Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера является аутосомно-доминантным прионным заболеванием, которое начинается в среднем возрасте.
Эпидемиология
Синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера встречается повсеместно и похож на болезнь Крейтцфельда-Якоба, но заболеваемость этим синдромом примерно в 100 раз ниже заболеваемости болезнью Крейтцфельда-Якоба. Заболевание развивается в более молодом возрасте (в 40 лет по сравнению с 60), и средняя продолжительность жизни после дебюта заболевания превышает таковую при болезни Крейтцфельда-Якоба (5 лет по сравнению с 6 мес).
Симптомы синдрома Герстманна-Штраусслера-Шенкера
У больных развивается мозжечковая атаксия, дизартрия и нистагм. Могут присоединиться парез взора, глухота, деменция, гипорефлексия и патологические подошвенные рефлексы. Миоклонические судороги встречаются гораздо реже, чем при болезни Крейтцфельда-Якоба. При наличии характерных симптомов и семейного анамнеза у лиц молодого возраста (до 45 лет) более вероятен синдром Герстманна-Штраусслера-Шенкера.
[4]