Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пинеобластома головного мозга

Медицинский эксперт статьи

Нейрохирург, нейроонколог
, медицинский редактор
Последняя редакция: 25.02.2021

Образование в шишковидной или пинеальной эндокринной железе головного мозга бластомы – редкого типа раковой нейроэктодермальной опухоли – определяется как пинеобластома головного мозга.

В разделе новообразований МКБ-10 данная опухоль имеет код C75.3 (злокачественное новообразование других эндокринных желез). По классификации ВОЗ пинеобластомы считаются опухолями IV степени. [1]

Код по МКБ-10

C75.3 Злокачественное новообразование шишковидной железы

Эпидемиология

По статистике, в преимущественном большинстве случаев выявляется пинеобластома головного мозга у детей от одного года до 12 лет, на которую приходится 1-2% церебральных злокачественных новообразований, выявляемых в детском возрасте. Но почти половина опухолей эпифиза приходится на пинеобластому, длительность латентного периода которой в среднем составляет пять лет. [2]

Пинеобластома головного мозга у взрослых диагностируется не более, чем в 0,5% всех опухолей мозговых структур.

Причины пинеобластомы

Шишковидная (пинеальная) эндокринная железа – шишковидное тело (эпифиз) – находится в среднем мозге. Она вырабатывает мелатонин (который синхронизирует циклы сна и бодрствования), нейромедиатор серотонин, а также липидный гормон адреногломерулотропин (стимулятор синтеза альдестерона корой надпочечников).

Конкретные причины пинеобластомы неизвестны, хотя есть подтверждения ее связи с определенными генетическими аномалиями – мутациями зародышевой линии в генах супрессоров опухоли RB1 или DICER1.

Специалисты не исключают, что такие факторы риска, как воздействие на плод повышенного уровня радиации в окружающей среде, внутриутробной интоксикации или кислородного голодания плода в период онтогенеза способны привести к негативным изменениям на уровне спорадических генных мутаций клеток формирующихся структур головного мозга.

Однако наиболее вероятным фактором, повышающим вероятность развития пинеобластомы, считается наследственная предрасположенность при наличии у родителей изменений в гене, передающихся ребенку по аутосомно-доминантному типу. [3]

Патогенез

Механизм многоступенчатого процесса онкогенеза при развитии пинеобластомы головного мозга остается предметом исследований.

Шишковидная железа взрослого человека состоит из пинеалоцитов, астроцитов, микроглии и других интерстициальных клеток. Ее образование в период эмбриогенеза проходит три стадии с началом в виде отростка нейроэпителия в крыше третьего желудочка мозга. Зачаток отростка образуют клетки-предшественники (мультипотентные стволовые клетки) Pax6; пинеалоциты паренхимы эпифиза также образованы из клеток-предшественников. Это промежуточные частично дифференцированные клетки, которые называют бластоцитами.

Патогенез бластомы шишковидной железы усматривают в том, что на одной из стадий формирования эпифиза из-за мутаций в генах-супрессорах опухолей, регулирующих рост клеток и экспрессию ДНК белков, происходит неконтролируемый митоз бластоцитов. [4]

Симптомы пинеобластомы

Ранние или первые признаки пинеобластомы головного мозга проявляются в виде головной боли, тошноты и рвоты. Это следствие повышения внутричерепного давления из-за скопления спинномозговой жидкости вокруг головного мозга – гидроцефалии. [5]

От размера опухоли и ее распространения на соседние части мозга зависят другие симптомы, в том числе:

  • повышенная утомляемость;
  • нестабильность температуры тела;
  • нарушения зрения (изменение движений глаз в виде нистагма, двоения в глазах, косоглазия);
  • снижение мышечного тонуса;
  • проблемы с координацией движений;
  • нарушения сна;
  • ухудшение памяти.

Осложнения и последствия

Хотя пинеобластома головного мозга за его пределы выходит очень редко, кроме распространения метастазов данного злокачественного новообразования через спинномозговую жидкость, последствия и осложнения заключаются в рецидивах и развитии неврологических, когнитивных и эндокринных нарушений различной степени.

В частности, отмечается дисфункция гипофиза, которая приводит к задержке роста и полового развития.

Диагностика пинеобластомы

При подозрении на пинеобластому диагностика не может базироваться на клинической картине: необходимы анализы крови на нейрон-специфическую энолазу и хромогранин-A; также нужен анализ спинномозговой жидкости, которая берется с помощью люмбальной пункции.

Биопсия для гистологического исследования опухолевых клеток может быть сделана с помощью аспирации перед операцией по удалению пинеобластомы или непосредственно во время ее проведения.

Решающее значение имеет инструментальная диагностика: МРТ или КТ головного мозга, магнитно-резонансная спектроскопия, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с кистой шишковидной железы, тератомой, глиомой (мультиформной глиобластомой), герминомой, эмбриональной карциномой, медуллобластомой, папиллярной опухолью, пинеоцитомой.

К кому обратиться?

Лечение пинеобластомы

Пинеобластома очень трудно поддается лечению, и его основой является хирургическое лечение – удаление как можно большей части опухоли.

После операции взрослым и детям старше трех лет проводят лучевую терапию всего головного и спинного мозга – краниоспинальное облучением, а также химиотерапию. А детям до трех лет после удаления опухоли может проводится только химиотерапия. [6]

Профилактика

Развитие данной опухли в настоящее время предотвратить невозможно.

Прогноз

Пинеобластома головного мозга – наиболее агрессивная опухоль паренхимы шишковидной железы – имеет плохой прогноз, который обусловлен быстротой их роста и распространением на другие церебральные структуры.

Общая пятилетняя выживаемость детей с пинеобластомой составляет 60-65%, взрослых – 54-58%.