Почечный несахарный диабет
Почечный несахарный диабет включает в себя полиурию, полидипсию и неспособность почек концентрировать мочу.
Код по МКБ-10
Причины почечного несахарного диабета
Почечный несахарный диабет развивается вследствие наличия отсутствия чувствительности эпителиоцитов дистальных канальцев к аргинин-вазопрессину (антидиуретическому гормону), что в основном обусловлено мутацией гена V1-рецепторов аргинин-вазопрессина (Х-сцепленной формой). Кроме того, причиной выступает мутация гена, кодирующего водный канал, связанный с V2-рецептором, - аквапорин-2 (аутосомно-рецессивная форма наследования).
Приобретённый почечный несахарный диабет развивается при многих заболеваниях.
Симптомы почечного несахарного диабета
Первичный почечный несахарный диабет диагностируют в первую неделю жизни.
Симптомы типичны: полиурию, многократную рвоту, судороги; часто развиваются выраженные дегидратация и гипонатриемия.
У детей старшего возраста обнаруживают полиурию, никтурию, полидипсию.
Формы
Врождённый почечный несахарный диабет
- Мутации генов V1-рецепторов антидиуретического гормона.
- Мутация гена аквапорина-2.
Приобретённый почечный несахарный диабет
- Лекарства:
- препараты лития;
- амфотерицин В.
- Никотин.
- Алкоголь.
- Хроническая почечная недостаточность (особенно в исходе тубулоинтерстициальных нефритов и обструктивной уропатии).
- Серповидно-клеточная анемия.
- Амилоидоз.
- Болезнь и синдром Шегрена.
- Саркоидоз.
- Гиперкальциемия.
- Цистиноз.
Диагностика почечного несахарного диабета
Характерны повышение концентраций натрия, хлоридов, мочевины. Типична гипостенурия: относительная плотность мочи не превышает 1005.
Что нужно обследовать?
Дифференциальная диагностика
Диагностика проводится с помощью теста с вазопрессином. При почечном несахарном диабете его введение, в отличие от гипофизарной формы заболевания, не вызывает увеличения относительной плотности мочи и уменьшения её объёма.
К кому обратиться?
Лечение почечного несахарного диабета
Лечение заключается в назначении гидрохлоротиазида, препаратов калия, обильного питья.
Также оправданно ограниченное потребление натрия. Вторичный почечный несахарный диабет может быть полностью устранён лечением основного заболевания.
Лекарства
Last reviewed: 19.06.2018