^

Здоровье

A
A
A

Гиперпаратиреоз - Обзор информации

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 09.07.2022
 
Fact-checked
х

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Гиперпаратиреоз - фиброзно-кистозная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена - заболевание, связанное с патологической гиперпродукцией паратиреоидного гормона гиперплазированными или опухолево-измененными околощитовидными железами.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

E21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

Эпидемиология

По данным большинства авторов, гиперпаратиреоз встречается с частотой 1:1000 человек, женщины болеют в 2-3 раза чаще, чем мужчины. Гиперпаратиреоз бывает преимущественно у людей 20-50 лет. Дети, юноши и старики болеют им редко. Однако имеются случаи врожденного первичного гиперпаратиреоза.

С целью скрининга на гиперпаратиреоз исследовали уровень кальция сыворотки у 50000 людей; было обнаружено несколько десятков сывороток с повышенным содержанием кальция. Сравнительно недавно стало известно, что встречается первичный гиперпаратиреоз и с нормокальциемией.

Причины гиперпаратиреоза

Выделяют первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.

При первичном гиперпаратиреозе (I ГПТ) гиперпродукция паратгормона, как правило, связана с развитием автономно-функционирующей аденомы околощитовидных желез (паратиреоидаденомы), реже - двух или нескольких аденом, с диффузной гиперплазией или раком ОГДЖ.

Вторичный гиперпаратиреоз (II ГПТ) - это реактивная гиперпродукция паратгормона гиперфункционирующими и/или гиперплазированными ОГДЖ в условиях длительной гиперфосфатемии и недостаточности 1,25 (OH)2D3 при хронической почечной недостаточности; хронической гипокальциемии при заболеваниях желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания (синдром мальабсорбции).

Третичный гиперпаратиреоз (III ГПТ) - состояние, связанное с развитием аденомы ОГДЖ и ее автономным функционированием в условиях длительного II ГПТ (по принципу «гиперфункция-гиперплазия-опухоль»). При I и III ГПТ происходит нарушение обратной связи между уровнем кальция в сыворотке крови и избыточной секреции ПТГ.

В 1891 г. патологоанатомом F. Recklinghausen дано классическое описание распространенной остеодистрофии, сопровождающейся образованием в костях кист и бурых опухолей, и их гистологическая характеристика. Хотя F. Recklinghausen ошибочно считал их результатом хронического воспалительного процесса, несомненно, что из этих элементов складывается клиническая и морфологическая картина гиперпаратиреоидной остеодистрофии.

Значение гиперфункции околощитовидных желез в развитии костных изменений обосновано классическими исследованиями А. В. Русакова (1924-1959), в которых показано, чта при гиперпаратиреозе резко ускоряется процесс разрушения костного вещества, который сочетается с замещением жирового костного мозга фиброзной и гигантоклеточной тканью и образованием новой костной ткани (остеобластическим путем). При этом скорость ее восстановления отстает от скорости резорбции, что объясняет развитие остеопороза.

Гигантоклеточные разрастания (эпулиды) состоят из клеток, которые обладают функцией остеобластов и остеокластов, поэтому их назвали остеокластомами (G. Lievre), или остеобластокластомами. Причины образования кистозных элементов при ГПТ до конца неясны. Это полости, содержащие коричневатую жидкость и мукоидные вещества. Они могут быть одиночными или множественными, типа «мыльной пены». Их рассматривают как проявление кровоизлияний или дегенеративных изменений в костной ткани. Известно, что существует прямой переход кровеносных сосудов костей в губчатые пространства между клетками костных опухолевых разрастаний, где образуется русло по типу первичного кровоснабжения эмбриональной мезенхимы. Эта особенность питания обусловливает отложение в них гемосидерина с образованием бурой окраски опухолей.

При гиперпаратиреозе рассасывание кости идет нормальным (остеокластическим) путем. Происходит новообразование (с появлением нормальных остеобластов и образованием остеоида) молодой, еще слабоминерализованной кости, в структуре которой имеется меньшее количество кальция, чем было в старой зрелой кости. Гиперкальциемия, столь характерная для гиперпаратиреоза, с этой точки зрения - вторичное легко уловимое биохимически явление. В обычных условиях перестройка костной ткани совершается гармонично, с сохранением естественной структуры кости. При гиперпаратиреозе этот процесс является проявлением резчайшего ускорения нормально существующей и постоянно действующей смены костных регенераций. Перестройка дезорганизуется. Вследствие обеднения кальцием кости делаются мягкими, гибкими; под влиянием нагрузки легко возникают искривления и патологические переломы.

Почечные изменения при гиперпаратиреозе включают в качестве одного из ранних проявлений полиурию с гипоизостенурией и жажду. В патогенезе этих симптомов несомненно влияние повышенного выведения кальция с мочой. Его избыток повреждает эпителий почечных канальцев, усиливая выделение воды. Следует помнить, что идиопатическая гиперкальциурия (без гиперкальциемии) тоже протекает с полиурией. Также известно, что гиперпаратиреозе усиливает выведение воды почками. Доказано, что при гиперпаратиреозе происходит снижение чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (АДГ). Механизм этого эффекта недостаточно ясен.

Причиной упорного рецидивирующего нефролитиаза с частым образованием двусторонних множественных или коралловидных камней в 10-15 % случаев является гиперпаратиреоз. Образование камней в почках связано с гиперкальциемией и гиперкальциурией, причем скорость развития и выраженность нефролитиаза не всегда параллельны степени костной деструкции. При гиперпаратиреозе камни бывают обычно оксалатными, оксалатно-фосфатными и фосфатными, реже встречаются образования, состоящие из уратов.

Важнейшим проявлением почечной патологии при гиперпаратиреозе является импрегнация почечной паренхимы солями кальция - нефрокальциноз. По мнению О. В. Николаева и В. Н. Таркаевой (1974), это - проявление далеко зашедшего поражения дистальных отделов почечных канальцев, когда конгломераты кальциевых солей блокируют просвет канальцев и, увеличиваясь в размере, становятся видны в паренхиме почек рентгенографически. При этом возникает и прогрессирует хроническая почечная недостаточность, сопровождающаяся почечной артериальной гипертензией, практически необратимой даже в условиях устранения гиперпаратиреоза.

Для гиперпаратиреоза характерно развитие язвенной болезни с преимущественным поражением двенадцатиперстной кишки, реже - пищевода, желудка и тонкой кишки. Генез язвенной болезни при гиперпаратиреозе не установлен. По-видимому, важную роль в возникновении паратиреоидных язв играет гиперкальциемия с артериосклерозом и кальцификации сосудов в широком плане и, в частности, сосудов желудка, а также двенадцатиперстной кишки, с нарушением кровоснабжения и трофики слизистой оболочки. Не исключается и непосредственное действие паратгормона на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта (в эксперименте при введении паратгормона отмечены геморрагии, некрозы, повышение секреции желудочного сока с увеличением содержания пепсина и соляной кислоты), хотя предположение о доминирующей роли гиперсекреции желудочного сока с повышенным содержанием в нем соляной кислоты подтверждено не всеми авторами.

Симптомы гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз развивается, как правило, медленно и постепенно. Симптомы гиперпаратиреоза многообразна. Ранними симптомами (в зависимости от преобладающего характера поражения). Могут быть изменения терапевтического (преимущественно желудочно-кишечного), урологического, травматического, ревматологического, стоматологического, нервно-психического характера. Неопределенность жалоб в начальном периоде гиперпаратиреоз приводит у абсолютного большинства больных к неправильной или запоздалой диагностике.

Первыми проявлениями заболевания обычно являются общая и мышечная слабость, быстрая утомляемость. Появляются слабость и боли в отдельных группах мышц, особенно нижних конечностей. Становится трудно ходить (больные спотыкаются, падают), вставать со стула (необходима опора на руки), входить в трамвай, автобусе развивается утиная походка и разболтанность в суставах, ощущаются боли в стопах (плоскостопие) из-за мышечной релаксации. Все эти проявления связаны с гиперкальциемией, которая вызывает снижение нервно-мышечной возбудимости и мышечную гипотонию. Больные из-за резкой слабости прикованы к постели иногда еще до появления переломов. Кожа землистого оттенка, сухая.

Одними из ранних признаков гиперпаратиреоза являются жажда и полиурия со снижением относительной плотности мочи. Эти явления часто расцениваются как несахарный диабет. Однако попытки лечения антидиуретическими препаратами (питуитрин, адиурекрин, адиуретин) безуспешны. Этот инсипидарный синдром обусловлен нарушением почечной реабсорбции воды в связи с нечувствительностью почечных канальцев к антидиуретическому гормону из-за повреждения канальцев массивной кальциурией.

Часто развивается похудание, связанное с резкой потерей аппетита, тошнотой, рвотой, полиурией, обезвоживанием, снижение массы тела может достигать 10-15 кг за 3-6 мес болезни.

Очень характерны для ранних стадий гиперпаратиреоза расшатывание и выпадение здоровых зубов, что объясняется остеопорозом челюстей и деструкцией lamina dura альвеол, а также развитие эпулидов челюстей - кистозных образований паратиреоидного происхождения, содержащих обычно гигантоклеточную или фиброретикулярную ткань или бурую жидкость.

Одним из ранних признаков гиперпаратиреоза является боль в пораженных участках скелета, особенно в стопах, в области трубчатых костей, связанная с ходьбой, переменой положения, пальпацией измененных участков. В более поздних стадиях гиперпаратиреоза доминируют деформация скелета, частые переломы, возникающие при минимальной неадекватной травме (патологические переломы). Изменяется конфигурация грудной клетки, таза, позвоночника, конечностей. Из-за деформаций конечностей и компрессионных переломов позвонков больные уменьшаются в росте на 10-15 см и более. Переломы при гиперпаратиреоза менее болезненны, чем у здоровых людей. Заживление происходит медленнее, с образованием крупных прочных мозолей, поэтому повторных переломов в одном и том же месте не бывает. Деформации скелета связаны с неправильным заживлением переломов, образованием ложных суставов, а также с искривлениями в связи с недостаточной механической прочностью костей.

При анализе 77 историй болезни лиц с костной и смешанной формами гиперпаратиреоза костные проявления наблюдались со следующей частотой: боли в костях - у 72 больных, патологические переломы - у 62, деформации костей - у 41, ложные суставы - у 76, остеопороз - у 68, кисты в костях - у 49 (в том числе в своде черепа - у 23), остеопороз (и кисты) в позвоночнике - у 43, субпериостальная резорбция фаланг костей - у 35, других костей - у 8, выпадение зубов - у 29, «педжетоидные» изменения черепа - у 8 больных.

В. В. Хворов (1940) выделяет 3 вида гиперпаратиреоидной остеодистрофии: остеопоротический, «педжетоидный» типы и фиброзно-кистозную (классическую) форму.

При гиперпаратиреоидной остеодистрофии остеопороз распространенный, рентгенологически характеризуется равномерной зернистостью, мелконоздреватым «милиарным» рисунком. При его прогрессировании резко истончается кортикальный слой костей, утрачивается рентгенологический рисунок костной структуры, появляются костные кисты, которые, увеличиваясь, деформируют кость, вызывая локальные вздутия, выпячивания. Встречаются также кисты с множественными перемычками (типа «мыльных пузырей»). Они содержат гигантоклеточную или фиброретикулярную ткань, иногда импрегнированную гемосидерином. Это - «бурые» опухоли. Кости деформированы, изогнуты, имеются патологические переломы, нередко множественные. Наиболее часто переломы бывают в трубчатых костях, ребрах, позвонках. Резко деформируются кости таза, приобретая форму «карточного сердца», бедренная кость - «пастушьей палки», грудная клетка похожа на колокол, позвонки (чаще грудные и поясничные) - на «рыбьи», развиваются деформации позвоночника (кифозы, сколиозы, кифосколиозы). В суставах возникают изменения по типу деформирующего артроза.

Очень характерны явления субпериостальной резорбции - поднадкостничного рассасывания костного вещества, чаще всего - в концевых фалангах костей, реже - в области акромиального конца ключицы, верхних краев ребер. Исчезает кортикальный слой зубных альвеол. Патогномоничны эпулиды верхней и нижней челюстей. В области свода черепа на фоне остеопороза иногда встречаются участки перестройки с пятнистым склерозом («педжетоидного» типа). Гиперпаратиреоз вызывает разнообразные изменения внутренних органов. В связи с этим, кроме костной формы, выделяют также висцеропатическую и смешанную формы заболевания. Однако такое разделение условно и отражает лишь наиболее яркие, преобладающие в период обследования у конкретных больных проявления болезни.

Среди почечных проявлений гиперпаратиреоза, кроме полиурии с гипоизостенурией, часто отмечается щелочная реакция мочи, что связано с вызываемой паратгормоном относительной неспособностью почек выделять ионы водорода. Позднее доминируют нефрокальциноз, прогрессирующая хроническая почечная недостаточность и уремия, которые являются следствием дальнейших стадий поражения нефрона и, как правило, необратимы. Изменениями в почках обусловливается и нередко сопровождающая гиперпаратиреоз артериальная гипертензия. Камнеобразование в мочевых путях - распространенное явление гиперпаратиреоза и встречается почти у % больных. Оно может быть следствием и гиперкальциурии. Камни бывают двусторонними, множественными, часто массивными, со склонностью к рецидивированию.

Камни при гиперпаратиреоидном нефрокалькулезе почти всегда рентгеноконтрастны и выявляются при обзорных снимках мочевой системы. Они могут быть различной формы, характерны «коралловые» камни, заполняющие всю чашечно-лоханочную систему почки. Отложение солей кальция в канальцевой системе (нефрокальциноз) имеет также характерную рентгенологическую картину - корзиноподобную тень почек.

Распространенный нефрокальциноз - проявление тяжелого поражения почек, сопровождающееся прогрессирующей почечной недостаточностью, часто с неблагоприятным прогнозом.

Следует отметить, что почечная недостаточность и нефролитиаз могут прогрессировать после удаления аденомы околощитовидных желез, т. е. после устранения гиперпаратиреоза.

Желудочно-кишечная симптоматика заболевания складывается из тошноты, иногда рвоты, снижения аппетита, метеоризма, запоров. При острой гиперкальциемии возникают боли в животе с различной иррадиацией. Характерны и органические поражения желудочно-кишечного тракта: пептические язвы с локализацией в двенадцатиперстной кишке, реже - в других отделах кишечника, в желудке, пищеводе, протекающие с высоким уровнем желудочной секреции, с кровотечением, частыми обострениями и рецидивами. Встречаются множественные язвы различной локализации, глубокие каллезные язвы, эрозивные гастриты и энтероколиты.

Нередки заболевания поджелудочной железы (панкреатит, панкреокалькулез, панкреокальциноз), калькулезный холецистит. Течение этих заболеваний при гиперпаратиреозе не отличается от обычного. Интересно, что при панкреатите снижается уровень кальция в сыворотке крови, возможно, в связи с действием глюкагона, выделяемого при панкреатите в избыточном количестве.

Для гиперпаратиреоза характерны изменения ЭКГ - укорочение интервала ST. Неврологическая симптоматика складывается из симптомов снижения нервно-мышечной возбудимости, понижения сухожильных рефлексов и вторичных радикулярных синдромов на фоне компрессионных изменений в позвоночнике. Психические нарушения при гиперпаратиреозе многообразны: это быстрая психическая истощаемость, раздражительность, плаксивость, сонливость днем. У одних больных наблюдается депрессия, у других психическое возбуждение, особенно выраженные при гиперпаратиреоидном кризе.

Патогномоничны для гиперпаратиреоза изменения обмена кальция и фосфора: гиперкальциемия с гиперкальциурией, гипофосфатемия с непостоянным уровнем выделения фосфора с мочой, высокая активность щелочной фосфатазы. Последнее отражает активность остеобластического процесса в костях скелета. Прямым показателем активности околощитовидных желез является исследование в крови паратгормона.

Гиперкальциемический криз

Тяжелым осложнением гиперпаратиреоза является гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз - состояние резкого и быстрого повышения кальция в крови в связи с гиперпродукцией паратгормона. Угрожающее жизни больного состояние возникает, когда его уровень достигает 3,5-5 ммоль/л (14-20 мг%). Факторами, провоцирующими развитие гиперпаратиреоидного криза, являются спонтанные патологические переломы костей, инфекции, интоксикации, иммобилизация, беременность, дегидратация, богатая кальцием диета, прием антацидных и ощелачивающих препаратов. Гиперпаратиреоидный криз развивается внезапно. Появляются тошнота, неукротимая рвота, жажда, боли в мышцах и суставах, острые боли в животе неясной локализации («острый живот»), подъем температуры тела до 40 °С, нарушение сознания. Могут возникнуть кальциевые метастазы в мягкие ткани, в легкие, в мозг и почки. В связи с резкими спазмами в органах брюшной полости возможно возникновение кровотечения, перфорации язв, панкреатита и т. п., что требует хирургического наблюдения.

Во время криза может усиливаться почечная недостаточность с переходом в картину уремической комы (олигурия, повышение уровня мочевины, креатинина, остаточного азота, резкая задержка фосфата). Прогрессируют нарушения психики, которые могут протекать двояко: с сонливостью, заторможенностью, развитием ступора или, наоборот, с резким возбуждением, галлюцинациями, бредом, судорогами. При гиперкальциемическом кризе может развиться сердечно-сосудистая недостаточность, коллапс, отек легких, инфаркт легких и почек, тромбоз магистральных сосудов. На ЭКГ - укорочение интервала ST, уплощение или инверсия зубца T во II и III отведениях. В крови резко повышено содержание кальция, снижено содержание фосфора, магния и калия. При развитии острой почечной недостаточности содержание фосфора может повыситься.

Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения, однако летальность высока и составляет 50-60 %.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Диагностика гиперпаратиреоза

Диагностика гиперпаратиреоза, особенно в ранних стадиях заболевания, трудна. Она основана на оценке анамнеза, клинических, рентгенологических, биохимических и гормональных показателей. Патогномоничными клиническими признаками являются изменения органов зрения - обызвествления в области век, кератопатия, со стороны ЭКГ - укорочение интервала ST.

Важные сведения для диагностики гиперпаратиреоз дает рентгенологический метод исследования. Для характеристики состояния скелета в динамике используется повторная рентгенография костей с рентгеноконтрастами стандартной плотности, сканирование скелета с 1311-дифосфонатами, а также у-фотонная абсорбциометрия.

Основу гиперпаратиреоза составляют нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Изучение биохимических показателей выявляет повышение содержания кальция в сыворотке крови; это важнейший признак для гиперпаратиреоза. Нормальным считается уровень кальция 2,25-2,75 ммоль/л (9-11,5 мг%). При гиперпаратиреозе он повышен до 3-4 ммоль/л, а в условиях гиперпаратиреоидного криза - до 5 ммоль/л и более. Иногда встречаются больные с нормокальциемическим гиперпаратиреозом. Однако у большинства из них снижение содержания кальция в сыворотке крови наступает в поздних стадиях болезни и объясняется нарушением функции почек, прогрессирующим уровнем фосфата в сыворотке (из-за снижения его клиренса), что является плохим прогностическим признаком. Активной фракцией кальция сыворотки является ионизированный кальций. Его уровень составляет 1,12-1,37 ммоль/л. Эта фракция наибольшего биологического значения; примерно столько же кальция находится в связанном состоянии (преимущественно с альбумином, в меньшей степени - с глобулинами).

При оценке содержания общего кальция в сыворотке крови следует вносить поправку в зависимости от уровня альбумина: при содержании альбумина в сыворотке менее 40 г/л к определяемому уровню общего кальция (в ммоль/л) добавляют 0,1 ммоль/л на каждые недостающие 6 г/л вещества. И наоборот, при его содержании более 40 г/л отнимают 0,1 ммоль/л кальция на каждые избыточные 6 г/л альбумина.

Например, общий кальций в сыворотке 2,37 ммоль/л, альбумин 34 г/л, поправка - (2,37±0,1) = = 2,47 ммоль/л; кальций в сыворотке 2,64 ммоль/л, альбумин 55 г/л, поправка - (2,64+0,25) = = 2,39 ммоль/л; кальций в сыворотке 2,48 ммоль/л, альбумин 40 г/л, поправки не требуется. Особенно важное значение это имеет в условиях диспротеинемии. Активность связывания кальция с белками сыворотки зависит от рН и снижается в условиях ацидоза. При первичном гиперпаратиреозе повышение концентрации хлоридов и ацидоз наблюдаются у 85-95 и 67 % больных соответственно.

Для гиперпаратиреоза характерна усиленная кальциурия (норма = 200-400 мг/сут). Содержание фосфора в сыворотке при гиперпаратиреозе снижено и возрастает только при развитии хронической почечной недостаточности. Экскреция фосфора с мочой - величина непостоянная (и у здоровых людей, и при гиперпаратиреозе) и четкого диагностического значения не имеет.

Важным биохимическим показателем при гиперпаратиреозе является изучение активности щелочной фосфатазы. Основная активность этого фермента характеризует интенсивность обменных процессов в костной ткани (костная фракция фермента). Наиболее высокие показатели активности (до 16-20 ед. Боданского при норме 2-4 ед.) определяются при фиброзно-кистозном остеите (по сравнению с остеопоротической и тем более - висцеропатической формами). Показателями активности деструктивного процесса в органической матрице кости являются содержание в крови сиаловых кислот и оксипролина, а также интенсивность выделения последнего с мочой. Оксипролин является продуктом деградации коллагена, уровень сиаловых кислот отражает интенсивность деструкции мукополисахаридов костной матрицы.

Прямым и более информативным методом диагностики является определение в крови уровня паратгормона, который при гиперпаратиреозе всегда повышен. По данным исследований, первичный гиперпаратиреоз протекает с увеличением содержания паратгормона в 8-12 раз по сравнению с верхней границей нормы и достигает 5-8 нг/мл и более.

Для диагностики гиперпаратиреоза применяются функциональные тесты, позволяющие оценить степень автономии функционирования околощитовидных желез. Большинство из них у здоровых людей и при отсутствии автономных аденом околощитовидных желез вызывают повышение уровня паратгормона в крови, а при наличии аденомы существенно не изменяют и без того исходно повышенной активности секреции паратгормона:

  • с инсулиновой гипогликемией; инсулин в дозе 0,05 ЕД/кг (вводят внутривенно) вызывает в течение 15 мин повышение уровня паратгормона до 130 % по сравнению с базальным его содержанием;
  • с адреналином; в дозах 2,5-10 мкг/мин он повышает уровень паратгормона. Сведения об эффекте норадреналина на секрецию паратгормона противоречивы;
  • с секретином; у здоровых резко повышается уровень паратгормона, не изменяя содержания кальция в крови, вероятно, в связи с кратковременностью действия;
  • с кальцитонином; повышает уровень паратгормона и снижает содержание кальция у здоровых людей; повышает уровень первого и снижает (но не до нормы) содержание второго при первичном гиперпаратиреозе (уровень паратгормона не изменяется только при очень резком его исходном повышении и наличии аденомы околощитовидных желез с полной автономией). При гиперкальциемии другой этиологии кальцитонин не влияет на содержание паратгормона в крови, что позволяет дифференцировать гиперпаратиреоз от других форм гиперкальциемии;
  • определение остеокальцина - костного белка, содержащего у-карбокси-глутаминовую кислоту (костный Глупротеин) в сыворотке и у-карбоксиглутаминовую кислоту (у-Глу) в моче, отражающих повышенную резорбцию костной ткани и являющихся биохимическими маркерами первичного гиперпаратиреоза.

С целью топической диагностики используют следующие виды исследования.

Неинвазивные методы:

  • рентгенография (томография) загрудинного пространства с контрастированием пищевода бариевой взвесью (проба Рейнберга-Земцова), которая позволяет обнаружить аденомы околощитовидных желез,. прилегающие к пищеводу, диаметром не менее 1-2 см;
  • радиоизотопное сканирование околощитовидных желез с 755е-селен-метионином, обладающим способностью активно накапливаться в околощитовидных железах. Для блокирования также достаточно высокого включения 755е-селен-метионина в щитовидную железу, мешающего обнаружению паратиреоаденом; исследование проводят на фоне подавления функции щитовидной железы трийодтиронином. Для повышения активности околощитовидных желез до пробы назначают диету с пониженным содержанием кальция;
  • ультразвуковое исследование (эхотомография) - метод высокочувствительный и специфичный;
  • компьютерная томография (томоденситометрия);
  • термография.

Инвазивные методы:

  • селективная артериография с контрастными веществами и красителями. Наиболее употребителен 1 % раствор толуидинового синего в 5 % растворе глюкозы;
  • катетеризация вен с селективным забором крови для определения паратгормона.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Гиперпаратиреоз - это заболевание с полиморфной симптоматикой, вовлекающее различные органы и системы организма. Оно может протекать под «масками» системных костных заболеваний генетического и обменного характера, имитировать хроническую почечную недостаточность, мочекаменную болезнь, язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатит, несахарный диабет и др. Наиболее сложна дифференциальная диагностика гиперпаратиреоза с костными заболеваниями.

Фиброзная дисплазия - врожденное заболевание, проявляющееся с детства, в то время как гиперпаратиреоз чаще поражает людей среднего возраста. Протекает с изменениями одной (монооссальная форма) или нескольких костей (полиоссальная форма), встречаются случаи с поражением костей одной половины тела. Очаги этого заболевания рентгенологически напоминают паратиреоидные кисты, но располагаются они на фоне неизмененного скелета. Нарушения общего состояния больного, грубых изменений кальциево-фосфорного обмена обычно не наблюдается.

Сочетание фиброзной дисплазии с ранним половым и физическим развитием и «кофейного» цвета пятнами на коже (преимущественно у девочек) составляет картину синдрома F. Albright. В 1978 г. S. Fankoni, S. Prader у больных с этим синдромом обнаружили нечувствительность к паратгормону как при псевдогипопаратиреозе I типа.

Болезнь Педжета (деформирующий, «обезображивающий» остеит или остеодистрофия) представляет трудности в дифференциальной диагностике, особенно с «педжетоидной» формой гиперпаратиреоза. Это заболевание неясной природы, характерное для людей пожилого и старческого возраста, приводящее к активной деструкции и интенсивному преобладающему обновлению костной ткани. Начинается бессимптомно и с легких болей в костях на фоне хорошего общего состояния. Содержание кальция и фосфора в крови не изменено, уровень щелочной фосфатазы повышен, нет общего остеопороза. Наоборот, перестроенная кость имеет множественные участки уплотнения с характерным «ватным» рисунком. Различна при этих заболеваниях и преобладающая локализация поражения. При болезни Педжета чаще изменены череп и подвздошные кости, почечные функции не нарушены. Нет склонности к нефрокалькулезу.

Несовершенный остеогенез - генетическое заболевание, выявляющееся в детском возрасте. По характерному цвету склер его называют «синдромом голубых склер». В большинстве случаев протекает с патологической ломкостью костей, развитием на их месте пышных костных мозолей, низкорослостью. Встречаются пороки развития костей, повышенная подвижность суставов, тугоухость. Общее состояние больных существенно не изменяется. Биохимические сдвиги наблюдаются лишь эпизодически, однако функциональные тесты могут дать те же показатели, что и при гиперпаратиреозе.

При злокачественных опухолях разных органов с метастазами в кости метастатический процесс в костях приводит к развитию патологических переломов и компрессионных переломов позвонков. Рентгенологически выявляются четко очерченные очаги просветления на фоне неизмененной костной структуры. Уровень кальция и фосфора в сыворотке обычно нормальный, но содержание кальция может быть и повышено. Следует учитывать способность некоторых видов опухолей эктопическй продуцировать паратгормон или пептиды с ПТГ-подобной активностью (псевдогиперпаратиреоз) и простагландины, которые вызывают гиперкальциемию. Гиперкальциемическим действием обладают также некоторые цитостатические препараты. Заболевания системы крови также могут протекать с гиперкальциемией (например, хронические лейкозы).

Важным является дифференциальный диагноз с миеломной болезнью (плазмоцитомой, болезнью Калера-Рустицкого), которая имеет множество сходных признаков с гиперпаратиреозом: уменьшение костной массы, кистоподобные просветления в костях, гиперкальциемия. Отличием является острота процесса при миеломной болезни, увеличенная СОЭ, наличие белка Бенс-Джонса (при секретирующей миеломе легких цепей) в моче, парапротеинемия, наличие М-градиента при электрофорезе белков сыворотки, плазмоцитоидная инфильтрация костного мозга, быстрое развитие амилоидоза, отсутствие поднадкостной резорбции костей скелета.

Необходим дифференциальный диагноз гиперпаратиреоза с ретикулоэндотелиозами (эозинофильная гранулема, ксантоматоз), нейрофиброматозом, саркоидозом; идиопатическими остеопорозами (постклимактерическими, сенильным, ювенильным), остеомаляциями (пуэрперальной, сенильной), а также гиперкальциемией при интоксикации витаминами группы D; синдроме Барнета, возникающем при преимущественном питании ощелачивающей молочной пищей, при доброкачественной семейной гипокальциурической гиперкальциемии - наследственном аутосомно-доминантном заболевании.

К кому обратиться?

Лечение гиперпаратиреоза

Основным видом лечения первичного и третичного гиперпаратиреоза является хирургическое вмешательство - удаление паратиреоаденомы или нескольких аденом. Особенно необходима операция (по экстренным показаниям) при развитии гиперпаратиреоидного криза. При вторичном гиперпаратиреозе хирургическое вмешательство показано при сочетании стойкого повышения паратгормона и кальция крови, нарушении соотношения кальция и фосфора, наличии нарушений обмена в костной ткани, появлении кальцификации мягких тканей. При хирургическом лечении первичного гиперпаратиреоза, обусловленного раком околощитовидных желез (4,5-5 % случаев), необходимо удаление опухоли вместе с прилегающей долей щитовидной железы. При гиперпаратиреозе, связанном с гиперплазией околощитовидных желез, показано субтотальное или полное их удаление (в последнем случае желательна их внутримышечная имплантация). Типичным послеоперационным осложнением является стойкий гипопаратиреоз (2-3 % наблюдений) и преходящий гипопаратиреоз.

Консервативное лечение до операции направлено на снижение уровня кальция в крови. Больным гиперпаратиреозом необходимо назначать диету с повышенным количеством фосфатов и уменьшенным содержанием кальция. При остром гиперпаратиреозе проводится капельное вливание изотонического раствора натрия хлорида (до 3-4 л/сут) для повышения клубочковой экскреции кальция. При отсутствии почечной недостаточности и обезвоживании внутривенно, капельно вводят фуросемид (лазикс) по 80-100 мг через каждые 2-3 ч в сочетании с натрия и калия хлоридом и 5 % раствором глюкозы для форсирования экскреции кальция. Следует помнить, что для этих целей нельзя применять тиазидовые диуретики, так как они уменьшают экскрецию кальция и усиливают гиперкальциемию. Лечение диуретиками проводят под контролем уровня калия в крови (опасность гипокалиемии), других электролитов, применяют антагонист кальция - магния сульфат по 10 мл 25 % раствора внутримышечно. Для связывания кальция при отсутствии почечной недостаточности внутривенно вводят 2,5 % раствор натрия цитрата (до 250 мл капельно) или натрий-калий фосфатный буфер:

Na2HP04 - 81 ммоль (11,583 г); КН2Р04 - 19 ммоль (2,622 г).

5 % раствор глюкозы - до 1000 мл (вместо раствора глюкозы можно добавить 1 л дистиллированной воды), рН 7,4.

В 1 л этого состава - 100 ммоль (3,18 г) атомарного фосфора, его вводят внутривенно в течение 8-12 ч. При необходимости состав можно применять повторно через 24 ч. Перорально дают:

Na2HP04 - 3,6 г;

Na2P04. 2Н20 - 1 г;

6 мл фруктового сиропа / 60 мл воды.

Эта пропись содержит 6,5 ммоль фосфора (0,203 г). Na2HP04 можно применять перорально, в капсулах по 1,5 г (до 12-14 г в сутки).

Для повышения фиксации кальция в костях при кризе применяют кальцитрин по 10-15 ед. внутривенно, капельно или по 5 ед. внутримышечно каждые 8 ч - под контролем уровня кальция в крови. Вводят глюкокортикоиды (гидрокортизон - до 100-150 мг/сут) для уменьшения реакции организма на метаболический стресс и подавления всасывания кальция в кишечнике; дифосфонаты. В качестве антагониста паратгормона при отсутствии эффекта от других препаратов у больных без почечной и печеночной недостаточности может быть использован митрамицин в дозе 25 мкг/кг массы тела внутривенно. По показаниям проводят перитонеальный диализ или гемодиализ с бескальциевым диализатом. При остром ГПТ-кризе назначают симптоматическую кардиальную терапию, ведут борьбу с дегидратацией. После удаления паратиреоаденомы или нескольких аденом нередко развивается тетания, лечение которой проводится по общим принципам.

Для быстрейшего восстановления костной структуры после операции рекомендуется обогащенная кальцием диета, препараты кальция (глюконат, лактат), витамин D3, анаболические стероиды, лечебная физкультура, массаж, электрофорез с кальция фосфатом на участки скелета с наибольшей декальцинацией.

В случае невозможности оперативного лечения в связи с наличием сопутствующих заболеваний или при отказе больных от операции проводится длительное консервативное лечение.

Прогноз

Прогноз благоприятный при своевременной диагностике первичного гиперпаратиреоза и удалении аденомы. Восстановление костной структуры происходит в течение 1-2 лет, внутренних органов и их функций - за несколько недель. В далеко зашедших случаях остаются костные деформации в местах переломов, ограничивающие трудоспособность.

При развитии нефрокальциноза и почечной недостаточности прогноз резко ухудшается. Прогноз вторичного и третичного гиперпаратиреоза, особенно развившегося в связи с хронической почечной недостаточностью, как правило, неблагоприятный. Длительность жизни больных зависит от эффективности лечения основного заболевания. При кишечной форме вторичного гиперпаратиреоза он улучшается при терапии препаратами кальция и активными формами витамина D3 - 250HD3 и 1,25(ОН)2D3, усиливающими всасывание кальция в кишечнике.

Трудоспособность больных при своевременном радикальном лечении восстанавливается. Сроки возвращения больных к нормальной жизни зависят от степени поражения, характера и интенсивности послеоперационной терапии. Без радикального лечения больные становятся инвалидами.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.