Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Первичный бронхолегочный амилоидоз
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Первичный бронхолегочный амилоидоз - первичное заболевание, характеризующееся отложением амилоида в паренхиме легких, стенках сосудов, слизистой оболочке дыхательных путей, плевре, лимфоузлах средостения.
Причина, патогенез амилоидоза и его классификация изложены в статье «Что провоцирует амилоидоз?».
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Код по МКБ-10
Патоморфология первичного бронхолегочного амилоидоза
Выделяют следующие клинические формы первичного амилоидоза бронхопульмональной системы:
- локализованный амилоидоз трахеи, бронхов;
- диффузный амилоидоз трахеи, бронхов;
- локализованный (солитарный) амилоидоз легких;
- диффузный альвеолярно-септальный амилоидоз;
- амилоидоз плевры;
- амилоидоз медиастинальных лимфоузлов;
- сочетанные формы.
Амилоидные отложения в трахее и бронхах представляют собой множественные серовато-белые гладкие узелки до 1 см в диаметре, при этом может быть инфильтрирована вся стенка бронха, что приводит к его сужению.
При солитарной форме легочного амилоидоза имеется один или несколько очагов отложений амилоида (псевдоопухолевых образований). Эта форма наблюдается очень редко. Значительно чаще встречается диффузный амилоидоз легких. Он характеризуется отложением амилоида в межальвеолярных перегородках, вокруг капилляров, артерий, вен, в результате происходит их сужение и запустевание с последующим развитием легочной гипертензии и формированием хронического легочного сердца. Амилоидные отложнения в бронхопульмональной системе выявляются с помощью гистохимических исследований.
Симптомы первичного бронхолегочного амилоидоза
Локализованный амилоидоз гортани, трахеи и бронхов имеет следующие характерные клинические проявления:
- надсадный сухой, часто болезненный кашель;
- нередко кровохарканье;
- охриплость голоса;
- затрудненное, свистящее дыхание;
- ателектаз соответствующего участка легкого в связи с обструкцией бронха. Клинически это проявляется притуплением перкуторного звука с отсутствием или резким ослаблением везикулярного дыхания, а также рецидивами воспаления в ателектазированном участке легкого; это сопровождается кашлем с отделением гнойной мокроты;
- свистящие хрипы (в связи с сужением пораженного бронха).
Локализованные (солитарные) отложения амилоида в паренхиме легкого клинически ничем не проявляются (при большой величине отложений возможно притупление перкуторного звука) и диагностируются только рентгенологически.
Диффузный амилоидоз легких сопровождается следующей симптоматикой:
- кашель, малопродуктивный или с отделением слизистой мокроты, при присоединении вторичной инфекции в бронхах - слизисто-гнойной мокроты;
- медленно, но неуклонно прогрессирующая одышка, вначале при нагрузке, затем и в покое;
- рецидивирующие кровохарканья, как правило, умеренно выраженные;
- боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании и кашле (при вовлечении плевры в патологический процесс);
- затруднение при глотании (при поражении внутригрудных лимфоузлов и сдавлении пищевода);
- ослабленное везикулярное дыхание, может прослушиваться необильная незвучная крепитация преимущественно в нижних отделах легких. При поражении бронхов и развитии бронхиальной обструкции выслушиваются сухие свистящие хрипы;
- диффузный серый цианоз (при развитии выраженной дыхательной недостаточности);
- приглушенные тоны сердца, при развитии хронического легочного сердца - акцент II тона на легочной артерии;
- болезненность в области правого подреберья и увеличение печени - наблюдаются при декомпенсированном легочном сердце.
Где болит?
Что беспокоит?
Лабораторные данные
- Общий анализ крови - существенных изменений нет, иногда определяется увеличение СОЭ, тромбоцитоз. При присоединении инфекционно-воспалительных процессов появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
- Общий анализ мочи - без отклонений от нормы у большинства больных, иногда отмечается небольшая протеинурия.
- Биохимический анализ крови - характерны гапергаммаглобулинемия, гаперхолестеринемия, часто отмечается увеличение активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, при декомпенсированном легочном сердце и увеличении печени возможно увеличение уровня билирубина.
- Иммунологические исследования- нередко определяется снижение количества Т-лимфоцитов-супрессоров, увеличение В-лимфоцитов, иммуноглобулинов класса IgM и IgG, возможно появление циркулирующих иммунных комплексов.
Инструментальные исследования
- Рентгенологическое исследование легких. Солитарный амилоидоз легких проявляется округлыми затемнениями с четкими контурами диаметром от 1 до 5 см. В очагах солитарного амилоидоза может откладываться кальций, что сопровождается более интенсивной тенью в очаге уплотнения.
Для диффузного амилоидоза бронхов характерно усиление бронхиального рисунка в связи с уплотнением стенок бронхов. Диффузный амилоидоз легких проявляется усилением легочного рисунка или диффузными мелкоочаговыми затемнениями.
При амилоидозе плевры отмечается ее утолщение; при амилоидозе внутригрудных лимфоузлов хорошо видно их увеличение, причем они иногда могут обызвествляться.
- Эндоскопическое исследование трахеи и бронхов выявляет характерную картину: отечную слизистую оболочку с грубыми складками (картина «булыжной мостовой») с выступающими желтоватыми папулами. Биопсия слизистой оболочки позволяет уточнить диагноз амилоидоза.
- Исследование вентиляционной функции легких.
При амилоидозе трахеи и бронхов развивается дыхательная недостаточность обструктивного (снижение ОФВ1), при диффузном амилоидозе легких - рестриктивного типа (снижение ЖЕЛ). Солитарный амилоидоз легких может не проявляться нарушениями вентиляционной функции легких.
- ЭКГ - с развитием легочной гипертензии (при диффузной форме амилоидоза легких) и формированием хронического легочного сердца появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.
- Исследование биоптатов слизистой оболочки бронхов, трахеи, легких.
Биопсия слизистой оболочки трахеи, бронхов, открытая или трансбронхиальная биопсия легких является надежным методом верификации диагноза. Для амилоидоза характерна резко положительная окраска с конго красным, а при микроскопии в поляризованном свете выявляется аморфное вещество с двоякопреломляющими волокнами амилоида зеленоватого цвета.
Прогноз при первичном бронхопульмональном амилоидозе считается сравнительно благоприятным, продолжительность жизни после установления диагноза может составить 30-40 лет. Основными осложнениями являются бронхопульмональные инфекционно-воспалительные заболевания, дыхательная недостаточность, хроническое легочное сердце.
Программа обследования при первичном бронхолегочном амилоидозе
- Общие анализы крови, мочи.
- Биохимический анализ крови: определение содержания общего белка, белковых фракций, холестерина, триглицеридов, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, билирубина.
- Иммунологические исследования: определение содержания В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
- Рентгенография легких.
- Фибробронхоскопия, трахеоскопия.
- ЭКГ.
- Спирография.
- Исследование биоптатов трахеи, бронхов, легких.