Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Синдром персистирующей галактореи-аменореи - Обзор информации
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром персистирующей галактореи-аменореи - характерный клинический симптомокомплекс, развивающийся у женщин вследствие длительного повышения секреции пролактина. В редких случаях аналогичный симптомокомплекс развивается при нормальном сывороточном уровне пролактина, обладающего чрезмерно высокой биологической активностью. У мужчин хроническая гиперсекреция пролактина встречается значительно реже, чем у женщин, и сопровождается развитием бесплодия, импотенции, гинекомастии, иногда с лактореей.
Синдром персистирующей галактореи-аменореи длительное время считался крайне редким заболеванием. Выделение различных форм синдрома в зависимости от наличия или отсутствия рентгенологически обнаруживаемой аденомы или же от предшествующей беременности и родов (синдромы Форбса-Олбрайта, Хиари-Фроммеля, Аюмады-Аргонса- дель Кастильо) усугубляло ошибочное предположение о его редкости.
В начале 70-х годов, благодаря разработке радиоиммунного метода определения пролактина, а также внедрению политомографии турецкого седла, выяснилось, что хроническая гиперпродукция гипофизарного пролактина сопровождает каждый третий случай женского бесплодия и может быть как основным патогенетическим звеном самостоятельного гипоталамо-гипофизарного заболевания, так и следствием ряда эндокринных и неэндокринных заболеваний с вторичным вовлечением в процесс гипоталамуса и гипофиза.
Термин "синдром персистирующей галактореи-аменореи" нельзя считать полностью отражающим суть заболевания Статистические данные о реальной частоте гиперпролактинемического синдрома и его конкретной формы - синдрома персистирующей галактореи-аменореи - отсутствуют. В последнее двадцатилетие число диагностированных случаев значительно возросло. Предпринятый в 1986 г. К. Miyai и соавт. массовый скрининг (обследовано 10550 жителей Японии, не предъявляющих никаких жалоб) позволил выявить 5 больных с пролактиномой, 13 человек с медикаментозной гиперпролактинемией и 1 больного с синдромом «пустого» турецкого седла. Можно предполагать, что частота пролактином, по крайней мере, в японской популяции, превышает 1:2800 у мужчин и 1:1050 у женщин. Данные аутопсий выявляют еще большую частоту бессимптомных пролактином, однако неясно, имеют ли эти образования какое-либо клиническое значение.
Синдром персистирующей галактореи-аменореи - болезнь молодых женщин, крайне редко встречается в детском и пожилом возрасте. Средний возраст больных 27-28 лет. Значительно реже заболевание диагностируется у мужчин, как правило, в возрасте 25-40 лет, хотя описаны случаи гиперпролактинемии у подростков и у стариков.
Причины и патогенез синдрома персистирующей галактореи-аменореи
Генез патологической гиперпролактинемии неоднороден. Предполагается, что в основе синдрома персистирующей галактореи-аменореи, обусловленного первичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы, лежит нарушение тонического дофаминергического ингибирующего контроля секреции пролактина.
Концепция первично-гипоталамического генеза предполагает, что снижение или отсутствие ингибирующего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина приводит сначала к гиперплазии пролактотрофов, а затем к формированию пролактином гипофиза. Допускается возможность персистенции гиперплазии или микропролактиномы, не трансформирующихся в последующую стадию заболевания (т. е. в макропролактиному - опухоль, выходящую за пределы турецкого седла). В настоящее время доминирует гипотеза первично гипофизарного органического поражения (аденомы), не выявляемого на ранних стадиях обычными методами. Эта аденома моноклональна и является результатом спонтанной либо индуцированной мутации, в качестве промоторов опухолевого роста могут выступать рилизинг-гормоны, многочисленные ростовые факторы (трансформирующий ростовой фактор-альфа, ростовой фактор фибробластов и др.) нарушения баланса между регуляторными влияниями. При этом избыток пролактина влечет за собой продукцию излишков дофамина нейронами туберо-инфундибулярной системы.
Причины и патогенез синдрома персистирующей галактореи-аменореи
[Симптомы синдрома персистирующей галактореи-аменореи
Наиболее частой причиной обращения женщин с синдромом персистирующей галактореи-аменореи к врачу является нарушение менструального цикла и/или бесплодие. Первое варьирует от опсоолигоменореи до аменореи, чаще всего вторичной. Полименорея нехарактерна для гиперпролактинемического синдрома, за исключением его симптоматических форм, связанных с первичным гипотиреозом. Примерно каждая пятая больная сообщает, что менструации были нерегулярные с момента menarche, время наступления которого у многих больных несколько запаздывает. В дальнейшем особенно отчетливо нарушения менструального цикла выявляются в период хронических стрессовых ситуаций (экзаменационная сессия, длительные заболевания, конфликтные ситуации). Развитие аменореи часто совпадает по времени с началом половой жизни, отменой ранее использовавшихся пероральных контрацептивов, прерыванием беременности, родами, введением внутриматочных контрацептивов или оперативным вмешательством. Как правило, больных синдромом персистирующей галактореи-аменореи больше беспокоят нарушения менструального цикла и/или бесплодие.
Галакторея редко бывает первым симптомом синдрома персистирующей галактореи-аменореи (не более чем у 20 % больных) и еще реже - основной жалобой. Иногда даже при значительно увеличенном уровне пролактина она отсутствует.
Что нужно обследовать?
Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома персистирующей галактореи-аменореи
Если диагностика типичных форм синдрома персистирующей галактореи-аменореи на сегодняшний день представляется довольно простой, то дифференциальная диагностика «стертых», «неполных» форм от симптоматических форм синдрома персистирующей галактореи-аменореи, а также от различных нечетко очерченных и малоизученных клинических синдромов, при которых галакторея развивается на фоне нормального сывороточного уровня пролактина и ее коррекция не изменяет течение основного заболевания и не облегчает состояния больной, очень сложна.
Лабораторно-инструментальное обследование, необходимое для подтверждения наличия синдрома персистирующей галактореи-аменореи, состоит из 4 этапов:
- подтверждения наличия гиперпролактинемии путем определения сывороточного уровня пролактина;
- исключение симптоматических форм синдрома персистирующей галактореи-аменореи (определение функционального состояния щитовидной железы, исключение синдрома Штейна-Левенталя, печеночной и почечной недостаточности, нервно-рефлекторных и медикаментозных влияний и др.);
- уточнение состояния аденогипофиза и гипоталамуса (рентгенография черепа, компьютерная или магнитно-резонансная томография головы, при необходимости с дополнительным контрастированием), каротидная ангиография;
- уточнение состояния различных органов и систем на фоне хронической гиперпролактинемии (определение уровня гонадотропинов, эстрогенов, ДЭА-сульфата, изучение состояния углеводного и жирового обмена, костной системы и др.).
К кому обратиться?
Лечение синдрома персистирующей галактореи-аменореи
Медикаментозная терапия занимает основное место в лечении всех форм синдрома персистирующей галактореи-аменореи гипоталамо-гипофизарного генеза. При аденомах она дополняется или конкурирует с нейрохирургическим вмешательством или с дистанционной лучевой терапией. До 70-х годов СПГА считали неизлечимым. Однако это представление изменилось после внедрения в медицинскую практику полусинтетического алкалоида спорыньи парлодела (бромокриптина), обладающего свойствами гипоталамического и гипофизарного агониста дофамина (ДА-миметика), а также способного у некоторых больных тормозить рост пролактином путем воздействия на генетический аппарат пролактотрофов.
Последовательность применения различных методов лечения и их выбор в каждом конкретном случае до настоящего времени дискуссионны.
При «идиопатической» форме синдрома персистирующей галактореи-аменореи показано лечение парлоделом для восстановления фертильности, нормализации менструального цикла, устранения связанных с гиперпролактинемией сексуальных, эндокринно-обменных и эмоционально-личностных нарушений. Если верна концепция единого генеза заболевания с переходом «идиопатических» форм в микроаденому, применение парлодела может иметь профилактическое значение.