Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Расстройство системы крови, при котором в ней циркулирует недостаточное количество тромбоцитов – клеток, обеспечивающих гемостаз и играющих ключевую роль в процессе свертывания крови, определяется как тромбоцитопения (код по МКБ-10 – D69.6).
Чем опасна тромбоцитопения? Пониженная концентрация тромбоцитов (меньше 150 тыс./мкл) ухудшает свертываемость крови настолько, что возникает угроза спонтанных кровотечений со значительной кровопотерей при малейшем повреждении сосудов.
Заболевания тромбоцитов включают в себя аномальное повышение уровня тромбоцитов (тромбоцитемия при миелопролиферативных заболеваниях, тромбоцитоз как реактивный феномен), снижение уровня тромбоцитов - тромбоцитопения и дисфункцию тромбоцитов. Любое из перечисленных состояний, вкпючая состояние с повышением уровня тромбоцитов, может вызвать нарушение формирования гемостатического сгустка и кровотечение.
Тромбоциты являются фрагментами мегакариоцитов, которые обеспечивают гемостаз циркулирующей крови. Тромбопоэтин синтезируется печенью в ответ на уменьшение числа костномозговых мегакариоцитов и циркулирующих тромбоцитов и стимулирует костный мозг к синтезу тромбоцитов из мегакариоцитов. Тромбоциты циркулируют в кровотоке 7-10 дней. Около 1/3 тромбоцитов временно депонируются в селезенке. В норме количество тромбоцитов составляет 140 000-440 000/мкл. Однако количество тромбоцитов может слегка варьировать в зависимости от фазы менструального цикла, уменьшаться в поздних сроках беременности (гестационная тромбоцитопения) и повышаться в ответ на воспалительные цитокины воспалительного процесса (вторичный или реактивный тромбоцитоз). В конечном итоге тромбоциты подвергаются разрушению в селезенке.
Код по МКБ-10
Причины тромбоцитопении
Причины тромбоцитопении включают нарушение продукции тромбоцитов, повышение секвестрации тромбоцитов в селезенке с нормальной их выживаемостью, повышение разрушения или потребления тромбоцитов, разбавление тромбоцитов и комбинацию вышеперечисленных причин. Повышение секвестрации тромбоцитов в селезенке предполагает наличие спленомегалии.
Риск развития кровоточивости обратно пропорционален числу тромбоцитов. При числе тромбоцитов менее 50 000/мкл легко вызывается небольшая кровоточивость и возрастает риск развития значительного кровотечения. При уровне тромбоцитов между 20 000 и 50 000/мкл возможно возникновение кровотечения даже при небольшой травме; при уровне тромбоцитов менее 20 000/мкл возможны спонтанные кровотечения; при уровне тромбоцитов менее 5000/мкл вероятно развитие выраженных спонтанных кровотечений.
Дисфункция тромбоцитов может происходить при внутриклеточном дефекте аномалии тромбоцитов или при внешнем воздействии, повреждающем функцию нормальных тромбоцитов. Дисфункция может быть врожденной и приобретенной. Из врожденных нарушений наиболее часто встречается болезнь Виллебранда и реже внутриклеточные дефекты тромбоцитов. Приобретенные нарушения функции тромбоцитов часто обусловлены различными заболеваниями, приемом аспирина или других лекарственных препаратов.
Другие причины тромбоцитопении
Разрушение тромбоцитов может происходить вследствие иммунных причин (ВИЧ-инфекция, лекарственные препараты, заболевания соединительной ткани, лимфопролиферативные заболевания, гемотрансфузии) или в результате неиммунных причин (грамотрицательный сепсис, острый респираторный дистресс-синдром). Клинические и лабораторные признаки подобны имеющимся при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Только изучение истории болезни может подтвердить диагноз. Лечение связано с коррекцией основного заболевания.
Острый респираторный дистресс-синдром
У больных с острым респираторным дистресс-синдромом может развиться неиммунная тромбоцитопения, возможно, обусловленная отложением тромбоцитов в капиллярном ложе легких.
Гемотрансфузии
Посттрансфузионная пурпура вызывается иммунным разрушением, аналогичным ИТП, кроме наличия в анамнезе гемотрансфузии в период от 3 до 10 дней. Больные преимущественно женщины с отсутствием тромбоцитарного антигена (PLA-1), имеющегося у большинства людей. Трансфузии PLA-1-позитивных тромбоцитов стимулируют выработку PLA-1 антител, которые (механизм неизвестен) могут реагировать с PLA-1 негативными тромбоцитами больного. В результате образуется тяжелая тромбоцитопения, которая проходит в течение 2-6 недель.
Соединительнотканные и лимфопролиферативные заболевания
Соединительнотканные (например, СКВ) и лимфопролиферативные заболевания могут вызывать иммунную тромбоцитопению. Глюкокортикоиды и спленэктомия часто бывают эффективны.
[13], [14], [15], [16], [17], [18]
Лекарственно-индуцированные иммунные разрушения
Хинидин, хинин, сульфаниламиды, карбамазепин, метилдопа, аспирин, пероральные противодиабетические препараты, соли золота и рифампицин могут вызывать тромбоцитопению, обычно обусловленную иммунной реакцией, при которой препарат связывается с тромбоцитом с образованием нового «чужеродного» антигена. Это заболевание неотличимо от ИТП, за исключением истории приема препарата. При прекращении приема медикамента количество тромбоцитов повышается в пределах 7 дней. Индуцированная золотом тромбоцитопения является исключением, так как соли золота могут находиться в теле на протяжении многих недель.
У 5 % больных, получающих нефракционированный гепарин, развивается тромбоцитопения, которая возможна даже при назначении очень низких доз гепарина (например, при промывании артериального или венозного катетера). Механизм обычно иммунный. Может проявляться кровоточивость, но более часто тромбоциты образуют агрегаты, вызывающие окклюзию сосудов с развитием парадоксальных артериальных и венозных тромбозов, иногда представляющих угрозу жизни (например, тромботическую окклюзию артериальных сосудов, инсульт, острый инфаркт миокарда). Гепарин должен быть отменен у всех больных с развившейся тромбоцитопенией или снижением количества тромбоцитов более чем на 50 %. Так как 5 дней применения гепарина достаточно для лечения венозных тромбозов, и большинство больных начинают прием пероральных антикоагулянтов одновременно с приемом гепарина, отмена гепарина обычно проходит безопасно. Низкомолекулярный гепарин (НМГ) характеризуется меньшей иммуногенностью, чем нефракционированный гепарин. Однако НМГ не используется при гепарин-индуцированной тромбоцитопении, так как большинство антител имеют перекрестное взаимодействие с НМГ.
Грамотрицательный сепсис
Грамотрицательный сепсис часто вызывает неиммунную тромбоцитопению, которая соответствует тяжести инфекции. Причинной тромбоцитопенией могут быть многие факторы: диссеминированное внутрисосудистое свертывание, формирование иммунных комплексов, которые могут взаимодействовать с тромбоцитами, активация комплемента и отложение тромбоцитов на поврежденной эндотелиальной поверхности.
ВИЧ-инфекция
У больных, инфицированных ВИЧ, может развиваться иммунная тромбоцитопения, аналогичная ИТП, кроме ассоциации с ВИЧ. Количество тромбоцитов можно поднять назначением глюкокортикоидов, от применения которых часто воздерживаются до тех пор, пока уровень тромбоцитов не снизится ниже 20 000/мкл, так как эти препараты могут еще больше снизить иммунитет. Количество тромбоцитов также обычно повышается после применения антивирусных препаратов.
Патогенез тромбоцитопении
Патогенез тромбоцитопении кроется либо в патологии системы гемопоэза и снижении выработки тромбоцитов миелоидными клетками костного мозга (мегакариоцитами), либо в нарушении гемодиереза и повышенном разрушении тромбоцитов (фагоцитозе), либо в секвестрационных патологиях и задержке тромбоцитов в селезенке.
В костном мозге здоровых людей ежедневно производится в среднем 1011 тромбоцитов, но не все из них циркулируют в системном кровотоке: резервные тромбоциты хранятся в селезенке и высвобождаются при необходимости.
Когда обследование пациента не выявляет заболеваний, вызвавших снижение уровня тромбоцитов, ставится диагноз тромбоцитопения неясного генеза или идиопатическая тромбоцитопения. Но это не значит, что патология возникла «просто так».
Тромбоцитопения, связанная со снижением производства тромбоцитов, развивается при нехватке в организме витаминов B12 и В9 (фолиевой кислоты) и апластической анемии.
Сочетаются лейкопения и тромбоцитопения при нарушениях функции костного мозга, связанных с острыми лейкозами, лимфосаркомой, раковыми метастазами из других органов. Подавление производства тромбоцитов может быть обусловлено изменениями строения гемопоэтических стволовых клеток костного мозга (т.н. миелодиспластический синдром), врожденной гипоплазией кроветворения (синдромом Фанкони), мегакариоцитозом или миелофиброзом костного мозга.
Также читайте – Причины тромбоцитопении
Симптомы тромбоцитопении
Тромбоцитарные нарушения приводят к типичной картине кровоточивости в виде множественных петехий на коже, обычно в большей степени на ногах; рассеянных небольших экхимозах в местах легких травм; кровоточивости слизистых оболочек (носовые кровотечения,кровотечения в ЖКТ и мочеполовом тракте; вагинальные кровотечения), выраженной кровоточивости после хирургических вмешательств. Тяжелые кровотечения в ЖКТ и ЦНС могут представлять опасность для жизни. Однако проявления выраженных кровотечений в ткани (например, глубокая висцеральная гематома или гемартрозы) нетипичны для патологии тромбоцитов и предполагают наличие нарушений вторичного гемостаза (например, гемофилия).
Аутоиммунная тромбоцитопения
Патогенез усиленного разрушения тромбоцитов разделяют на иммунный и неиммунный. И самой распространенной считается аутоиммунная тромбоцитопения. В перечень иммунных патологий, при которых она проявляется, включены: идиопатическая тромбоцитопения (иммунная тромбоцитопеническая пурпура или болезни Верльгофа), системная красная волчанка, синдромы Шарпа или Шегрена, антифосфолипидный синдром и др. Все эти состояния объединяет то, что организм вырабатывает антитела, атакующие собственные здоровые клетки, в том числе и тромбоциты.
Следует иметь в виду, что при попадании антител беременной женщины с иммунной тромбоцитопенической пурпурой в кровоток плода у ребенка в неонатальный период выявляется транзиторная тромбоцитопения.
По некоторым данным, антитела против тромбоцитов (их мембранных гликопротеинов) могут быть обнаружены почти в 60% случаев. Антитела имеют иммуноглобулин G (IgG), и, вследствие этого, тромбоциты становятся более уязвимыми к усилению фагоцитоза с помощью селезеночных макрофагов.
[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]
Врожденная тромбоцитопения
Многие отклонения от нормы и их результат – хроническая тромбоцитопения – имеют генетический патогенез. Стимулирует мегакариоциты синтезируемый в печени белок тромбопоэтин закодированный на хромосоме 3p27, а отвечает за воздействие тромбопоэтина на специфический рецептор белок, кодируемый геном C-MPL.
Как предполагают, врожденная тромбоцитопения (в частности, амегакариоцитарная тромбоцитопения), а также наследственная тромбоцитопения (при семейной апластической анемии, синдромах Вискотта-Олдрича, Мея-Хегглина др.) связана с мутацией одного из данных генов. К примеру, унаследованный ген-мутант формирует постоянно активированные тромбопоэтиновые рецепторы, что вызывает гиперпродукцию аномальных мегакариоцитов, неспособных к образованию достаточного количества тромбоцитов.
Средняя продолжительность жизни циркулирующих тромбоцитов составляет 7-10 суток, их клеточный цикл регулируется антиапоптическим мембранным белком BCL-XL, который кодируется геном BCL2L1. В принципе, функция BCL-XL – защищать клетки от повреждения и индуцированного апоптоза (гибели), но, оказалось, что при мутации гена он действует в качестве активатора апоптотических процессов. Поэтому уничтожение тромбоцитов может происходить быстрее их образования.
А вот наследственная дезагрегационная тромбоцитопения, характерная для геморрагического диатеза (тромбастении Гланцмана) и синдрома Бернара-Сулье, имеет несколько иной патогенез. Из-за дефекта гена наблюдается тромбоцитопения у детей раннего возраста, связанная с нарушением структуры тромбоцитов, что лишает их возможности «склеиваться» для образования кровяного сгустка, необходимого для остановки кровотечений. Кроме того, такие неполноценные тромбоциты в ускоренном порядке утилизируются в селезенке.
Вторичная тромбоцитопения
Кстати, о селезенке. Спленомегалия – увеличение размеров селезенки – развивается по разным причинам (из-за патологий печени, инфекций, гемолитической анемии, обструкции печеночной вены, инфильтрации опухолевыми клетками при лейкозе и лимфомах и т.д.), и это приводит к тому, что в ней может задерживаться до трети всей массы тромбоцитов. В результате происходит хроническое нарушение системы крови, которое диагностируется как симптоматическая или вторичная тромбоцитопения. При увеличении данного органа во многих случаях показана спленэктомия при тромбоцитопении или, попросту говоря, удаление селезенки при тромбоцитопении.
Хроническая тромбоцитопения также может развиваться из-за гиперспленического синдрома, под которым подразумевается гиперфункция селезенки, а также преждевременное и слишком быстрое разрушение клеток крови ее фагоцитами. Гиперспленизм по своей природе вторичен и чаще всего возникает вследствие малярии, туберкулеза, ревматоидного артрита или опухоли. Так что, по сути, вторичная тромбоцитопения становится осложнением данных заболеваний.
Вторичная тромбоцитопения связана с бактериальной или системной вирусной инфекцией: вирусом Эпштейна-Барра, ВИЧ, цитомегавирусом, парвовирусом, гепатитом, вирусом варицелла-зостер (возбудителем ветряной оспы) или рубивирусом (вызывающим коревую краснуху).
При воздействии на организм (непосредственно на костный мозг и его миелоидные клетки) ионизирующего излучения и употреблении большого количества алкоголя может развиваться вторичная острая тромбоцитопения.
Тромбоцитопения у детей
Согласно исследованиям, во втором триместре беременности уровень тромбоцитов у плода превышает 150 тыс./мкл. Тромбоцитопения у новорожденных присутствует после 1-5% родов, а тяжелая тромбоцитопения (когда тромбоцитов меньше 50 тыс./мкл) встречается в 0,1-0,5% случаев. При этом значительная часть младенцев с данной патологией рождаются недоношенными или имели место плацентарная недостаточность или гипоксия плода. У15-20% новорожденных тромбоцитопении аллоиммунные – в результате получения от матери антител к тромбоцитам.
Другими причинами тромбоцитопении неонатологи считают генетические дефекты мегакариоцитов костного мозга, врожденные аутоиммунные патологии, наличие инфекций, а также синдром ДВС (диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови).
В большинстве случаев тромбоцитопения у детей постарше имеет симптоматический характер, а среди возможных патогенов отмечаются грибки, бактерии и вирусы, например, цитомегаловирус, токсоплазма, вирус краснухи или кори. Особенно часто острая тромбоцитопении возникает при грибковой или грамотрицательной бактериальной инфекции.
Прививки при тромбоцитопении детям делают с осторожностью, а при тяжелых формах патологии профилактическая вакцинация путем инъекций и накожных аппликаций (со скарификацией кожи) может быть противопоказана.
Подробнее см. – Тромбоцитопении у детей, а также – Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопения при беременности
Тромбоцитопения при беременности может иметь множество причин. Однако надо учитывать, что среднее количество тромбоцитов во время беременности снижается (до 215 тыс./мкл), и это нормальное явление.
Во-первых, у беременных изменение количества тромбоцитов связано с гиперволемией – физиологическим увеличением объема крови (в среднем на 45%). Во-вторых, расход тромбоцитов в этот период повышен, а мегакариоциты костного мозга вырабатывают не только тромбоциты, но и значительно больше тромбоксана А2, необходимого для агрегации тромбоцитов при коагуляции (свертывании) крови.
Кроме того, в α-гранулах тромбоцитов беременных усиленно синтезируется димерный гликопротен PDGF – тромбоцитарный фактор роста, который регулирует рост, деление и дифференцировку клеток, а также играет важнейшую роль в образовании кровеносных сосудов (в том числе и у плода).
Как отмечают акушеры, бессимптомная тромбоцитопения наблюдается примерно у 5% беременных при нормально протекающей гестации; в 65-70% случаев возникает тромбоцитопения неясного генеза. У 7,6% беременных отмечается умеренная степень тромбоцитопении, а у 15-21% женщин с преэклампсией и гестозом развиваются тяжелые степени тромбоцитопении при беременности.
Классификация тромбоцитопений
|
Причина |
Условия |
|
Нарушение продукции тромбоцитов Уменьшение или отсутствие мегакариоцитов в костном мозге. Снижение продукции тромбоцитов, несмотря на наличие мегакариоцитов в костном мозге |
Лейкоз, апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (у некоторых больных), миелосупрессивные лекарственные препараты. Алкоголь-индуцированная тромбоцитопения, тромбоцитопения при мегалобластных анемиях, ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения, миелодиспластический синдром |
|
Секвестрация тромбоцитов в увеличенной селезенке |
Цирроз с застойной спленомегалией, миелофиброз с миелоидной метаплазией, болезнь Гоше |
|
Повышенное разрушение тромбоцитов или иммунное разрушение тромбоцитов |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения, посттрансфузионная пурпура, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения, неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, заболевания соединительной ткани, лимфопролиферативные заболевания |
|
Разрушение, не обусловленное иммунными механизмами |
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, тромбоцитопения при остром респираторном дистресс-синдроме |
|
Разведение |
Массивные трансфузии крови или обменные трансфузии (потеря жизнеспособности тромбоцитов в хранимой крови) |
Тромбоцитопения, обусловленная секвестрацией в селезенке
Повышенная секвестрация тромбоцитов в селезенке происходит при различных заболеваниях, сопровождаемых спленомегалией. Проявляется у больных с застойной спленомегалией, вызванной далеко зашедшим циррозом. Количество тромбоцитов обычно больше 30 000 мкл, пока заболевание, вызывающее спленомегалию, не приводит к нарушению продукции тромбоцитов (например, миелофиброз с миелоидной метаплазией). При стрессе тромбоциты высвобождаются из селезенки после воздействия адреналина. Поэтому тромбоцитопения, обусловленная только секвестрацией тромбоцитов в селезенке, не приводит к повышенной кровоточивости. Спленэктомия нормализует тромбоцитопению, но ее проведение не показано, до тех пор пока нет тяжелой тромбоцитопении, дополнительно обусловленной нарушением кроветворения.
Лекарственная тромбоцитопения
Медикаментозно индуцированная или лекарственная тромбоцитопения связана с тем, что многие распространенные фармакологические препараты могут влиять на систему крови, а некоторые – подавлять производство мегакариоцитов в костном мозге.
Перечень, включающий препараты, вызывающие тромбоцитопению, достаточно обширен, и в него вошли антибиотики и сульфаниламиды, анальгетики и НПВП, тиазидные диуретики и протиэпилептические лекарства на основе вальпроевой кислоты. Преходящую, то есть транзиторную тромбоцитопению могут спровоцировать интерфероны, а также ингибиторы протонной помпы (применяемые в терапии язвы желудка и двенадцатиперстной кишки).
Тромбоцитопения после химиотерапии также является побочным действием противоопухолевых лекарственных препаратов-цитостатиков (Метотрексата, Карбоплатина и др.) вследствие угнетения ими функций кроветворных органов и миелотоксического воздействия на костный мозг.
А гепарин-индуцированная тромбоцитопения развивается вследствие того, что используемый для лечения и профилактики тромбоза глубоких вен и легочной эмболии гепарин является антикоагулянтом прямого действия, то есть снижает агрегацию тромбоцитов и препятствует сворачиванию крови. Применение гепарина вызывает идиосинкразическую аутоиммунную реакцию, которая проявляется в активации тромбоцитарного фактора-4 (белка-цитокина PF4), который высвобождается из α-гранул активированных тромбоцитов и связывается с гепарином для нейтрализации его действия на эндотелий кровеносных сосудов.
[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],
Степени тромбоцитопении
Следует помнить, что нормальным считает количество тромбоцитов от 150 тыс./мкл до 450 тыс./мкл; и существует две патологии, связанные с тромбоцитами: рассматриваемая в данной публикации тромбоцитопения и тромбоцитоз, при котором количество тромбоцитов превышает физиологическую норму. Тромбоцитоз имеет две формы: реактивная и вторичная тромбоцитемия. Реактивная форма может развиваться после удаления селезенки.
Степени тромбоцитопении варьируются от легкой до тяжелой. При умеренной степени уровень циркулирующих тромбоцитов составляет 100 тыс./мкл; при умеренно тяжелой – 50-100 тыс./мкл; при тяжелой – ниже 50 тыс./мкл.
По словам гематологов, чем меньше уровень тромбоциов в крови, тем серьезнее симптомы тромбоцитопении. При легкой степени патология может ничем не проявлять, а при умеренной на коже (особенно на ногах) появляется сыпь при тромбоцитопении – это точечные подкожные кровоизлияния (петехии) красного или фиолетового цвета.
Если количество тромбоцитов ниже 10-20 тыс./мкл. происходит спонтанное образование гематом (пурпура), кровотечения из носа и десен.
Острая тромбоцитопения часто является следствием инфекционных болезней и имеет спонтанное разрешение в течение двух месяцев. Хроническая иммунная тромбоцитопения сохраняется дольше шести месяцев, и часто ее конкретная причина остается невыясненной (тромбоцитопения неясного генеза).
При крайне тяжелой степени тромбоцитопении (с количеством тромбоцитов <5000/мкл.) возможны серьезные, со смертельным исходом осложнения: субарахноидальные или внутримозговые кровоизлияния, желудочно-кишечные или другие внутренние кровотечения.
Диагностика тромбоцитопении
Патология тромбоцитов подозревается у больных с наличием петехий и кровоточивости слизистых оболочек. Выполняется общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, исследование гемостаза и мазок периферической крови. Повышенное количество тромбоцитов и тромбоцитопения определяются путем подсчета числа тромбоцитов; тесты коагулограммы, как правило, в норме, если одновременно нет коагулопатии. При нормальных показателях общего анализа крови, числа тромбоцитов, MHO и нормальном или слегка удлиненном ЧТВ можно заподозрить наличие дисфункции тромбоцитов.
У больных, имеющихтромбоцитопению, мазок периферической крови может указать на возможную ее причину. Если в мазке имеются другие отклонения, кроме тромбоцитопений, такие как наличие ядросодержащих эритроцитов и молодых форм лейкоцитов, показано выполнение аспирации костного мозга.
Периферическая кровь при тромбоцитопенических заболеваниях
|
Изменения крови |
Условия |
|
Нормальные эритроциты и лейкоциты |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения беременных, ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения, посттрансфузионная пурпура |
|
Фрагментация эритроцитов |
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, преэклампсия с ДВС, метастатическая карцинома |
|
Аномальные лейкоциты |
Незрелые клетки или большое количество зрелых лимфоцитов при лейкозах. Низкое число гранулоцитов при апластической анемии. Гиперсегментированные гранулоциты при мегалобластной анемии |
|
Гигантские тромбоциты (по размерам похожи на эритроциты) |
Синдром Бернара-Сулье и другие врожденные тромбоцитопении |
|
Эритроцитарные аномалии, ядросодержащие эритроциты, незрелые гранулоциты |
Миелодисплазия |
Исследование аспирата костного мозга позволяет оценить количество и внешний вид мегакариоцитов, а также может определить другие причины недостаточности костномозгового кроветворения. Если в миелограмме нет отклонений, но имеется спленомегалия, наиболее вероятная причина тромбоцитопении - секвестрация тромбоцитов в селезенке; если костный мозг и размеры селезенки в норме, наиболее вероятная причина тромбоцитопении - повышенное их разрушение. Однако определение антитромбоцитарных антител не имеет существенной клинической значимости. Анализ на ВИЧ выполняется у больных с подозрением на ВИЧ-инфекцию.
У больных с дисфункцией тромбоцитов и наличием длительного анамнеза повышенной кровоточивости после экстракции зубов, других хирургических вмешательств или при легком образовании подкожных кровоизлияний имеются основания на подозрение врожденной патологии. В этом случае необходимо определение антигена и активности фактора Виллебранда. Если нет сомнений в наличии врожденной патологии, выполнение дальнейших тестов не проводится.
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение тромбоцитопении
Больным с тромбоцитопенией или дисфункцией тромбоцитов необходимо избегать лекарственных препаратов, которые могут нарушать функцию тромбоцитов, особенно прием аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов. Больные могут нуждаться в трансфузиях тромбоцитов, однако только в определенных ситуациях. Профилактические трансфузии используются редко, так как повторные трансфузии могут быть неэффективны в связи с выработкой антитромбоцитарных алло-антител. При дисфункции тромбоцитов или тромбоцитопениях, вызванных нарушением продукции тромбоцитов, трансфузии назначают при активных кровотечениях или выраженной тромбоцитопении (например, числе тромбоцитов < 10 000/мкл). При тромбоцитопениях, обусловленных разрушением тромбоцитов, трансфузии назначают только при угрожающих жизни кровотечениях или кровоизлияниях ЦНС.
В современной гематологии проводится этиологическое лечение тромбоцитопении, учитывающее тяжесть заболевания и причины его возникновения.
Практикуется введение кортикостероидов, которые подавляют иммунную систему и блокируют антитела тромбоцитов. Преднизолон при тромбоцитопении аутоиммунного характера (внутрь или инъекционно) используют при легкой и средней степени тромбоцитопении; однако после снижения дозы или прекращения приема у 60-90% пациентов отмечаются рецидивы.
Карбонат лития или фолиевая кислота при тромбоцитопении могут быть использованы для стимулирования производства тромбоцитов костным мозгом. Пациентам с идиопатической тромбоцитопенией применяется плазмаферез и назначаются препараты иммуносупрессивного действия (Имуран, Микофенолат мофетил и др.).
Хроническая идиопатическая тромбоцитопения, особенно при рецидивах у пациентов с удаленной селезенкой, лечится инъекционным препаратом Ромиплостим, который является агонистом рецепторов тромбопоэтина, стимулирующим образование тромбоцитов.
Дицинон при тромбоцитопении (таблетки и раствор для инъекций) может применяться для лечения капиллярных кровотечений, поскольку это препарат группы гемостатических средств. Его кровоостанавливающее действие основано на локальной активации тканевого фактора свертывания крови III (тромбопластина).
Аскорутин, Курантил и Содекор при тромбоцитопении
Эти три препарата выделены отдельно неслучайно. Комплекс витаминов-антиоксидантов –аскорбиновой кислоты и рутина – Аскорутин при тромбоцитопении не значится в списке рекомендуемых медикаментозных средств, хотя он обладает ангиопротекторными свойствами, то есть повышает непроницаемость мелких сосудов. Аскорутин обычно используют в комплексной терапии варикозного расширения и тромбофлебита вен, хронической венозной недостаточности, гипертонических микроангиопатий, повышенной проницаемости капилляров при геморрагическом диатезе. Рутин обеспечивает более полноценное воздействие аскорбиновой кислоты, но, с другой стороны, уменьшает агрегацию тромбоцитов, то препятствует коагуляции крови.
Распространяется информация, что Курантил при тромбоцитопении может применяться для «восстановления иммунитета», профилактики тромбообразования и устранения нарушений циркуляции крови. Однако к иммунитету данное лекарственное средство не имеет никакого отношения. Курантил является ангиопротекторным средством, которое используется для профилактики образования тромбов и активизации периферийного кровообращения. Противотромбозное действие препарата заключается в том, что он повышает способность простагландина Е1 (PgE1) тормозить агрегацию тромбоцитов. Среди его побочных действий указаны тромбоцитопения и повышенная кровоточивость.
Также некоторые сайты сообщают, что нормализовать уровень тромбоцитов можно, принимая настойку Содекор при тромбоцитопении. В составе водно-спиртового раствора содержатся экстракты корневищ и корней девясила; корней одуванчика, солодки и имбиря; плодов облепихи; кедровых орехов, а также коры корицы, семян кардамона и кориандра, бутонов гвоздики.
Фармакодинамика данного средства растительного происхождения не представлена, но, согласно официальному описанию, препарат (цитируем дословно): «оказывает противовоспалительное, общеукрепляющее действие, повышает неспецифическую резистентность организма, способствует повышению умственной и физической работоспособности». То есть, о применении Содекор при тромбоцитопении нет ни слова.
Как же действуют компоненты настойки? Девясил используют как отхаркивающее, противомикробное, мочегонное, желчегонное и противогельминтное средство. Корень одуванчика применяется при болезнях ЖКТ и запорах. Лакричный корень (солодка) используется при сухом кашле, а также в качестве антацидного средства при гастрите и мочегонного – при цистите.
Корица полезна при простуде и тошноте; кардамон оказывает тонизирующее воздействие, а также повышает выделение желудочного сока и помогает при метеоризме. Очень полезен имбирь, корень которого включен в состав Содекора, но при тромбоцитопении имбирь не поможет, поскольку он снижает свертываемость крови. Семена кориандра, содержащие флавоноид рутозид, действуют аналогично.
Народные средства от тромбоцитопении
Существуют некоторые народные средства от тромбоцитопении. Так, акулий жир является народным средством при тромбоцитопении в скандинавских странах, где он продается в аптеках в форме капсул (принимают по 4-5 капсул в день в течение месяца). У нас его с успехом может заменить обычный рыбий жир, который тоже содержит полиненасыщенные жирные кислоты (ω-3) – по 1-2 капсулы в день.
Рекомендуется употреблять отжатое сырым способом кунжутное масло при тромбоцитопении – по столовой ложке дважды в течение дня. Утверждают, что это масло обладает свойствами, которые повышают уровень тромбоцитов. Очевидно, это возможно благодаря содержанию полиненасыщенных жиров (в том числе ω-9), фолиевой кислоты (25%) и витамина К (22%), а также таких аминокислот, как L-аргинин, лейцин, аланин, валин и др. В совокупности, данные биологически активные вещества способствуют нормальному метаболизму и пролиферации тканей костного мозга и, таким образом, стимулируют гемопоэз.
Также фитотерапевты рекомендуют лечение травами тромбоцитопении, о чем подробнее читайте в отдельной публикации – Лечение тромбоцитопении
Диета при тромбоцитопении
Особой диеты тромбоцитопения не требует, но следует организовать правильное питание при тромбоцитопении. Что это означает?
Достаточно ввести в свой рацион больше фруктов и овощей, особенно зеленых: капусты, салата, петрушки, зеленого лука, ламинарии. Они содержат хлорофилл, а значит, и много витамина К.
Полезные продукты при тромбоцитопении: растительные масла; обезжиренные молочные продукты (содержащие кальций, который работает вместе с витамином К); миндаль и сушеный инжир; апельсины и апельсиновый сок (в них достаточно витамина В9); зерновые, горох, чечевица и фасоль (источник растительного белка); морепродукты и свекла (богаты цинком).
Нежелательные продукты при тромбоцитопении включают белый рис, белый сахар, а также продукты, которые содержат мало питательных веществ, способствуют ожирению и не дают организму витаминов и минеральные вещества. И, конечно, следует исключить алкоголь.
Дополнительно о лечении
Профилактика тромбоцитопении
Специфических методов профилактики тромбоцитопении не существует. Не забывайте о важности витаминов (о них шла речь выше).
А вот при наличии данной патологии врачи рекомендуют соблюдать осторожность в быту и на производстве при пользовании всем, чем можно невзначай пораниться. Мужчинам лучше бриться с помощью электробритвы и избегать контактных видов спорта и других видов деятельности, которые могут привести к травмам. Особого внимания требуют дети с пониженным уровнем тромбоцитов в крови.