Злокачественные опухоли среднего уха
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Злокачественные опухоли среднего уха - редкое заболевание в отоларингологии. Интересную статистику приводит румынский автор Корнелия Пэунеску. Так, по ее сведениям, в Бухарестском (Румыния) Госпитале им. Колция соотношение злокачественных опухолей и прочих заболеваний среднего уха к 1960 г. составило 1:499. По сводным статистическим данным Adams и Morrisson (1955), собранных в госпиталях Бирмингема за весь период их существования, на 29 727 различных заболеваний уха пришлось всего лишь 18 больных с злокачественными опухолями уха, что составило 0,06%. Саркомы среднего уха представляют еще большую редкость.
Злокачественные опухоли среднего уха возникают в равной пропорции у обоих полов, эпителиомы возникают между 40 и 50 годами, а саркомы - до 10-летнего возраста.
Злокачественные опухоли среднего уха подразделяются на первичные и вторичные.
Первичная опухоль - наиболее частое и типичное заболевание для среднего уха из всех возникающих здесь злокачественных опухолей. Первичный рак может развиваться из эпителия слизистой оболочки барабанной полости, а саркома - из фиброзной ткани надкостницы, причем чаще всего ей предшествуют либо доброкачественные соединительно-тканные опухоли, либо длительно текущие гнойные процессы в среднем ухе.
Вторичная опухоль среднего уха возникает в результате проникновения в него опухолей из соседних анатомических образований (основание черепа, носоглотка, околоушная область) или метастазирования из отдаленных опухолей.
[Что вызывает злокачественные опухоли среднего уха?
Наиболее частой причиной рака среднего уха являются длительно текущие хронические эпитимпанит, осложненные кариесом кости и холестеатомой. Способствуют возникновению первичных злокачественных опухолей среднего уха неоднократное применение раствора серебра нитрата для туширования грануляций в барабанной полости, а вторичных - экземы, экзостозы, доброкачественные опухоли наружного слухового прохода, ведущие к образованию злокачественных опухолей наружного слухового прохода и их распространению в барабанной полости.
Среди причин, обусловливающих возникновение сарком, ряд авторов называют травмы и наличие у новорожденных в надбарабанном пространстве остатков желатинообразной мезенхимальной ткани, рассасывание которой запаздывает, что и приводит к ее злокачественному перерождению. Механизм развития злокачественных опухолей среднего уха объясняют метаплазией слизистой оболочки надбарабанного пространства при длительно текущем воспалительном процессе в этой области или в результате миграции кожного эпителия наружного слухового прохода в среднем ухе через краевую перфорацию барабанной перепонки.
Патологическая анатомия злокачественных опухолей среднего уха
Самой частой формой рака среднего уха является спиноцеллюлярная эпителиома. Далее следуют базально-клеточные, цилиндроклеточные и железистые эпителиомы. Саркомы среднего уха бывают недифференцированные, фибросаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, остеосаркомы, лимфоретикулосаркомы.
Симптомы злокачественных опухолей среднего уха
Обычно первые симптомы злокачественных опухолей среднего уха тонут в признаках хронического гнойного воспаления, я подозрение на наличие опухоли возникает лишь тогда, когда при рентгенографическом исследовании выявляется нетипично обширное разрушение костной ткани, выходящее за пределы барабанной полости, надбарабанного пространства и пещеры.
Основным симптомом является тугоухость, которая, однако, не имеет специфического значения для диагностики. Единственный признак, который может насторожить врача, - это необычно быстро прогрессирующее понижение слуха, вплоть до полной глухоты на одно ухо. Постоянные симптомы злокачественных опухолей среднего уха является шум в ушах нетонального характера, а при распространении опухоли в направлении медиальной стенки барабанной полости и окон появляются признаки вестибулярных нарушений (механическое давление на основание стремени, проникновение раковых токсинов через окна) и присоединение перцептивной тугоухости.
Многие авторы считают патогномоничным симптомом для злокачественных опухолей среднего уха паралич лицевого нерва. Действительно, в далеко зашедших случаях, когда возникает разрушение лицевого канала в области медиальной стенки барабанной полости, проходящего между окном преддверия снизу и дугой латерального полукружного канала сверху, наступает парез или паралич нерва, однако это осложнение нередко сопутствует и хроническому гнойному процессу в среднем ухе при кариозном процессе и холестеатоме, так что считать этот признак «слишком» патогномоничным не следует. Гноетечение, даже сукровичного характера, также может быть отнесено к банальному хроническому гнойному воспалению. Болевой синдром, пожалуй, может сыграть решающую роль в диагностике злокачественной опухоли среднего уха: он отличается особым упорством, не свойственным банальному хроническому отиту; боль носит постоянный глубинный характер, усиливается в ночное время, доходя порой до мучительных пароксизмов. Даже при обильных выделениях из уха, свидетельствующих об отсутствии их задержки, эта боль не стихает, а напротив, неуклонно усиливается.
При отоскопии через полностью разрушенную барабанную перепонку в наружном слуховом проходе пролабирует мясистое образование красного цвета, обычно «купающееся» в гнойно-кровянистых массах, нередко принимаемое за грануляции. Ощупывание этого образования пуговчатым зондом Воячека выявляет его рыхлость, кровоточивость, а зонд практически беспрепятственно проникает в глубокие отделы барабанной полости, содержимое которой имеет вид гомогенной кровоточащей массы. Ощупывания медиальной стенки зондом лучше избегать, поскольку можно легко проникнуть через деструктивно измененную кость в преддверие или основной завиток улитки и тем самым вызвать тяжелейший лабиринтит с непредсказуемыми последствиями.
При распространении процесса в ретроаурикулярное пространство здесь можно определить визуально и пальпаторно плотное опухолевидное образование, сглаживающее заушную складку и оттопыривающее ушную раковину. Вторичное инфицирование экстерриторизированной опухоли приводит к периаурикулярному воспалительному инфильтрату, усилению боли, а эндауральное инфицирование при маляции медиальной стенки - к бурно развивающемуся лабиринтиту и множественным внутричерепным осложнениям.
В иных случаях злокачественные опухоли среднего уха протекают без особо ярких проявлений под видом хронического банального среднего отита, и только при оперативном вмешательстве опытный отохирург может заподозрить в красноватой и плотноватой гомогенной ткани наличие опухоли, поэтому при оперативных вмешательствах на среднем ухе по поводу хронического гнойного воспаления следует направлять на гистологическое исследование все удаленные патологически измененные ткани.
В развитых случаях злокачественные опухоли среднего уха могут осложняться поражением околоушной слюнной железы, решетчатой кости, образований носоглотки, ушного лабиринта, пирамиды височной кости, нервных стволов ММУ (синдромы рваного отверстия, Градениго, Колле - Сикара и др).
Общее состояние больного прогрессивно ухудшается (анемия, кахексия). При нелеченных или инкурабельных случаях больные погибают в состоянии кахексии или в результате таких осложнений, как бронхопневмония, менингит, профузные аррозивные кровотечения из внутренней сонной артерии, сигмовидного синуса или внутренней яремной вены.
Диагностика злокачественных опухолей среднего уха
Диагностика злокачественных опухолей среднего уха включает в себя сбор анамнеза, оценку субъективных и объективных клинических данных, проведение гистологического и рентгенологического (КТ и МРТ) исследований. Рентгенологическое исследование проводят в проекциях по Шюллеру, Стенверсу, Шоссе II и Шоссе III. На начальных стадиях появляется более или менее интенсивное затенение полостей среднего уха без признаков деструкции костной ткани (если эта деструкция не возникла ранее, в результате предшествующего хронического гнойного эпитимпанита). Дальнейшее развитие процесса приводит к разрушениям костей, проявляющимся в резорбции костной ткани, неравномерному остеолизису с образованием дефектов ее с неровными и нечеткими краями.
В отдельных случаях деструктивный процесс может распространяться на весь каменисто-сосцевидный массив, при этом границы, лимитирующие утраченные костные ткани, характеризуются нечеткостью, смазанностью, что отличает рентгенологическую картину при злокачественных опухолях среднего уха от таковой при холестеатоме или гломусной опухоли, при которых образующиеся полости имеют гладкую поверхность и четкие границы. При эпителиомах разрушения костей наступают значительно раньше и прогрессируют значительно быстрее, чем при доброкачественные опухолях среднего уха. Саркомы среднего уха не имеют существенных отличий ни в клиническом течении, ни по результатам рентгенологического обследования. Их идентифицируют по данным гистологического исследования.
Дифференциальная диагностика злокачественных опухолей среднего уха проводится с хроническим гнойным средним отитом, гломусной опухолью и другими доброкачественными опухолями наружного и среднего уха, о которых было сказано выше. Во многих случаях окончательный диагноз можно поставить только на операционном столе при взятии биоптата для гистологического исследования, что имеет принципиальное значение как для прогноза, так и для выработки последующей тактики лечения. Следует отметить, что внутричерепное распространение гломусной опухоли с поражением VII, IX и XII черепных нервов значительно затрудняет дифференциальную диагностику.
Как отмечает Cornelia Paunescu (1964), ушное проявление некоторых системных заболеваний может симулировать злокачественную опухоль среднего уха, особенно саркомы, такие как лейкозы, лейкосаркоматозы, миеломная болезнь, эозинофильные гранулемы и др. Среди этих заболеваний особо отметим описанный выше синдром Хенда - Шюллера - Крисчена (и болезнь Леттерера - Сиве).
При первом ушное проявление часто наблюдается у детей в возрасте между 2 и 5 годами к характеризуется первичной локализацией в сосцевидном отростке и может быть принято за саркому. Однако множественные просветления в костях черепа и других костях, наряду с другими симптомами (пучеглазие, гипофизарные симптомы, увеличение печени и др.), служат дифференциально-диагностическими признаками, исключающими злокачественное новообразование.
При болезни Леттерера - Сиве - исключительно тяжелом ретикулоэндотелиозе у детей, первичное проявление в области СОт может симулировать саркому, однако типичные для этого заболевания характерные изменения цитологической картины крови, повышение температуры тела, гистологическая картина инфильтрата (моноцитоз, гигантские уродливые клетки), - все это определяет окончательный диагноз.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Лечение злокачественных опухолей среднего уха
Лечение злокачественных опухолей среднего уха включает хирургические, химиотерапевтические и лучевые методы, последовательность применения которых определяется в основном распространенностью опухолевого процесса. Сиптоматическое лечение злокачественных опухолей среднего уха включает применение противоболевых средств, нормализацию КОС и состава красной крови, профилактику супер инфекции.
На сегодняшний день основным методом лечения является хирургический и в тех случаях, когда оперативным методом можно не только ликвидировать заболевание, но и продлить жизнь больного, предотвратив хотя бы на время распространение опухолевого процесса и возникновение рецидива.
Показания к оперативному вмешательству и его характер, по Cornelia Paunescu (1964), определяются следующим образом.
При ограниченных опухолях, проявляющихся кондуктивнои тугоухостью, производят расширенную каменисто-сосцевидную экстирпацию с обнажением твердых мозговых оболочек и сигмовидного, в некоторых и поперечного синуса. Одновременно удаляют шейные и подчелюстный лимфатических узлов на пораженной стороне.
Если злокачественная опухоль среднего уха поражена вторичной инфекцией и инфильтрирует область козелка, то операцию дополняют удалением околоушной слюнной железы.
При поражении опухолью надбарабанного пространства удаляют моноблоком все анатомическое образование, именуемое ушной областью, куда входят среднее ухо, мастоидальная область, наружный слуховой проход и ушная раковина; удаляют также все шейные и подчелюстные лимфатические узлы на стороне поражения. Затем больного подвергают лучевой терапии.
Если имеет место паралич лицевого нерва на уровне надбарабанного пространства, признаки поражения ушного лабиринта (глухота, выключение вестибулярного аппарата), то предыдущие оперативные вмешательства дополняют удалением цельным массивом лабиринтного узла и пирамиды височной кости, используя метод Рамадье.
При этой операции высепаровка лабиринтного узла и пирамиды облегчена тотальным удалением структур среднего уха, при котором полностью удалена медиальная стенка барабанной полости, а также предварительной резекцией нижней и передней костных стенок наружного слухового прохода. В результате открывается доступ к костному каналу слуховой трубы, стенку которого тоже резецируют. Этим достигается доступ к каналу внутренней сонной артерии, который трепанируют с обнажением последней. Сонная артерия залегает здесь между костной стенкой слуховой трубы и улиткой. Сонную артерию оттягивают кпереди, после чего открывается массив пирамиды височной кости. Путь к вершине пирамиды прокладывают со стороны обнаженной медиальной стенки костного канала внутренней сонной артерии. После тщательной отсепаровки внутренней сонной артерии, предварительно взятой на провизорную лигатуру, пирамиду височной кости удаляют вместе с остатками лабиринтного узла и находящимся в ней преддверно-улиткового нерва. Затем обнажают сигмовидный синус, вплоть до луковицы, производят ревизию твердых мозгвовых оболочек и прилегающих образований. Возникший послеоперационный дефект закрывают кожным лоскутом на ножке, взятым с поверхности головы. Назначают антибиотики и по показаниям соответствующее симптоматическое и реабилитационное лечение. Через 3 нед начинают лучевую терапию.
Какой прогноз имеют злокачественные опухоли среднего уха?
Злокачественные опухоли среднего уха имеют обычно серьезный или пессимистичный прогноз (в связи с часто поздним распознаванием болезни), особенно при саркомах, возникших в детском возрасте.