Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Сирингома

Медицинский эксперт статьи

Дерматолог, онкодерматолог
, медицинский редактор
Последняя редакция: 17.10.2021

Сирингома (син.: множественная сирингоаденома, эруптивная гидраденома) - порок развития эккринной потовой железы, сходный по своему строению с протоковым отделом в верхней части дермы. 

Код по МКБ-10

D23 Другие доброкачественные новообразования кожи

Эпидемиология

Частота сирингомы у больных синдромом Дауна в 30 раз выше, чем в популяции больных с другими психическими заболеваниями. Сирингома является составной частью синдрома Nicolau-Balus (эруптивная сирингома, милиарные кисты и червеобразная атрофодермия). Сирингома нередко сочетается с доброкачественными опухолями или пороками развития кожи. 

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Патогенез

В поверхностных и средних отделах дермы располагается большое количество мелких и средних размеров кист округлой или овальной формы, выстланных двумя слоями эпителиальных клеток. Слой клеток, прилежащих к базальной мембране, уплощен, ядра их интенсивно окрашены; слой, обращенный в полость кисты, состоит из более светлых кубических идя призматических клеток. Содержимое кист гомогенное или слегка зернистое.

Кроме кист, в сирингоме имеются тонкие тяжи мелких клеток с темными ядрами. Некоторые тяжи на одном из полюсов кистозно расширены, напоминая по форме головастиков, что типично для этой опухоли. Могут наблюдаться кисты, выстланные многослойным плоским эпителием и заполненные слоистыми массами кератина. Эти кисты иногда разрываются, их содержимое попадает в дерму, вызывая гигантоклеточную реакцию, а ;татем кальцифицируется. Иногда в кистах сирингомы отмечается выраженная пролиферация клеток выстилки с образованием солидных тяжей, прорастающих базальную мембрану, - сирингоцистаденома. Строма опухоли большей частью не изменена, но иногда в ней обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты. Помимо обычного варианта гистологического строения, описан светлоклеточный вариант сирингомы.

При гистохимическом исследовании выявляется активность ферментов, характерных для эккриниых желез, - сукцинатдегидрогеназы, фосфорилазы и лейцинаминопептидазы, в то время как лизосомальные ферменты, характерные для апокринных структур (кислая фосфатаза и бета-глюкуронидаза), выявляются очень слабо. Светлоклеточный вариант сирингомы характеризуется высоким содержанием гликогена. При электронной микроскопии в клетках, выстилающих тубулярные структуры, видны микроворсинки, довольно много лизосом и тонофиламентов.

Гистогенез сирингомы

Существуют различные точки зрения на гистогенез сирингомы. Одни авторы на основании гистохимических и электронно-микроскопических данных считают, что эта опухоль имеет эккринную дифференцировку, в то время как локализация в местах скопления апокринных желез, высыпание элементов преимущественно в пубертатном периоде и гистотопическая связь с незрелыми волосяными фолликулами и сальными железами не исключают апокринного генеза в некоторых случаях

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13]

Симптомы сирингомы

Опухоль чаще множественная, располагается симметрично на лице, особенно в области век, на груди, реже в других местах. Развивается чаще у женщин в пубертатном периоде, описаны семейные случаи. Кроме этого, описана ограниченная локализация сирингомы на вульве, половом члене, проксимальных фалангах кистей. Сирингома, локализованная на волосистой части головы, может сопровождаться диффузной алопецией.

Множественный вариант сирингомы представляет собой мелкие узелки, немного выступающие над поверхностью кожи, слегка блестящие, как бы просвечивающиеся или желтоватые.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика сирингомы довольно проста и основывается на присутствии множества мелких кист и протоковых структур типа "головастиков".

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19]