Почечный несахарный диабет

, медицинский эксперт, редактор
Последняя редакция: 19.06.2018

Почечный несахарный диабет включает в себя полиурию, полидипсию и неспособность почек концентрировать мочу.

Код по МКБ-10

E23.2 Несахарный диабет

Причины почечного несахарного диабета

Почечный несахарный диабет развивается вследствие наличия отсутствия чувствительности эпителиоцитов дистальных канальцев к аргинин-вазопрессину (антидиуретическому гормону), что в основном обусловлено мутацией гена V1-рецепторов аргинин-вазопрессина (Х-сцепленной формой). Кроме того, причиной выступает мутация гена, кодирующего водный канал, связанный с V2-рецептором, - аквапорин-2 (аутосомно-рецессивная форма наследования).

Приобретённый почечный несахарный диабет развивается при многих заболеваниях.

Симптомы почечного несахарного диабета

Первичный почечный несахарный диабет диагностируют в первую неделю жизни.

Симптомы типичны: полиурию, многократную рвоту, судороги; часто развиваются выраженные дегидратация и гипонатриемия.

У детей старшего возраста обнаруживают полиурию, никтурию, полидипсию.

Формы

Врождённый почечный несахарный диабет

  • Мутации генов V1-рецепторов антидиуретического гормона.
  • Мутация гена аквапорина-2.

Приобретённый почечный несахарный диабет

  • Лекарства:
    • препараты лития;
    • амфотерицин В.
  • Никотин.
  • Алкоголь.
  • Хроническая почечная недостаточность (особенно в исходе тубулоинтерстициальных нефритов и обструктивной уропатии).
  • Серповидно-клеточная анемия.
  • Амилоидоз.
  • Болезнь и синдром Шегрена.
  • Саркоидоз.
  • Гиперкальциемия.
  • Цистиноз.

Диагностика почечного несахарного диабета

Характерны повышение концентраций натрия, хлоридов, мочевины. Типична гипостенурия: относительная плотность мочи не превышает 1005.

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Диагностика проводится с помощью теста с вазопрессином. При почечном несахарном диабете его введение, в отличие от гипофизарной формы заболевания, не вызывает увеличения относительной плотности мочи и уменьшения её объёма.

К кому обратиться?

Лечение почечного несахарного диабета

Лечение заключается в назначении гидрохлоротиазида, препаратов калия, обильного питья.

Также оправданно ограниченное потребление натрия. Вторичный почечный несахарный диабет может быть полностью устранён лечением основного заболевания.

Важно знать!

Избыточная продукция вазопрессина может быть адекватной, т. е. возникать в результате физиологической реакции задней доли гипофиза в ответ на соответствующие стимулы (кровопотеря, прием диуретиков, гиповолемия, гипотензия и др.), и неадекватной. Читать далее...