Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Энтеропатический акродерматит (болезнь Данбольта-Клосса)
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Энтеропатический акродерматит - заболевание, связанное с нарушением всасывания цинка, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. В результате дефекта в проксимальных отделах тонкой кишки нарушается формирование более 200 ферментов. Доминируют нарушения роста и деления клеток; страдают ЖКТ (атрофия ворсин слизистой оболочки кишечника, вторичное снижение активности дисахаридаз), иммунная система (лимфопения, нарушение дифференцировки Т-клеток, снижение антителообразования).
Код по МКБ-10
Е83.2. Нарушения обмена цинка.
Симптомы
Энтеропатический акродерматит манифестирует уже со 2-3-й нед жизни при отмене грудного молока, раннем начале искусственного вскармливания. Возникает частый водянистый стул, развивается анорексия, снижается прибавка массы тела. Характерна повышенная нервно-рефлекторная возбудимость. Изменения на коже в виде симметричной сыпи вокруг рта, носовых ходов, за ушами, на дистальных отделах конечностей возникают постепенно: вначале высыпания носят эритематозный характер, затем образуются буллы, везикулы, пустулы, гиперкератоз. При повреждении слизистых оболочек развиваются гингивиты, стоматиты, глосситы, блефариты, конъюнктивиты. На иммунодефицитном фоне быстро присоединяется вторичная инфекция.
Диагностика
Диагностика энтеропатического акродерматита основана на оценке клинической картины, обнаружении снижения содержания цинка в сыворотке крови, экскреции цинка с мочой, абсорбции 65Zn. В биохимическом анализе крови отмечают снижение активности щелочной фосфатазы, повышение содержания аммония, снижение концентрации бета-липопротеидов, изменение иммунного статуса. Гистологическое исследование слизистой оболочки позволяет обнаружить характерные включения в клетках Паннета. Заболевание дифференцируют с вторичным нарушением всасывания цинка при воспалительных заболеваниях кишечника, атрофии слизистой оболочки, пострезекционном синдроме.
Лечение
Назначают сульфат, ацетат или глюконат цинка по 10-20 мг в сут детям первого года жизни, для пациентов старше года суточная доза составляет 50-150 мг в зависимости от возраста.