Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Шихана
Последняя редакция: 23.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ишемический некроз гипофиза и стойкое снижение его функций вследствие послеродового кровотечения получил название синдром Шихана. Это редкое осложнение родов, сопровождаемых угрожающей жизни потерей крови, также называют послеродовой гипофизарной недостаточностью, послеродовым гипопитуитаризмом, гипофизарной (диэнцефально-гипофизарной) кахексией или болезнью Симмондса.
Данная эндокринная патология имеет код E23.0 по МКБ-10.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
В развитых странах, за счет высокого уровня акушерской помощи, синдром Шихана встречается редко: его частота за 50 лет снизилась с 10-20 случаев на 100 тыс. женщин до 0,5% всех случаев гипопитуитаризма у женщин.
По данным Еuropean Society of Endocrinology, некоторые симптомы легкой степени повреждения передней доли гипофиза отмечаются у 4% женщин, потерявших много крови при родах. Умеренные признаки синдрома Шихана диагностированы у 8%, а тяжелые формы послеродового гипопитуитаризма имеют 50% женщин после гиповолемического шока.
В международной базе данных фармакоэпидемиологического реестра KIMS (Pfizer International Metabolic Database) за 2012 год числится 1034 пациента с дефицитом гормона роста (СТГ), и в 3,1% случаев у пациенток-женщин причиной данной патологии является синдром Шихана.
Послеродовой гипопитуитаризм представляет серьезную угрозу для женщин в слаборазвитых и развивающихся странах, Например, в Индии распространенность синдрома Шихана оценивается в 2,7-3,9% среди рожавших женщин старше 20 лет.
Причины синдрома Шихана
Все причины синдрома Шихана являются результатом гиповолемического шока, который развивается при резком уменьшении объема циркулирующей крови и падении кровяного давления, обусловленных кровотечением во время родов.
При массивной кровопотере (более 800 мл) нарушается кровоснабжение органов и поступление к ним кислорода. И, в первую очередь, это касается головного мозга. Синдром Шихана возникает из-за повреждения гипофиза (pituitary gland) – железы головного мозга, ответственной за синтез важнейших гормонов.
Больше всего страдают гормонпродуцирующие клетки его передней доли – аденогипофиза. В период вынашивания ребенка – под действием гормонов плаценты – размер этой железы увеличивается, по некоторым оценкам, на 120-136%. В частности, происходит гипертрофия и гиперплазия лактотропоцитов – клеток, синтезирующих пролактин, необходимый для развития и подготовки молочных желез к выработке молока.
[15]
Факторы риска
Акушеры-гинекологи отмечают факторы риска развития синдрома Шихана:
- нарушения свертывания крови у беременных (в частности, тромбоцитопению);
- отеки периферических тканей (при которых активизируется гормон гипоталамуса вазопрессин, повышающий сосудистый тонус и АД);
- гестационную гипертензию (повышенное артериальное давление);
- преэклампсию (высокое АД и протеинурия);
- повышенный гемолиз (разрушение эритроцитов крови, чаще всего связанное с почечной недостаточностью).
Повышен риск кровотечения при родах и возникновения синдрома Шихана в случаях предлежания плаценты, ее преждевременной отслойки, а также при многоплодной беременности (двойней или тройней) и при стремительных (бурных) родах, во время которых может быть эмболия сосудов легких околоплодной жидкостью.
Патогенез
Патогенез синдрома Шихана связан с гипоксией тканей гипофиза и их отмиранием. В повышенной уязвимости аденогипофиза главную роль играет особенность его кровоснабжения: через портальную венозную систему и сеть капиллярных анастомозов воротных сосудов. При сильном кровотечении и падении АД локальный кровоток в увеличенной передней доле железы отсутствует; связанный с шоком спазм кровеносных сосудов, питающих гипофиз, приводит к недостатку кислорода и ишемическому некрозу железы.
Вследствие этого гипофиз не производит достаточного количества таких тропных гормонов:
- соматотропина (СТГ), активирующего клеточный синтез протеинов, регулирующего обмен углеводов и гидролиз липидов;
- пролактина (лютеотропного гормона), стимулирующего развитие и функции молочных желез и желтого тела;
- фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), обеспечивающего рост фолликулов яичника и пролиферативные процессы тканей матки;
- лютеинизирующего гормон (ЛГ), ответственного за овуляцию;
- адренокортикотропного гормона (АКТГ), активизирующего выработку кортикостероидов корой надпочечников;
- тиреотропного гормона (ТТГ), регулирующего секреторную функцию щитовидной железы.
Симптомы синдрома Шихана
Нарушение баланса гормонов, вырабатываемых гипофизом, порождает весьма разнообразные симптомы синдрома Шихана, которые зависят от степени недостаточности секреции конкретных гипофизарных гормонов.
Объем поврежденных клеток гипофиза определяет острую и хроническую формы заболевания. Острая форма отражает значительное повреждение передней доли железы, и симптомы становятся очевидными вскоре после родов. В хронических случаях выявляемые повреждения меньше, и симптомы могут не появляться в течение нескольких месяцев или лет после родов.
Наиболее распространенные первые признаки синдрома Шихана – агалактия, то есть отсутствие лактации. Из-за длительного недостатка эстрогенов в положенное время после родов не возобновляется менструальный цикл, уменьшаются молочные железы, истончается слизистая оболочка влагалища. А дефицит гонадотропина выражается в аменорее, олигоменорее, снижении либидо. У некоторых женщин месячные возобновляются, и повторная беременность возможна.
Характерная симптоматика дефицита тиреотропного гормона при синдроме Шихана проявляется усталостью и нарушением терморегуляции с непереносимостью холода; сухостью кожи, выпадением волос и ломкостью ногтей; запорами и увеличением массы тела. Эти симптомы обычно развиваются постепенно.
Последствия дефицита соматотропина ограничиваются некоторой потерей мышечной силы, увеличением жировой ткани в организме и повышенной чувствительностью к инсулину. Как при острой, так и при хронической форме могут быть признаки несахарного диабета: сильная жажда и повышенный диурез (объем мочи).
Симптомы синдрома Шихана включают и признаки вторичной недостаточность коры надпочечников, то есть недостатка АКТГ. Это снижение общего тонуса организма и потеря массы тела, гипогликемия (низкий уровень сахара в крови), анемия и гипонатриемия (низкий уровень натрия). Дефицит данного гормона приводит к хронической гипотонии с обмороки и ортостатической гипотензией, неспособности реагировать на стресс. Также наблюдается гипопигментация и складки на коже (через нескольких недель или месяцев после родов).
Обострение надпочечниковой недостаточности, требующее срочной медицинской помощи, происходит при тяжелых инфекциях или хирургических вмешательствах.
Осложнения и последствия
Тяжелая гипофизарная недостаточность при синдроме Шихана может приводить к коме и летальному исходу.
Менее распространен также потенциально опасный для жизни послеродовой пангипопитуитаризм – когда поражается 90% тканей аденогипофиза. Последствия и осложнения этой тяжелой формы синдрома Шихана: постоянное низкое артериальное давление, сердечная аритмия, низкий уровень сахара в крови (гипогликемия), анемия гипохромного типа.
Диагностика синдрома Шихана
Обычно диагностика синдрома Шихана основана на клинических признаках и истории болезни пациенток, в частности, имело ли место кровотечение во время родов или какие-либо другие осложнения, связанные с родами. Важна информация относительно проблем с лактацией или отсутствие менструаций после родов, которые являются двумя важными признаками данного синдрома.
Для проверки уровня гормонов гипофиза (ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, Т4), кортизол и эстрадиола необходим анализы крови.
Инструментальная диагностика – с использованием компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга – позволяет исследовать размер и структуру гипофиза. На ранних стадиях гипофиз расширен, с течение времени железа атрофируется, и развивается такой выявляемый при сканировании диагностический признак патологии, как «пустое турецкое седло», то есть отсутствие гипофиза в гипофизарной костной ямке у основания мозга.
Дифференциальная диагностика
Задача, которую должна выполнить дифференциальная диагностика, заключается в определении других заболеваний, проявляющихся гипопитуитаризмом: аденомы гипофиза, краниофарингиомы, менингиомы, хордомы, эпендимомы или глиомы.
Гипофиз может быть поврежден при абсцессе мозга, менингите, энцефалите, нейросаркоидозе, гистиоцитозе, гемохроматозе, аутоиммунном или лимфобластном гипофизите, а также при аутоиммунном антифосфолипидном синдроме.
К кому обратиться?
Лечение синдрома Шихана
Лечение синдрома Шихана – пожизненная заместительная гормональная терапия с применением синтетических аналогов тропных гормонов яичников, щитовидной железы, коры надпочечников.
Так, дефицит АКТГ и кортизола компенсируется приемом глюкокортикоидов (Гидрокортизона или Преднизолона). Препараты тироксина (Левотироксин, Тетрайодтиронин и др.) заменяет гормон щитовидной железы, а скорректировать их дозировку помогают данные анализов крови о сывороточных уровнях свободного тироксина.
Недостаток эстрогена обычно пополняется использованием оральных контрацептивов, и эти гормоны должны приниматься женщинами с синдромом Шихана до наступления возраста менопаузы.
Эндокринологи отмечают, что если уровень содержания гормонов в крови контролируется, побочных эффектов, как правило, не бывает. Побочные эффекты могут быть, когда доза гормональных препаратов слишком высокая или слишком низкая. Поэтому пациентки с данным синдромом находятся на диспансерном учете, проходят регулярные осмотры и сдают анализы крови на гормоны.