Врожденная мышечная кривошея

В зависимости от того, когда появятся симптомы кривошеи принято различать две её формы: раннюю и позднюю.

Ранняя врождённая мышечная кривошея выявляется только у 4,5-14% больных, уже с рождения или в первые дни жизни обнаруживают укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, наклонное положение головы, асимметрию лица и черепа.

При поздней форме, отмечаемой у преобладающего большинства больных, клинические признаки деформации нарастают постепенно. В конце 2-й или начале 3-й недели жизни у больных в средней или средне-нижней трети мышцы появляется плотной консистенции утолщение. Утолщение и уплотнение мышцы прогрессируют и достигают максимальной величины к 4-6 нед. Размеры утолщения могут колебаться от 1 до 2-3 см и диаметре. В части случаев мышца приобретает вид легкого смещаемого веретена. Кожа над уплотнённой частью мышцы не изменена, признаки воспаления отсутствуют. С появлением утолщения становятся заметными наклон головы и поворот ее в противоположную сторону, ограничение движения головы (попытка выведения головы ребенка в среднее положение вызывает беспокойство и плач), У 11-20% больных по мере уменьшения утолщения мышцы происходит её фиброзное перерождение. Мышца становится менее растяжимой и эластичной, отстаёт в росте от мышцы противоположной стороны. При внешнем осмотре ребёнка спереди заметна асимметрия шеи, голова наклонена в сторону измененной мышцы и повернута в противоположную сторону, а при выраженной форме она наклоняется вперёд.

При осмотре сзади заметны асимметрия шеи, наклон и поворот головы, более высокое стояние надплечья и лопатки на стороне изменённой мышцы. При пальпации отмечают натяжение одной или всех ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы, их истончение, повышенную плотность. Кожа над напряжённой мышцей приподнята в виде "кулисы". Развиваются и усугубляются вторичные деформации лица, черепа, позвоночника, надплечий. Тяжесть сформировавшихся вторичных деформаций находится в прямой зависимости от степени укорочения мышцы и возраста больного. При длительно существующей кривошее развивается тяжёлая асимметрия черепа - так называемый "сколиоз черепа". Половина черепа со стороны изменённой мышцы уплощена, высота его меньше со стороны изменённой мышцы, чем на неизменённой половине. Глаза, брови, расположены ниже, чем на неизменённой стороне. Попытки сохранить вертикальное положение головы способствуют поднятию плечевого пояса, деформации ключицы, боковому перемещению головы в сторону поражения укороченной мышцы. В тяжёлых случаях развивается сколиоз в шейном и верхнегрудном отделах позвоночника выпуклостью в сторону неизменённой мышцы. В дальнейшем формируется компенсаторная дуга в поясничном отделе позвоночника,

Врождённую мышечную кривошею с укорочением обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц встречают крайне редко. У этих больных вторичные деформации лица не развиваются, отмечают резкое ограничение амплитуды движения головы и искривление позвоночника в сагиттальной плоскости, С обеих сторон определяют напряжённые, укороченные, плотные и истончённые ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Кривошея при врожденных крыловидных складках шеи

Кривошея этой формы развивается вследствие неравномерного расположения шейных складок, это редкая форма крыловидной шеи (pterygium соli).

Симптомы кривошеи

Характерный клинический симптом заболевания - наличие кожных складок В вида треугольника, распространяющихся от боковых поверхностей головы до надплечий, и короткая шея. Встречают аномалии развития мышц и позвоночника.

Лечение кривошеи

Лечение кривошеи этой формы проводится с помощью пластики кожных складок встречными треугольными лоскутами, что позволяет получить хороший косметический результат.

[9], [10], [11]

Кривошея при аномалиях развития 1-го шейного позвонка

Редко встречающиеся аномалии развития 1-го шейного позвонка могут привести к развитию тяжёлой прогрессирующей кривошеи.

Симптомы кривошеи

Основные симптомы кривошеи этой формы - наклон головы и её ротация, выраженная в той или иной степени, асимметрия черепа и лица. У детей младшего возраста голову можно пассивно вывести в среднее физиологическое положение, с возрастом деформация прогрессирует, приобретает фиксированный характер и пассивно не устраняется.

Диагностика кривошеи

Грудино-ключично-сосцевидные мышцы ие изменены, иногда отмечают гипоплазию мышц по задней поверхности шеи. Характерна неврологическая симптоматика: головная боль, головокружение, симптомы пирамидной недостаточности, явления компрессии мозга на уровне затылочного отверстия.

Рентгенограммы шейного отдела позвоночника и двух верхних позвонков, выполненные «через рот», позволяют уточнить диагноз.

Лечение кривошеи

Консервативное лечение кривошеи этой формы заключается в иммобилизации на период сна воротником Шанца с наклоном головы в противоположную сторону, массаже и злектростимуляции мышц шеи с противоположной стороны.

При прогрессирующих формах заболевания показан задний спондилодез верхнего шейного отдела позвоночника. В тяжёлых случаях коррекцию деформации предварительно осуществляют галло-аппаратом, а вторым этапом выполняют окципитоспондилодез трёх-четырёх верхних позвонков костными ауто- или алло трансплантатами.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]