Симптомы лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)
Основной симптом лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) - увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).
Среди экстранодулярных локализаций следует отметить (до четверти случаев) поражение селезёнки, нередко в процесс вовлекаются плевра и лёгкие. Возможно поражение любых органов - костей, кожи, печени, костного мозга. Крайне редко наблюдают прорастание опухоли в спинной мозг, специфическую инфильтрацию почек и щитовидной железы.
Стадии лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)
- Вовлечение одной области лимфоузлов или одной лимфоидной структуры (например, селезенки, тимуса, Вальдейерова кольца)
- Вовлечение двух или более областей лимфоузлов по одну сторону диафрагмы; средостение - одна область поражения, латерально ограниченная лимфоузлами ворот легких; количество анатомических областей должно быть указано цифрой.
- Вовлечение лимфоузлов или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы (III1);
- с поражением ворот печени и селезенки, целиакальных лимфоузлов или без него (III2);
- с поражением парааортальных, подвздошных или мезентериальных лимфоузлов (III3)
- Вовлечение экстранодальных участков (кроме обозначенных в пункте Е).
- А - бессимптомное течение;
- В - лихорадка, проливные поты, потеря массы тела;
- X - массивное поражение:
расширение средостения более чем на треть или размер лимфоузла более 10 см; - Е - вовлечение единичного экстранодального участка по протяженности или проксимально к известному нодальному участку;
- CS - клиническая стадия;
- PS - патогистологическая стадия
Лимфаденопатия
Лимфатические узлы безболезненные, плотные и подвижные, часто расположены в виде конгломератов, признаки воспаления отсутствуют. Увеличение лимфатических узлов происходит постепенно и асимметрично. В 90% случаев инициально увеличиваются наддиафрагмально расположенные группы лимфатических узлов, в 60-80% - шейные, в 60% - медиастинальные. Могут быть увеличены над- и подключичные, подмышечные, а также внутрибрюшные и паховые лимфатические узлы.
Для медиастинальной локализации характерны следующие особенности:
- поражаются лимфатические узлы переднего и среднего средостения, редко тимус;
- течение заболевания длительное время может быть асимптоматическим;
- при значительном увеличении постепенно развиваются характерные симптомы - навязчивый непродуктивный кашель, синдром верхней полой вены (расширение вен шеи, лица), охриплость голоса, дисфагия, диспноэ;
- возможно прорастание в плевру, лёгкие, трахею, пищевод с развитием соответствующей симптоматики (чаще развивается плеврит, изредка перикардит).
Спленомегалия
Селезёнка при лимфогранулематозе увеличивается часто, но не всегда за счёт опухолевого поражения (при удалении органа очаги поражения выявляют лишь в 26% случаев). Практически всегда обнаруживают поражение лимфатических узлов ворот селезёнки и парааортальных узлов. Симптомы гиперспленизма не развиваются даже при выраженной спленомегалии.
Поражение лёгких при лимфогранулематозе
Для поражения лёгких при лимфогранулематозе характерны следующие особенности:
- лимфатические узлы средостения и/или корня лёгкого не поражаются;
- локализация и тип поражения различны - перибронхиально, в виде распространённых очагов, иногда с распадом;
- утолщение плевры с наличием выпота.
Точная диагностика возможна только при помощи МРТ.
Поражение центральной нервной системы
Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина, чаще в результате распространения из паравертебральных лимфатических узлов по нервным путям и сосудам в спинномозговой канал и интракраниально, либо вследствие диссеминации.
Симптомы обусловлены сдавлением опухолью мозговой ткани с развитием парезов и параличей, появлением болей, судорог, повышением внутричерепного давления.
Поражение костей и костного мозга
Кости при лимфогранулематозе поражаются редко, чаще процесс локализован в позвонках, тазобедренных суставах.
Костный мозг вовлекается в патологический процесс в 5-10% случаев. Поражение диагностируют при обнаружении очагов лимфогранулематозной ткани с единичными клетками Ходжкина и Березовского-Штернберга при гистологическом исследовании костного мозга, полученного путём трепанобиопсии. В аспирационном материале специфические для лимфомы Ходжкина клетки почти никогда не выявляют. Поражение костного мозга, наряду с нередким феноменом гемофагоцитоза, может быть причиной цитопении.
Часто лимфома Ходжкина сопровождается тромбоцитопенической пурпурой с типичной клинической картиной. Наблюдают Кумбс-позитивную гемолитическую анемию, что в начале заболевания может затруднить верификацию диагноза.
Синдром биологической активности
Важен и патогномоничен для лимфомы Ходжкина синдромокомплекс биологической активности, обусловленный продукцией цитокинов:
- интермиттирующая лихорадка (с подъёмом температуры тела выше 38 °С), не связанная с инфекцией, не купируемая адекватной противоинфекционной терапией;
- ночной обильный пот;
- потеря массы тела (при определении стадии учитывают потерю массы более чем на 10% в течение предшествующих 6 мес).
Возможны и другие симптомы (кожный зуд, слабость, анорексия), не учитываемые при стадировании.