Рак нижней челюсти

Рак нижней челюсти неэпителиальной природы

Среди злокачественных опухолей челюстей особое место занимает неэпителиальный рак нижней челюсти, источником развития которых могут служить как костные, соединительные ткани, так и костный мозг, ткани зубного зачатка, мягкие ткани, окружающие челюстные кости. Это приводит к разнообразию гистологических форм неэпителиальных опухолей, а редкость данной патологии обусловливает неудовлетворительное знание врачами клинических проявлений и возможностей различных методов лечения неэпителиальных опухолей челюстей.

Международная гистологическая классификация опухолей рак нижней челюсти классифицирует по его гистологической принадлежности, при этом все новообразования разделены на три группы костные, мягкотканые и однотогенные.

Костный рак нижней челюсти.

1. Костеобразующие опухоли.
   1. Остеогенная саркома.
   2. Паростальная саркома.
2. Хрящеобразующие опухоли.
   1. Хондросаркома.
3. Костномозговые опухоли.
   1. Ретикулосаркома.
   2. Плазмоцитома.
   3. Лимфосаркома.
4. Сосудистый рак нижней челюсти.
   1. Гемангиоперицитома.
   2. Ангиосаркома.
5. Соединительнотканые опухоли.
   1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
   2. Фибросаркома.
   3. Недифференцированная саркома.
6. Нейрогенная саркома.
7. Неклассифицируемая саркома.

Мягкотканный рак нижней челюсти.

1. Лейомиосаркома.
2. Рабдомиосаркома.
3. Синовиальная саркома.

Одонтогенный рак нижней челюсти.

1. Злокачественная амелобластома.
2. Миксосаркома.
3. Амелобластическая саркома.
4. Амелобластическая одонтосаркома.

Наиболее часто встречаются остеогенная саркома, хондросаркома. злокачественная фиброзная гистиоцитома, недавно выделенная из группы полиморфно-клеточных сарком и фибросарком, рабдомиосаркома и лейомиосаркома. Остальные виды новообразований встречаются крайне редко.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Остеогенная саркома

Остеогенная саркома составляет 22% среди всех неэпителиальных новообразований челюстей. Это одна из наиболее злокачественных форм рака нижней челюсти. При локализации на верхней челюсти в 91% исходит из альвеолярного отростка, его переднего наружного отдела.

Симптомы

Первым симптомом является деформация пораженной кости, умеренно болезненная при пальпации. Иногда до появления болей появляется парестезия в области выхода подглазничного или подбородочного нервов. Изменения на коже в виде сосудистого рисунка определяются при распространенных процессах. Гиперемия кожи и слизистой оболочки при остеогенной саркоме не являются характерными для этой опухоли и встречаются лишь у детей.

Диагностика

Рентгенологически различают три типа остеогенной саркомы: остеобластический, остеолитический и смешанный. При поражении нижней челюсти преимущественно встречается третий вариант поражения. Остеогенная саркома характеризуется мелкой и среднеочаговой деструкцией, иногда на фоне разряжения костной, очаги деструкции чередуются с очагами уплотнения.

Более чем в половине наблюдений рак нижней челюсти сопровождается разрушением кортикальной пластинки, периостальной реакцией в виде игольчатого или линейного периостоза (наличие спикул), что свидетельствует об инвазии новообразования в окружающие мягкие ткани.

Экстраоссальный опухолевый компонент содержит плотные включения. При литическом варианте возможен патологический перелом нижней челюсти. В то же время не всегда удается провести дифференциальную диагностику между остеогенной саркомой и хондросаркомой.

В настоящее время широкое распространение в лучевой диагностике опухоли лицевого скелета получила КТ, которая предоставляет много дополнительной информации. Одним из клинических признаков является метастазирование в отдаленные органы, в региональные лимфатические узлы метастазирование отмечается редко. Перед определением плана лечения необходимо выполнить биопсию и гистологическое исследование. Процент местных рецидивов очень высок. Предварительный диагноз дополняется на основании клинико-ренттенологических данных морфологическими исследованиями.

Лечение

Основным методом лечения является хирургическое. При остеогенных саркомах оно может быть самостоятельным или комбинированным. Объем операции и возможность радикального удаления новообразования во многом зависит от локализации, особенностей клинического течения, распространенности и направления роста опухоли.

Учитывая высокую чувствительность остеогенной саркомы конечностей к лекарственному лечению, улучшение показателей выживаемости при комбинированном лечении с использованием не адъювантной либо адъювантной химиотерапии, целесообразно применение препаратов эпирубицина.

[16]

Хондросаркома

Среди злокачественных неэпителиальных новообразований челюстей этот рак нижней челюсти встречается в 2,1-5% наблюдений.

Симптомы

Течение опухоли более латентное, чем остеогенной саркомы, однако наряду с медленно текущими формами встречаются новообразования быстрорастущие.

Клинически условно разделяют две формы хондросарком: периферическую и центральную. Периферическая форма развивается в переднем отделе нижней челюсти, обладает быстрым ростом, часто рецидивирует. Клинически рак нижней челюсти проявляется в виде узла, покрытого слизистой оболочкой ярко-красного цвета. При травме зубами, как правило, изъязвляется. Центральная форма вначале протекает бессимптомно, иногда отмечаются незначительные боли. При дальнейшем росте опухоли возникает деформация челюсти. Рецидивы при хондросаркомах встречаются в 48%, отдаленные метастазы - в 16%.

Диагностика

Для хондросаркомы характерно наличие плотных включений, в связи с чем на рентгенограммах отмечаются беспорядочные скопления известковых вкраплений, глыбчатое обызвествление как во внутрикостном компоненте новообразования, так и в мягкотканном. Этот характерный признак позволяет поставить правильный диагноз по рентгенологическим данным. Однако окончательный диагноз устанавливается на основании морфологического исследования, поэтому перед определением лечебной тактики необходимо проведение биопсии опухоли.

Гистологически при медленно растущем раке нижней челюсти определяются хорошо дифференцированные хрящевые клетки, отделенные друг от друга большим количеством межуточного вещества. Отсутствие или редкость митозов не всегда говорит о доброкачественности новообразования, так как клетки хондросаркомы размножаются главным образом амитотическим путем. Быстрорастущие и менее дифференцированные хондросаркомы значительно богаче клетками, а хондросаркомы, склонные к метастазированию, обильно васкуляризованы.

Лечение

Лечение хирургическое. Этот рак нижней челюсти практически не чувствительный к лекарственному и лучевому лечению, которые применяются лишь с паллиативной целью.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Данный вид лишь недавно выделен из группы полиморфно-клеточных сарком и фибросарком, поэтому литературные сведения о ней крайне ограничены. Между тем среди злокачественных неэпителиальных опухолей она занимает третье место по частоте возникновения (9%).

Симптомы

Клинически рак нижней челюсти мало отличается от фибросарком и представляет собой бугристое новообразование, возникающую в периферических отделах челюсти. Слизистая оболочка над опухолью багрово-красного цвета, при травме появляется изъязвление. Эта форма саркомы наиболее склонна к рецидивированию. Рецидивы при злокачественной фиброзной гистиоцитоме возникают в 69% случаев. Вместе с тем региональные метастазы возникают нечасто - в 14% наблюдений, отдаленные - в 9%.

Диагностика

Рентгенологическая картина при злокачественной фиброзной гистиоцитоме характеризуется значительными деструктивными изменениями, лизисом костной ткани без четких границ.

Окончательный диагноз данного вида новообразования устанавливается па основании данных гистологического исследования. Однако интерпретация гистологической картины в ряде случаев представляет определенные трудности.

Лечение

Лечится этот рак нижней челюсти хирургически. Учитывай склонность опухоли к рецидивированию, объем операции должен иметь расширенный характер. В последние годы получены обнадеживающие результаты при лекарственной терапии этого новообразования.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Саркома Юинга

В челюстных костях встречается редко.

Симптомы

Рак нижней челюсти может начаться с приступа ноющих, тупых болей в области опухоли, ощущения жжения и жара, к которым вскоре присоединяется расшатывание зубов, припухлость, повышение температуры тела.

Диагностика

Рентгенологическая картина новообразования неспецифична и характеризуется различной формой деструкции костной ткани с элементами склероза. При распространении опухоли на кортикальный слой и надкостницу реакция последней проявляется в виде игольчатого или луковичного периостом. Гистологически саркома Юинга представляет собой богатую клетками недифференцированную ткань. Клетки имеют округлую, слегка овальную форму, одинаковый размер, содержат крупное гиперхромное ядро. Располагаются плотно, равномерно, иногда в виде пластов и могут симулировать низкодифференцированный рак.

Лечение

Саркома Юинга, как и остальные костномозговые новообразования (ретикулосаркома, плазмоцитома, лимфосаркома), является высокочувствительной к лучевому и лекарственному лечению. По данным М.А. Кропотова. из 5 случаев этого вида сарком при химиолучевой терапии во всех достигнута полная регрессия опухоли, тогда как при других гистологических формах новообразований такой эффект имел место лишь в единичных наблюдениях.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Ретикулярная саркома

Клинически и рентгенологически ретикулярная саркома мало отличается от саркомы Юинга, относится к группе костномозговых опухолей, гистологически отличается более крупными размерами клеток, наличием нежной сети ретикулиновых волокон. Частота поражения региональных лимфатических узлов при костномозговых саркомах составляет 29%.

[43]