Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Холестеатома среднего уха

Медицинский эксперт статьи

Онколог, отоларинголог
, медицинский редактор
Последняя редакция: 25.02.2021

Чаще всего холестеатома определяется как разновидность эпидермоидной кисты, которая локализуется в среднем ухе и сосцевидном отростке височной кости черепа. Так что гистологически это не опухоль. По МКБ-10 данное патологическое образование среднего уха имеет код H71.

Код по МКБ-10

H71 Холестеатома среднего уха

Эпидемиология

По оценкам экспертов Европейской академии отологии и нейроотологии (EAONO), в мировом масштабе из более 20 млн. человек с хроническим воспалительными заболеваниями ушей холестеатому имеют до 25% пациентов. [1]

Распространенность приобретенной холестеатомы оценивается в 95-98%; на долю врожденной приходится 2-5% случаев.

Статистика ежегодного выявления данного образования в среднем ухе: на 100 тыс. детей – в среднем три случая и девять случаев на такое же количество взрослых. В Соединенных Штатах в одном исследовании сообщалось о шести холестеатомах на 100 000 человек. Средний возраст детей, у которых была диагностирована приобретенная холестеатома, составил 9,7 года. Приобретенные холестеатомы примерно в 1,4 раза чаще возникают у мужчин по сравнению с женщинами. Одно английское исследование показало повышенную заболеваемость холестеатомой в социально-экономически неблагополучных районах, предполагая, что заболеваемость приобретенной холестеатомой выше среди пациентов с низким доходом, хотя необходимы дополнительные исследования в этой области. [2]

Причины холестеатомы

По происхождению холестеатомы подразделяются на первичные (врожденные), вторичные (приобретенные, образующиеся в любом возрасте) и идиопатические (когда точно определить этиологию невозможно). [3]

Специалисты называют такие ключевые причины наиболее распространенной вторичной формы данной патологии, как перфорация барабанной перепонки воспалительной, травматической или ятрогенной этиологии; экссудативный средний отит и гнойный отит, точнее, хронический гнойный средний отит.

Среди этиологических факторов также выделяется гнойное воспаление среднего уха, которое развивается в надбарабанной (эпитимпано-антральной) области – эпитимпанит с холестеатомой.

Часто холестеатома – результат проблем со слуховой (евстахиевой) трубой: нарушения ее функции, обусловленного воспалением – тубоотитом или инфекциями среднего уха и околоносовых пазух.

Врожденная форма холестеатомы – достаточно редкий диагноз. Первичное кистозное образование неповрежденной барабанной перепонки (membrana tympani), как правило, образуется в ее слабо натянутой части (pars flaccida), но может возникать в среднем ухе (около улитковидного отростка барабанной полости или вблизи евстахиевой трубы), а также в прилегающих костях черепа. [4]

Врожденная холестеатома у ребенка – гетеропластическое эпидермоидное образование, сформированное во время внутриутробного развития. Более чем в половине случаев у детей и подростков такое образование выявляется при обращении к отоларингологу по поводу снижения слуха.

Факторы риска

В отиатрии факторы риска развития холестеатомы принято связывать с частыми острыми инфекционными и хроническими заболеваниями среднего уха; прободением и другими повреждениями барабанной перепонки; нарушением проходимости слуховых труб (нередким при наличии в анамнезе хронического назофарингита, аллергического ринита или увеличенных аденоидов); некоторыми отологическими процедурами (например, дренажом среднего уха тимпаностомическими трубками). [5]

Повышен риск развития данной патологии у детей с аномалиями развития уха, которые отмечаются при врожденных синдромах Тричер Коллинза, Крузона, Гольденхара, а также бывают у детей с синдромом Дауна, Джесснера-Коула и волчьей пастью.

Патогенез

На вид холестеатома представляют собой белесо-перламутровое упругое образование овальной формы – тонкостенную кисту, содержащую слоистые воскообразные или казеозные кератиновые обломки (называемые медиками кератиновым мусором). А внутри врожденной холестеатомы гистологически обнаруживаются ороговевшие клетки многослойного плоского эпителия экзодермального происхождения. [6]

Исследуя клинику, этиологию и патогенез данного образования, отиатры и отоневрологи выдвигают разные теории формирования холестеатомы. 

Согласно наиболее убедительной версии, механизм образования врожденной холестеатомы обусловлен аномальным перемещением клеток мезенхимы дорсальной части нервного гребня при закладке глоточных дуг и зачатка среднего уха в период эмбриогенеза или при образовании слухового прохода и барабанной перепонки плода на ранних сроках гестации. Другая гипотеза предполагает проникновение в пространство среднего уха клеток внезародышевой экто и мезодермы амниона. [7]

Одна из теорий, объясняющих появление приобретенных холестеатом, связывает усиленное ороговения эпителия слизистой оболочки среднего уха с воспалительной реакцией, приводящей к высвобождению циклооксигеназы-2, интерлейкинов, факторов роста эндотелия сосудов и эпидермального роста, которые стимулируют пролиферацию эпителиальных кератиноцитов. Кроме того, исследователи выяснили, что остеокластическая резорбция слуховых косточек среднего уха или кости сосцевидного отростка при формировании холестеатомы происходит из-за воздействия простагландинов, коллагенолитических и лизосомальных ферментов, которые синтезируются соединительной (грануляционной) тканью, образующейся около костных структур,

Согласно другой теории, в случаях дисфункции евстахиевой трубы отрицательное давление в среднем ухе втягивает барабанную перепонку внутрь (к слуховым косточкам) с образованием складки (так называемого ретракционного кармана), которая заполняется отслоившимися клетками ороговевшего плоского эпителия и превращается в кисту.

Еще одна теория предполагает, что при перфорации барабанной перепонки происходит распространение (миграция) плоского эпителия, выстилающего наружный слуховой проход, в полость среднего уха, то есть его прорастание по краям дефекта мембраны.

Симптомы холестеатомы

Как показывает клиническая практика, холестеатомы, особенно врожденные, долгое время могут быть латентными, а появляющиеся симптомы касаются, как правило, только одного уха.

В случае приобретенной холестеатомы первые признаки проявляются постоянной или периодической отореей – водянистыми выделениями из уха, которые при наличии инфекции могут быть гнойными (с неприятным запахом), а иногда и кровянистыми. При запущенном воспалении среднего уха может быть ушная боль. [8]

По мере увеличения кистозного образования список жалоб пациентов расширяется и включает:

  • ощущение дискомфорта и давления в одном ухе;
  • тиннитус (постоянный шум или звон в ухе);
  • головную боль;
  • головокружение;
  • боль в ухе или в заушной области;
  • односторонняя гипоакузия (тугоухость);
  • мышечную слабость на одной стороне лица (в редких случаях).

При этом степень выраженности симптоматики варьируется, и у некоторых пациентов может быть лишь незначительные ощущения дискомфорта в ухе.

Кроме всех перечисленных симптомов, при холестеатоме мостомозжечкового угла, достигшей значительных размеров, наблюдается непроизвольное сокращение мышц лица и прогрессирующий паралич лицевого нерва.

Формы

Различают виды холестеатомы и по месту их образования. Холестеатома наружного уха диагностируется редко, но способна распространяться на барабанную перепонку, среднее ухо или сосцевидный отросток, также возможно поражение расположенного в височной кости (os temporale) канала лицевого нерва.

Холестеатома наружного слухового прохода – кистозная масса в области поврежденного кортекса кости в стенке костного отдела наружного слухового прохода (meatus acusticus externus).

Холестеатома среднего уха или холестеатома барабанной полости (которая находится в центре среднего уха – между барабанной перепонкой и внутренним ухом) в большинстве случаев является осложнением хронического отита.

Врожденная холестеатома височной кости возникает в ее сосцевидном отростке (processus mastoideus) или в сращенной с ним тонкой барабанной части (pars tympanica), которая ограничивает наружный слуховой канал и слуховое отверстие. Если кистозное образование формируется в расположенном за ушной раковиной и имеющем воздухоносные полости отростке височной кости черепа, то диагностируется холестеатома сосцевидного отростка.

Полость среднего уха с барабанной мембраной находятся в каменистой (петрозной) части височной кости, которую из-за трехгранной формы назвали пирамидой. Часть ее передней поверхности является верхней стенкой (крышей) барабанной полости. И это место, где может формироваться холестеатома пирамиды височной кости, то есть ее каменистой части (pars petrosa). А холестеатома верхушки пирамиды височной кости означает ее локализацию в обращенной кверху передней поверхности пирамиды, где находится полуканал евстахиевой трубы.

Верхняя стенка барабанной полости среднего уха отделяет его от полости черепа, и если образовавшаяся в среднем ухе или пирамиде височной кости холестеатома распространяется в мозг – через надкрылья средней черепной ямки – может наблюдаться холестеатома мозга, которую специалисты относят к отогенным внутричерепным осложнениям.

А холестеатома мостомозжечкового угла – это врожденное образование, медленно растущее в заполненном ликвором пространстве между стволом мозга, мозжечком и задней поверхностью височной кости.

Специалистами определяются стадии холестеатомы среднего уха: холестеатомы pars flaccida (слабо натянутой части барабанной мембраны), холестеатомы натянутой части (pars tensa); холестеатомы врожденной и вторичной (при перфорации барабанной перепонки).

На I стадии холестеатома локализована в одном месте; на II стадии могут быть затронуты две структуры или больше; при III стадии имеются внечерепные осложнения; IV стадия определяется при внутричерепном распространении образования. [9]

Осложнения и последствия

Агрессивный рост холестеатомы – в том числе, врожденной – может вызывать опасные последствия и осложнения:

  • разрушение цепи слуховых косточек с нарушением слуха (кондуктивной или смешанной тугоухостью);
  • разрушение стенки костной части наружного слухового прохода и эрозия стенок барабанной полости;
  • развитие воспалительного процесса и его распространение на окружающие области, включая внутреннее ухо (лабиринт). Из-за проникновения холестеатомы в лабиринт может возникать его воспаление (лабиринтит), а также фистула (свищ) внутреннего уха.
  • Распространение образования за пределы уха может привести к:
  • обтурации антрума (пещеры) сосцевидного отростка височной кости, что чревато его воспалением – мастоидитом;
  • тромбозу кавернозного синуса твердой оболочки головного мозга;
  • развитию гнойного менингита;
  • внутричерепному (эпидуральному или субдуральному) абсцессу;
  • абсцессу мозга.

Диагностика холестеатомы

Клиническая диагностика холестеатомы проводится в ходе тщательного исследования уха.

Для этого используется инструментальная диагностика:

Проводится проверка слуха (с помощью аудиометрии или импедансометрии).

Выявление или визуальное подтверждение холестеатомы требует компьютерной или магнитно-резонансной томографии. При подозрении на холестеатому всем пациентам должна проводиться диффузионно-взвешенная МРТ. Холестеатома на МРТ (на T2-взвешенных изображениях во фронтальной и аксиальной плоскостях) имеет вид гиперинтенсивной (яркой) область.

А холестеатома среднего уха на КТ визуализируется в виде резко очерченного скопления однородных мягких тканей (пониженной плотностью) в полости среднего уха, но из-за низкой специфичности компьютерной томографии отличить ее от окружающей костные структуры грануляционной ткани практически невозможно. Однако КТ показывает все костные изменения, в том числе, дефекты слуховых косточек и эрозию височной кости, поэтому это обследование необходимо для планирования операции по удалению данного образования.

Отличить врожденную холестеатому от приобретенной трудно, так что при диагностике, в первую очередь, учитывается анамнез и клинические признаки.

Дифференциальная диагностика

Очень большое значение имеет дифференциальная диагностика холестеатомы с кератозом и эрозивной опухолью наружного слухового прохода, атеромой и аденомой среднего уха, эозинофильной гранулемой, ото и тимпаносклерозом, гломангиомой барабанной полости, эктопической менингиомой, плоскоклеточной карциномой.

К кому обратиться?

Лечение холестеатомы

Чтобы подавить воспаление в случаях вторичной холестеатомы, проводится лечение, которое предполагает очистку уха, прием антибиотиков и применение ушных капель. Все подробности в публикациях:

Лекарства, способного убрать данное образование, не существует, поэтому единственный способ – хирургическое лечение, тактика которого определяется стадией заболевания на момент операции.

Обычно путем мастоидэктомии (вскрытия воздушных ячеек сосцевидного отростка височной кости) проводится удаление холестеатомы. Стандартизированной микрохирургической процедурой является мастоидэктомия вниз по стенке канала (противопоказанная детям) – модифицированная радикальная мастоидэктомия с удалением костной стенки наружного слухового прохода (также требующая реконструкции барабанной перепонки). Другая методика – мастоидэктомия вверх по стенке канала, в ходе которой удаляют все пневматизированные участки сосцевидного отростка с сохранением задней стенки слухового прохода. [10]

Одновременно хирурги могут проводить тимпанопластику – восстановление барабанной перепонки (хрящевой или мышечной тканью другой части уха).

Обследование для операции удаления холестеатомы заключается в рентгенографии и КТ уха и височной кости, ЭКГ. Также необходимо сдать анализы крови (общий, биохимический, на свертываемость).

Сколько времени идет операция по удалению холестеатомы? Средняя продолжительность такого хирургического вмешательства, производимого под общим наркозом, составляет два-три часа.

В послеоперационный период (в течение нескольких недель) пациентам нельзя снимать повязку (до разрешения врача); рекомендуется спать с приподнятой головой (так будет уменьшаться отек и улучшать отток экссудата из полости уха); следует избегать попадания воды в прооперированное ухо, физических нагрузок и авиаперелетов. [11]

Достаточно часто даже успешно проведенная операция не способна предотвратить рецидив холестеатомы, который отмечается в 15-18% случаев у взрослых и в 27-35% случаев у детей.

Учитывая это, через 6-12 месяцев после хирургического вмешательства проводится ревизия после удаления холестеатомы – оперативным путем или с помощью МРТ. По некоторым данным, почти в 5% случаев возникает необходимость в повторной операции. [12]

Профилактика

Предупредить формирование врожденной холестеатомы невозможно, а профилактика вторичного эпидермоидного образования среднего уха – своевременное выявление и лечение его воспалительных заболеваний.

Прогноз

В целом, прогноз холестеатомы зависит от ее локализации, этологии, стадии развития и возраста пациента.

Практически всегда данное образование можно удалить, но его неконтролируемое увеличение может вызвать серьезные проблемы, в первую очередь, со слухом.

На вопрос, дают ли инвалидность при холестеатоме, специалисты отвечают так. Данный диагноз в перечне, дающем право на оформление инвалидности, отсутствует, но существует инвалидность по слуху, в том числе при гипоакузии третьей степени – при условии, что ее компенсация с помощью слухового аппарата недостаточна для полноценной профессиональной деятельности.