Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Дефицит сахаразы-изомальтазы

Медицинский эксперт статьи

, медицинский редактор
Последняя редакция: 31.05.2018

Описаны 3 фенотипа врождённого дефицита фермента, обусловленные мутациями гена, контролирующего синтез ферментного комплекса. Опубликованы данные о локализации данного гена в хромосоме 3. Патогенетические изменения сходны с лактазной недостаточностью с той разницей, что сахароза и изомальтоза - не пребиотики, нарушение их расщепления быстрее ведёт к развитию дисбиоза кишечника. Заболевание манифестирует на первом месяце жизни только при искусственном вскармливании продуктами, содержащими крахмал, декстрины (мальтодекстрин), сахарозу или при допаивании ребёнка водой с добавлением сахара. Обычно манифестация заболевания происходит после введения прикорма.

Код по МКБ-10

Е74.3. Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике.

Диагностика

Диагностика основана на повышении содержания крахмала при копрологическом исследовании, повышении концентрации углеводов в стуле. «Золотым стандартом» диагностики, как и при лактазной недостаточности, принято считать определение активности ферментов в биоптате слизистой оболочки тонкой кишки. Данный метод позволяет дифференцировать различные виды дисахаридазной недостаточности между собой.

Лечение

Лечение заключается в элиминационной диете с исключением сахарозы, декстрина, крахмала, пищевого сахара.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Что беспокоит?

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?