Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Рассеянный склероз
Последняя редакция: 18.02.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Рассеянный склероз характеризуется появлением в головном и спинном мозге диссеминированных очагов демиелинизации.
Среди характерных симптомов зрительные и глазодвигательные нарушения, парестезии, слабость, нарушение функций тазовых органов и когнитивные нарушения.
Типично неврологический дефицит множественный, с ремиссиями и обострениями, постепенно приводящий к нетрудоспособности. Диагноз рассеянного склероза ставят при наличии ремиссий и обострений, как минимум 2 топически отдельных неврологических нарушений, выявленных клинически или инструментально, изменений на МРТ или других критериев (в зависимости от жалоб). Лечение рассеянного склероза: глюкокортикоиды при обострениях, иммуномодуляторы для профилактики обострений и симптоматическая терапия.
Читайте также: Рассеянный склероз: лицом к лицу
Рассеянный склероз - самая частая причина приобретенной демиелинизации центральной нервной системы, которая, по сути, представляет собой воспалительный процесс, направленный против миелина головного и спинного мозга. Являясь довольно распространенным заболеванием в западном полушарии и Европе, рассеянный склероз служит одной из основных причин инвалидизации улиц среднего и молодого возраста. Для большинства, если не для всех больных, рассеянный склероз является источником значительных физических и эмоциональных страданий, а обществу он наносит значительный экономический и социальный ущерб. В США рассеянным склерозом страдают 300-400 тысяч человек. Хотя точная причина рассеянного склероза остается неизвестной и полностью излечить заболевание не удается, в последние годы появились средства, которые влияют на течение заболевания, воздействуя на патогенетические процессы, лежащие в его основе, и способны улучшить качество жизни и здоровья.
Код по МКБ-10
Эпидемиология рассеянного склероза
Вероятно, при рассеянном склерозе (PC) вовлекается иммунологический механизм, не исключено, что существует инфекция (неидентифицированный латентный вирус), запускающая вторичный иммунный ответ. Повышенная распространенность в некоторых семьях и определенных аллотипов главного комплекса гистосовместимости (HLA-DR2) свидетельствует в пользу генетической предрасположенности. Рассеянный склероз чаще встречается у лиц, проведших первые 15 лет жизни в условиях умеренного климата (1/2000), нежели в тропиках (1/10 000). Увеличивает риск и курение. Дебют заболевания в возрасте 15-60 лет, типично 20-40 лет. Женщины болеют чаще.
Рассеянный склероз - Эпидемиология
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Причины рассеянного склероза
Выявляются участки демиелинизации (их называют бляшками), внутри и вокруг которых идет деструкция олигодендроглии, периваскулярное воспаление, химические изменения липидных и белковых компонентов миелина. Возможно и аксональное поражение, но тела клеток и аксоны достаточно сохранны. В рассеянных по ЦНС бляшках развивается фибринозный глиоз, сначала в белом веществе, в частности в боковых и задних столбах (особенно в шейном отделе), зрительных нервах и перивентрикулярных зонах. Поражаются проводящие пути среднего мозга, моста и мозжечка. Серое вещество головного и спинного мозга страдает в меньшей степени.
Рассеянный склероз - Причины и патогенез
Симптомы рассеянного склероза
Для рассеянного склероза характерны ремиссии и обострения неврологического дефицита. Частота обострений варьирует, в среднем составляя примерно 3 раза в год. Наиболее частые начальные симптомы - парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной стороне лица; слабость или неловкость в руке или ноге и нарушения зрения (например, частичная потеря зрения и боль в одном глазу вследствие ретробупьбарного неврита, диплопия из-за паралича глазодвигательных нервов, скотомы). Другие частые ранние симптомы рассеянного склероза включают онемение или повышенную утомляемость конечности, нарушения походки и функций тазовых органов, головокружение. Эти признаки, указывающие на мозаичность вовлечения ЦНС, могут быть едва заметны. При повышении температуры (жара, горячая ванна, лихорадка) симптомы могут усугубляться.
Обычно легкое когнитивное снижение, бывает апатия, снижение критики и внимания, а также аффективные расстройства, включающие эмоциональную лабильность, эйфорию или, чаще, депрессию. Депрессия может быть реактивной или развиваться вследствие поражения головного мозга. Возможны эпилептические припадки.
Черепные нервы
Типичны унилатеральный (асимметричный) неврит зрительного нерва и билатеральная межъядерная офтальмоплегия. Неврит зрительного нерва приводит к ухудшению зрения (от скотом до слепоты), боли в глазу, иногда сужению полей зрения, отеку диска зрительного нерва, частичному или полному афферентному зрачковому дефекту. Межъядерная офтальмоплегия - результат поражения медиального продольного пучка, объединяющего ядра III, VI пар черепных нервов. При взоре в горизонтальной плоскости снижается аддукция одного глаза и появляется нистагм другого; конвергенция не нарушается. Быстрые, низкоамплитудные осцилляции глаза при прямом взоре (педункулярный нистагм) характерны для рассеянного склероза, но встречаются нечасто. Обычны головокружения. Возможны интермиттирующее унилатеральное онемение лица, боль (напоминает невралгию тройничного нерва), паралич или спазм. Может появляться умеренная дизартрия, вызванная бульбарными расстройствами, поражением мозжечка или нарушением кортикального контроля. Поражение других черепных нервов нехарактерно, но может осложнить поражения ствола мозга.
[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]
Двигательная сфера
Билатеральный спастический парез преимущественно нижних конечностей обычно развивается как результат поражения кортикоспинальных проводящих путей на уровне спинного мозга. Повышены сухожильные рефлексы (коленные и ахилловы), часто выявляются разгибательные подошвенные рефлексы (рефлекс Бабинского) и клонус стоп и коленных чашечек. Нарушения походки с течением времени может приковать пациента к инвалидному креслу. В поздних стадиях в ответ на сенсорные стимулы (например, прикосновение постельного белья) возникает болезненный спазм сгибателей. Поражения головного мозга могут приводить к гемиплегии.
Интенционный тремор - конечность осциллирует во время движения - может симулировать мозжечковую дисметрию (атаксические движения конечностей). Встречается и тремор покоя, особенно заметный, когда голова лишается дополнительной опоры.
Мозжечок
В далеко зашедших стадиях рассеянного склероза мозжечковая атаксия и спастичность приводят к стойкой утрате трудоспособности. Среди других проявлений поражения мозжечка возможны дизартрия, скандированная речь (медленное произношение с запинками в начале слова или слога), интенционный тремор и нистагм.
[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]
Чувствительность
Характерны парестезии и частичная потеря чувствительности любого типа (например, на руках или ногах). Различные сенсорные нарушения (например, чувство жжения или боль, как при ударе током) могут возникать спонтанно или в ответ на прикосновение, особенно при поражении спинного мозга. Пример - симптом Лермитта, когда при наклоне головы вперед боль по типу удара током иррадиирует сверху вниз вдоль позвоночника и в ноги. Объективные признаки сенсорных нарушений транзиторны.
Спинной мозг
Вовлечение спинного мозга приводит к нарушению функции тазовых органов (например, императивные позывы, задержка или недержание мочи). Возможны запор, эректильная дисфункция у мужчин и анестезия гениталий у женщин.
Оптикомиелит (болезнь Девика) - вариант рассеянного склероза - острый, иногда билатеральный неврит зрительного нерва в сочетании с демиелинизацией в шейном или грудном отделе спинного мозга; приводит к потере зрения и парапарезу. Другой вариант - изолированная двигательная слабость из-за поражения спинного мозга без иных неврологических дефицитов (прогрессирующая миелопатия).
Диагностика рассеянного склероза
Рассеянный склероз следует заподозрить при неврите зрительного нерва, межъядерной офтальмоплегии и другой симптоматике, совместимой с рассеянным склерозом, особенно если дефицит мультифокальный или интермиттирующий. Большинство диагностичных критериев рассеянного склероза требуют анамнестических обострений и ремиссий, а также объективных данных, свидетельствующих о наличии двух или более очаговых поражений ЦНС. Проводят МРТ головного и иногда спинного мозга. Если данные МРТ и клинической картины неубедительны, может потребоваться дополнительное обследование для объективной демонстрации напичия очагов. Обычно начинают с анализа ЦСЖ и, при необходимости, вызванных потенциалов.
МРТ - наиболее чувствительный метод неировизуализации. Он позволяет исключить имитирующие рассеянный склероз потенциально обратимые заболевания. Среди них недемиелинизирующие поражения в области перехода спинного мозга в продолговатый (например, субарахноидальные кисты и опухоли в области большого затылочного отверстия). Контрастное усиление гадолинием помогает отличить активное воспаление от старых бляшек. В качестве альтернативы возможна КТ с контрастированием. Чувствительность МРТ и КТ можно увеличить за счет повторного введения контраста и отсроченного сканирования.
Обычно в ЦСЖ повышено содержание IgG по отношению к белку (норма <11 %), альбумина (норма <27 %) и другие показатели. Уровень IgG коррелирует со степенью тяжести заболевания. Электрофорез ЦСЖ в агарозе обычно выявляет зону олигоклональных скоплений. В фазе активной демиелинизации может повыситься основной белок миелина. Содержание лимфоцитов и белка в ЦСЖ может быть повышено.
Метод вызванных потенциалов (латентные периоды ответов на сенсорную стимуляцию) для диагностики рассеянного склероза часто оказывается более чувствительным, чем жалобы. Зрительные вызванные потенциалы выявляют скрытые поражения головного мозга (например, при подтвержденных очагах только в спинном мозге). Иногда оценивают соматосенсорные вызванные потенциалы, в том числе и на уровне ствола головного мозга. Рутинные анализы крови иногда позволяют исключить, например, системную красную волчанку, лаймскую болезнь и т.д.
К кому обратиться?
Лечение рассеянного склероза
Цель лечения - снижение длительности обострений, уменьшение их частоты и тяжести жалоб; особенно важно обеспечение способности ходить. При обострениях, приводящих к объективному дефициту (например, потеря зрения, силы или координации), назначают короткие курсы глюкокортикоидов (преднизолон 60-100 мг внутрь 1 раз/день с уменьшением дозы за 2-3 нед, метил-преднизолон 500-1000 мг внутривенно 1 раз/день в течение 3-5 дней). Котрикостероиды могут сократить продолжительность острой атаки, но длительного эффекта не дают. Правда, метилпреднизолон может отсрочить прогрессирование при остром тяжелом неврите зрительных нервов.
Иммуномодулирующая терапия снижает частоту обострений и может отсрочить угрозу нетрудоспособности. Среди иммуномодулирующих препаратов интерферон-бета 1b 8 млн ME подкожно через день, интерферон-бета 1а 6 млн ME внутримышечно еженедельно. Побочные эффекты: гриппоподобные симптомы, депрессия (со временем уменьшается), появление нейтрализующих антител спустя месяцы лечения и цитопения. Можно использовать глатирамера ацетат 20 мг подкожно 1 раз/день. Интерферон-бета и глатирамер ацетат не иммунодепрессанты, а при постепенно прогрессирующем PC может помочь иммунодепрессант митоксантрон, 12 мг/ м2 внутривенно каждые 3 мес в течение года. Натализумаб - антитела к альфа4-интегрину - ингибирует пассаж лейкоцитов через гематоэнцефалический барьер; при ежемесячных инфузиях он способствует снижению частоты обострений и появлению новых очагов, но допуск его на рынок приостановлен до завершения исследования его связи с прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией. При неэффективности иммуномодулирующей терапии может помочь ежемесячное внутривенное введение иммуноглобулина. При выраженном, прогрессирующем рассеянном склерозе применяют иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн, микофенолат, циклофосфамид, кладрибин), но оправданность их применения остается предметом дискуссии.
При спастичности назначают баклофен, постепенно повышая дозу с 10 до 20 мг внутрь 3-4 раза/день или тизанидин 4-8 мг внутрь 3 раза/день. Эффективны тренировка походки и физические упражнения. При нейропатической боли назначают габапентин 100-600 мг внутрь 3 раза/день, альтернатива - трициклические антидепрессанты (например, амитриптилин 25-75 мг внутрь перед сном, если амитриптилин вызывает антихолинергические побочные эффекты, то дезипрамин 25-100 мг внутрь пред сном), карбамазепин 200 мг внутрь 3 раза/день и опиоиды. При нарушениях функций тазовых органов лечение зависит от их конкретного механизма.
Помогают поощрение и поддержка. Даже на далеко зашедших стадиях показаны тренирующие мышцы и сердце регулярные физические упражнения (велотренажер, бегущая дорожка, плавание). Они уменьшают спастичность, помогают предотвратить развитие контрактур и полезны психологически. Пациенты по возможности должны поддерживать активный образ жизни, но избегать переутомления и перегревания. Вакцинации не увеличивают риск обострения. Ослабленные больные нуждаются в профилактике пролежней и инфекций мочевыводящих путей; иногда нужна перемежающаяся самокатетеризация мочевого пузыря.
Лекарства
Прогноз при рассеянном склерозе
Течение заболевания непредсказуемо и изменчиво. Чаще, обычно когда заболевание дебютирует с неврита зрительного нерва, ремиссия может длиться больше 10 лет. В других случаях, особенно у мужчин, заболевших в среднем возрасте, бывают частые обострения, что приводит к нетрудоспособности. Течение заболевания может ускорить курение. Продолжительность жизни сокращается только в самых тяжелых случаях.