Симптомы нейробластомы
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Симптомы нейробластомы характеризуются крайним разнообразием и зависят от локализации и степени поражения того или иного органа.
Наиболее часто опухоль локализуется в надпочечниках (40% случаев), далее по частоте следуют забрюшинное пространство (25-30%), заднее средостение (15%), малый таз (3%) и область шеи (1%). Редкие и неустановленные локализации наблюдают в 5-15% случаев нейробластомы.
Боль - клинически значимый симптом нейробластомы у 30-35% пациентов, лихорадку наблюдают у 25-30%. потерю массы тела - у 20% больных. В течение длительного времени возможно бессимптомное течение, частота которого зависит от стадии процесса: при стадии I - 48%, в стадии II - 29%, в стадии III - 16%, в стадии IV - 5%, в стадии IVS - в 10% случаев.
При расположении опухоли в шейно-грудном отделе симпатического ствола в ряде случаев отмечен синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм, ангидроз на стороне поражения). При локализации процесса в ретробульбарном пространстве возможно появление симптома «очков» с экзофтальмом. Навязчивый кашель, дыхательные расстройства, деформация грудной стенки, дисфагия и частые срыгивания характерны для опухоли, расположенной в заднем средостении. Распространение процесса из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагмальные отверстия описывают как симптом «песочных часов» или «гантелей». При локализации в забрюшинном пространстве пальпаторно можно определить каменистой плотности практически несмещаемую опухоль с бугристой поверхностью. Ранняя фиксация опухоли происходит из-за быстрого врастания в спинномозговой канал через межпозвоночные отверстия. В этом случае на первый план могут выходить неврологические симптомы в виде парезов и параличей.
При поражении костного мозга возникает миелодепрессия, проявляющаяся анемическим и тромбоцитопеническим синдромами, а также инфекционными эпизодами при развитии нейтропении.
В редких случаях вследствие секреции опухолью вазоинтестинальных пептидов одним из ведущих симптомов становится массивная диарея.
Метастазы в кожу при нейробластоме имеют вид плотных узлов синюшно-багровой окраски.
Рецидивы при локализованных формах нейробластомы относительно редки (18,4%), однако у половины пациентов с рецидивом обнаруживают отдалённые метастазы. Характерна чёткая зависимость частоты рецидивов от возраста: чем старше ребёнок в момент установления первичного диагноза, тем выше частота развития у него рецидива. Наиболее часто при рецидивах нейробластомы очаги поражения локализуются в костях, костном мозге, лимфатических узлах. Значительно реже поражаются кожа, печень и головной мозг.
Классификация нейробластомы по стадиям
Наиболее распространена в настоящее время международная система стадирования нейробластомы INSS (International Neuroblastoma Staging System).
- Стадия I: локализованная макроскопически полностью удалённая опухоль без поражения лимфатических узлов (допустимо вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфатических узлов); то же при билатеральной опухоли.
- Стадия II.
- Стадия IIа: макроскопически не полностью удалённая унилатеральная опухоль без поражения лимфатических узлов (допустимо вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфатических узлов).
- Стадия IIb: унилатеральная опухоль с поражением лимфатических узлов на той же стороне.
- Стадия III: не полностью удалённая опухоль, переходящая срединную линию с поражением лимфатических узлов или без него, либо унилатеральная опухоль с поражением лимфатических узлов на противоположной стороне, либо не полностью удалённая срединная опухоль с билатеральным ростом или двусторонним поражением лимфатических узлов (за срединную линию принимают позвоночный столб).
- Стадия IV: диссеминация опухоли в костный мозг, кости, удалённые лимфатические узлы, печень, кожу и/или другие органы.
- Стадия IVS: локализованная опухоль (стадии I, IIа или IIb) с диссеминацией только в печень, кожу и/или костный мозг у детей младше года (инфильтрация костного мозга не превышает 10% опухолевых клеток в мазке, mlBG отрицательный). В отличие от других злокачественных опухолей при микроскопически определяемой остаточной опухоли in situ устанавливают диагноз заболевания I стадии в связи с возможной в большинстве случаев спонтанной регрессией. Этот феномен возможен и при макроскопически определяемой остаточной опухоли II и III стадий.
[