дексаметазон) в виде внутримышечных инъекций примерно на шестой день после вмешательства. Средняя доза для взрослого составляет 16 мг в сутки, отмена препарата постепенная. [11]

После прооперированных опухолей верхнего шейного отдела или цервико-медуллярных новообразований пациент первые сутки проводит в реанимации неврологического профиля.

Реабилитационные мероприятия начинают как можно раньше, как только будет заметен регресс спинальных болей. МРТ контроль для выяснения эффективности операции выполняют через 24 часа, либо уже через 4-6 недель после вмешательства.

Эффективность лучевого воздействия на интрамедуллярные опухоли не доказана. Облучение приводит к радиационному повреждению спинного мозга, который более чувствителен к нему, чем церебральные структуры. Учитывая это, специалисты отдают предпочтение, хоть и более сложному, но более безопасному и эффективному оперативному вмешательству. [12]

Хирургическое лечение

Пациентам с интрамедуллярной опухолью спинного мозга выполняют ламинэктомию, предполагающую удаление позвонковой дужки. Это позволяет расширить канальную полость и устранить сдавливание, а также обеспечивает доступ к спинномозговым структурам.

Эндофитные образования являются показанием к миелотомии – обнажению спинного мозга, а экзофитные удаляют методом постепенного углубления.

Первая стадия опухолевого удаления заключается в коагуляции кровеносных сосудов, которые ее питают. Ткани новообразования радикально иссекают, используя фоновую ультрасонографию. В обязательном порядке выполняется поиск возможных оставшихся опухолевых частиц. Операцию завершают наложением швов на твердую мозговую оболочку, обеспечением спондилодеза и позвоночной фиксации при помощи винтов и пластин. Гемангиобластомы удаляют, используя сосудистую эмболизацию. [13]

Фокальные новообразования лучше поддаются радикальному удалению, в отличие от диффузных, которые в большинстве случаев удается устранить лишь частично.

Наиболее распространенной проблемой, возникающей на послеоперационном этапе, является мозговая отечность, усугубляющая неврологическую картину. При этом у пациентов с медуллоцервикальными очагами повышается риск развития дислокации с вхождением мозговой ткани в затылочное отверстие и последующим летальным исходом.

У большинства больных в послеоперационном периоде неврологическая симптоматика угасает в течение 7-14 суток. Если речь идет о выраженной неврологической недостаточности, то этот интервал увеличивается до 21 дня. В отдельных случаях неврологические расстройства приобретают устойчивое течение. [14]

Лекарства

В рамках паллиативного лечения, направленного на облегчение страданий больного и улучшение его качества жизни, когда радикальные способы применить невозможно или нецелесообразно, назначаются обезболивающие, противовоспалительные и прочие препараты, в зависимости от показаний.

Перечень наиболее часто используемых лекарственных средств приведен в таблице:

Неопиоидные анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты

Диклофенак натрия

Курсовая доза на 2 недели составляет 56 таблеток по 50-75 мг или 28 ампул

Препараты назначают с учетом желудочно-кишечного и кардиоваскулярного риска. Одновременно рекомендуется использование антацидных и противоязвенных лекарственных средств.

Ибупрофен

По 200-400 мг трижды в сутки в течение 14 дней

Парацетамол

По 500 мг 3-5 раз в сутки

Кетопрофен

Курсовая доза на 2 недели составляет 14-42 капсулы, 28 ампул или 28 суппозиториев

Опиоидные анальгетики

Трамадол

По 50 мг, 1-3 раза в сутки, на усмотрение врача

Частые побочные проявления: снижение частоты сердечных сокращений, тошнота, запор, бронхоспазм, боль в голове, повышенное потоотделение. При длительном применении возможно развитие лекарственной зависимости, абстиненции.

Морфин

В виде раствора для инъекций в ампуле 1% по 1 мл, по индивидуальной схеме

Тримепиридин

В виде раствора для инъекций в ампуле 1-2% по 1 мл, по индивидуальной схеме

Гормональные средства

Дексаметазон

В виде раствора для инъекций 4-8 мг/мл дексаметазона фосфата (динатриевая соль), ампулы по 2 мл

Препарат используют осторожно, особенно при склонности к тромбозам.

Противорвотные средства

Метоклопрамид

В виде раствора для инъекций 0,5%, 10 мг/2 мл, 5 мг/мл, либо таблетки по 10 г, по индивидуально составленной схеме

Вызывает сонливость, иногда – экстрапирамидные расстройства.

Снотворные препараты и анксиолитики

Диазепам

В виде раствора для инъекций в ампулах по 10 мг/2 мл, либо в виде таблеток по 5 мг

Возможные побочные проявления: сухость во рту или, наоборот, повышенное слюноотделение, а также изжога, тошнота, запоры, желтуха.

Феназепам

Таблетки по 0,5-1-2,5 мг, в среднем 21 таблетка на курс

Антидепрессанты

Амитриптиллин

Инъекционный раствор 10 мг/1 мл, 20 мг/2 мл, либо таблетки по 25 мг

При длительном применении может вызывать судороги, задержку мочи, глаукому. Нельзя принимать Амитриптилин в сочетании с ингибиторами МАО и Цизапридом.

Противосудорожные препараты

Карбамазепин

Таблетки по 200 мг, по показаниям

Среди наиболее частых побочных эффектов: головокружение, удвоение зрительного изображения, сонливость, вестибулярные и координационные нарушения.

Прегабалин

В капсулах по 75-150-300 мг, по индивидуальной схеме

Фенобарбитал

В виде таблеток по 50-100 мг, для двухнедельного курса понадобится 28 таблеток

Антиангинальные препараты

Нитроглицерин

В виде таблеток с постепенным высвобождением 6,5 мг

Применение может сопровождаться тошнотой, диареей, брадикардией, общей слабостью, головной болью и головокружением, иногда – аллергией.

Пропранолол

Таблетки по 10-40 мг, по показаниям

Диуретики

Фуросемид

В виде 1% инъекционного раствора 20 мг/мл, либо таблеток 40 мг

К побочным проявлениям относят гемодинамические расстройства, головокружение, обезвоживание, спазмы мускулатуры, сосудистый коллапс, нарушение слуха и зрения.

Спазмолитики

Дротаверин

Таблетки по 40-80 мг, либо 2% инъекционный раствор 40 мг/2 мл, 20 мг/мл

При длительном приеме возможно появление головных болей, вертиго, бессонницы. Частый побочный эффект: снижение артериального давления, тошнота.

Папаверин гидрохлорид

Инъекционный раствор 2% ампулы по 2 мл, по показаниям

Слабительные средства

Бисакодил

При склонности к запорам по вечерам вводят ректальные суппозитории 10 мг

Следует избегать частого применения, что чревато нарушениями водно-электролитного равновесия, развитием мышечной слабости и артериальной гипотонии.

Противоэпилептические средства

Клоназепам

В виде таблеток по 0,5-0,25-1 или 2 мг, по индивидуальной схеме

При продолжительном лечебном курсе возможно развитие медикаментозной зависимости, а при отмене – абстинентный синдром.

Профилактика

Поскольку нет специфической профилактики появления интрамедуллярных опухолей, специалисты рекомендуют обратить внимание на общие предупреждающие противоопухолевые мероприятия. Такие меры включают в себя ряд комплексных факторов.

  • Курение является фактором риска развития раковых опухолей разного типа, в том числе и интрамедуллярных новообразований. Причем сюда относится, и активное, и пассивное вдыхание табачного дыма.
  • Неправильное питание, избыточная масса тела и ожирение всегда считались особыми факторами, провоцирующими развитие онкологии. Обилие в рационе консервантов и прочих канцерогенов, а также красного мяса и копченостей, на фоне избыточной нагрузки на позвоночный столб способно привести к непоправимым последствиям.
  • Алкогольная зависимость по степени токсичности приравнивается к заядлому курению. Особенно негативную роль алкоголь играет на фоне присутствия и других факторов риска.
  • Инфекционно-воспалительные патологии создают благоприятные условия для последующего развития опухолевых процессов. Особенно опасными в этом плане считаются вирусы папилломы человека, вирусные гепатиты, паразитарные инфекции.
  • Плохая экология, загрязненность атмосферы, воды и почвы оказывают малозаметное, но устойчивое негативное воздействие на организм.
  • Профессиональные вредности, контакты с химическими и прочими потенциально вредными веществами имеют причинно-следственные связи с развитием онкопатологии.
  • Ионизирующее излучение представляет высокий риск для всех людей, и особенно для детей. Даже солнечные лучи могут оказывать канцерогенное действие, поэтому не следует чрезмерно увлекаться загаром, в том числе и солярием.

Помимо этого, важно регулярно посещать врача для проведения плановых диагностических и профилактических мероприятий. Своевременно выявленная патология легче поддается излечению.

Прогноз

Прогнозы интрамедуллярной опухоли не отличаются однозначностью, что связано с разными характеристиками и течением опухолевого процесса. Ухудшает исход заболевания развитие осложнений – в частности, агрессивность роста и повторное развитие новообразования.

Относительно благоприятное течение характерно для эпендимом, которые более склонны к безрецидивному течению.

Астроцитомы хуже поддаются хирургическому лечению, поэтому часто рецидивируют уже на протяжении пяти лет после проведения операции.

Отмечаются частые неблагоприятные исходы у тератом, что обусловлено их повсеместным озлокачествлением и системным метастазированием. При формировании метастазов прогнозы во многом зависят от течения и состояния материнского очага, однако, в большинстве случаев шансов на выздоровление не так уж много.

Неврологическая недостаточность может проявляться в разной степени, что зависит и от стадии патологии, и от качества проведенного лечения, и от полноценности реабилитационных мероприятий. У многих пациентов интрамедуллярная опухоль спинного мозга была вылечена полностью, трудоспособность восстанавливалась, больные возвращались к обычному образу жизни.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.