Медицинский эксперт статьи

Кардиолог, кардиохирург

Новые публикации

Причины пролапса митрального клапана

Статью проверил Алексей Кривенко, медицинский редактор
Последняя редакция: 18.10.2021

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

В зависимости от причины выделяют первичный пролапс митрального клапана (идиопатический, наследственный, врожденный), являющийся самостоятельной патологией, не связанной с каким-либо заболеванием и обусловленной генетической или врожденной несостоятельностью соединительной ткани. Пролабирование митрального клапана при дифференцированных СТД (синдром Марфана, Элерса-Данлоса (I-III типы), несовершенный остеогенез (I и III типы), эластическая псевдоксантома, повышенная растяжимость кожи (cutis lаха)) в настоящее время отнесено к вариантам первичного пролапса митрального клапана.

Вторичный пролапс митрального клапана развивается вследствие каких-либо заболеваний и составляет 5% от всех случаев пролапса клапана.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причины вторичного пролапса митрального клапана

Ревматические заболевания.
Кардиомиопатии.
Миокардиты
Ишемическая болезнь сердца.
Первичная легочная гипертензия.
Аневризма левого желудочка.
Травма сердца.
Гематологические заболевания (болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии, серповидно-клеточная анемия).
Миксом а левого предсердия.
Миастения.
Синдром тиреотоксикоза.
«Спортивное» сердце.
Первичная гиномастия.
Наследственные заболевания (синдром Клайнфелтера, Шерешевского-Тернера, Нунан).

По наличию структурных изменений створок митрального клапана выделяют:

классический пролапс митрального клапана (смещение створки >2 мм, толщина створки >5 мм);
неклассический ПМК (смещение створки >2 мм, толщина створки <5 мм).

По локализации пролапса митрального клапана:

ПМК передней створки;
ПМК задней створки;
ПМК обеих створок (тотальный ПМК).

По степени пролабирования:

пролапс I степени: прогиб створки на 3-5 мм;
пролапс II степени: прогиб створки на 6-9 мм;
пролапс III степени: прогиб створки более чем на 9 мм.

По степени миксоматозной дегенерации клапанного аппарата:

миксоматозная дегенерация 0-й степени - признаки миксоматозного поражения митрального клапана отсутствуют;
миксоматозная дегенерация I степени - минимальная. Утолщение митральных створок (3-5 мм), аркообразная деформация митрального отверстия в пределах 1-2 сегментов, отсутствие нарушения смыкания створок;
миксоматозная дегенерация II степени - умеренная. Утолщение митральных створок (5-8 мм), удлинение створок, деформация контура митрального отверстия на протяжении нескольких сегментов. растяжение хорд (в том числе единичные разрывы), умеренное растяжение митрального кольца, нарушение смыкания створок;
миксоматозная дегенерация III степени - выраженная. Утолщение митральных створок (>8 мм) и удлинение, максимальная глубина пролабирования створок, множественные разрывы хорд, значительное расширение митрального кольца, смыкание створок отсутствует (в том числе значительная систолическая сепарация). Возможны многоклапанное пролабирование и дилатация корня аорты.

По гемодинамической характеристике:

без митральной регургитации;
с митральной регургитацией.

trusted-source [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Причины первичного пролапса митрального клапана

Возникновение первичного пролапса митрального клапана обусловлено миксоматозной дегенерацией митральных створок, а также других соединительнотканных структур митрального комплекса (фиброзное кольцо, хорды) - генетически детерминированного дефекта синтеза коллагена, приводящего к нарушению архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов (гиалуроновой кислоты и хопдроитинсульфата) без воспалительного компонента. Конкретный генный и хромосомный дефект, определяющий развитие ПМК, в настоящее время не обнаружен, однако выделены ассоциированные с ПМК три локуса на хромосомах 16р, 11р и 13q. Описано два типа наследования миксоматозной дегенерации клапанного аппарата сердца: аутосомно-доминантный (при ПМК) и, более редкий, сцепленный с X-хромосомой (Xq28). Во втором случае развивается миксоматозная болезнь клапанов сердца (A-связанная миксоматозная клапанная дистрофия, сцепленная с полом клапанная дисплазия). При ПМК отмечена повышенная экспрессия антигена Bw35 системы HLA, что способствует снижению внутритканевого магния и нарушению метаболизма коллагена.

trusted-source [22], [23], [24]

Патогенез пролапса митрального клапана

В развитии пролапса митрального клапана главенствующую роль отводят структурным изменениям створок, фиброзного кольца, хорд, связанным с миксоматозной дегенерацией с последующим нарушением их размеров и взаиморасположения. При миксоматозной дегенерации происходит утолщение рыхлого спонгиозного слоя митральной створки за счет накопления кислых мукополисахаридов с истончением и фрагментацией фиброзного слоя, снижая ее механическую прочность. Замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к выбуханию створки под давлением крови в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. В трети случаев миксоматозная дегенерация распространяется на фиброзное кольцо, приводя к его расширению, и хорды с последующим их удлинением и истончением. Основную роль в возникновении митральной регургитации при пролапсе митрального клапана отводят постоянному травмирующему воздействию турбулентного потока регургитации на измененные створки и дилатации митрального кольца. Расширение митральною фиброзного кольца более 30 мм в диаметре характерно для миксоматозной дегенерации и служит фактором риска возникновения митральной регургитации, встречающейся у 68-85% лиц с ПМК. Скорость прогрессирования митральной регургитации определяется степенью выраженности исходных структурно-функциональных нарушений компонентов аппарата митрального клапана. В случае незначительного пролабировапия неизмененных или малоизмененных створок митрального клапана существенного повышения степени митральной регургитации может не наблюдаться в течение длительного времени, в то время как при наличии достаточно выраженных изменений створок, в том числе сухожильных хорд и папиллярных мышц, развитие митральной регургитации носит прогрессирующий характер. Риск формирования гемодинамически значимой митральной регургитации в течение 10 лет среди лиц с ПМК при практически неизмененной структуре составляет лишь 0-1%, в то время как увеличение площади и утолщение створки митрального клапана >5 мм повышает риск митральной регургитации до 10-15%. Миксоматозная дегенерация хорд может приводить к их разрывам с формированием «флотирующей» острой митральной регургитации.

Степень пролабирования митральной створки зависит также от некоторых гемодинамичсских параметров: частоты сердечных сокращений и КДО левого желудочка. При увеличении частоты сердечных сокращений и уменьшении КДО происходит сближение створок митрального клапана, уменьшение диаметра клапанного кольца и натяжения хорд, приводя к нарастанию пролабирования створок. Увеличение же КДО левого желудочка уменьшает выраженность пролапса митрального клапана.