Синдром Рейе
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[Что вызывает синдром Рейе?
В основе патогенеза синдрома Рейе лежит врожденная митохондриальная недостаточность. Имеет значение также врожденный дефект ферментов, участвующих в синтезе мочевины - орнитиновом цикле (орнитинтранскарбаминаза, карбаминфосфатсинтетаза и др.). Синдром могут провоцировать лекарственные препараты (салицилаты), гепатотропные яды и другие вещества.
Симптомы синдрома Рейе
Возможен продромальный период, протекающий по типу ОРВИ или ОКИ. Рвота нередко является основным клиническим симптомом перед развитием комы. Особенностью комы у больных на синдром Рейе бывает раннее повышение мышечного тонуса вплоть до децеребрационной ригидности. Практически у всех больных отмечается плохо купируемый тонический судорожный припадок. Менингеальный симптомокомплекс выражен не полностью, непостоянен. Гепатомегалия максимально выражена к 5-7-му дню развития комы. Характерны признаки отека мозга.
Тяжесть неврологических нарушений по глубине неврологических расстройств подразделяется на 4 степени: I - сомноленция, II - сопор, III - собственно кома, IV - терминальная кома. Поражение может быть разной степени выраженности: для I степени характерно повышение активности аминотрансферраз и уровня аммиака, для II степени - присоединение признаков недостаточности белковосинтетической функции (снижение уровня альбумина, протромбина и др.), для III - появление геморрагического синдромокомплекса.
Диагностика синдрома Рейе
Лабораторные показатели: увеличение уровня аминотрансфераз (в 2-5 раз), кратковременная гипераммониемия (предшествует коме), гипогликемия (до 2,5 ммоль/л), гипофибриногенемия без наличия в крови продуктов деградации фибрина (нет ДВС), гипоальбуминемия и т. д. Желтуха и гипербилирубинемия нехарактерны.
Повышенный уровень ферментов и аммиака сохраняется в течение 3-4 дней. Для уточнения диагноза синдром Рейе нередко требуется пункционная биопсия печени. Болеют дети преимущественно в возрасте от 3 мес до 3 лет.