^

Здоровье

A
A
A

Периодический синдром, связанный с рецепторами TNF (ФНО)

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Семейная ирландская лихорадка (периодический синдром, ассоциированный с рецепторами фактора некроза опухолей (ФНО)), - это наследственное заболевание, проявляющееся рецидивирующими эпизодами лихорадки и мигрирующей миалгией с болезненной эритемой расположенной над ней кожи. Уровень рецепторов ФНО I типа низкий. Лечение проводят глюкокортикостероидами и этанерсептом.

Периодический синдром, ассоциированный с рецепторами ФНО, был описан у семьи выходцев из Ирландии и Шотландии, однако есть также сообщения о том, что он встречается у представителей многих других этнических групп. Причиной являются мутации гена, кодирующего рецептор ФНО. Предполагают, что дефекты этого рецептора ведут к избыточной непроверенной его активации с развитием вследствие этого воспаления.

Атаки этого редкого заболевания обычно начинаются в возрасте до 20 лет. Они могут длиться от 1-2 дней до недели и более. Наиболее яркими признаками являются мышечные боли и отеки конечностей. Другие симптомы периодического синдрома, связанного с рецепторами TNF могут включать головную боль, боль в животе, диарею или запоры, тошноту, болезненный конъюнктивит, суставные боли, сыпь и тестикулярные боли. У пациентов мужского пола отмечается склонность к развитию паховых грыж. Есть сообщения о развитии у незначительного числа семей амилоидоза почек.

Диагноз основывается на анамнезе, обследовании и низком уровне рецептора ФНО I типа при измерении в межприступном периоде. Неспецифические признаки включают нейтрофилию, повышение острофазовых показателей и поликлональную гаммапатию во время атаки. У пациентов следует регулярно контролировать анализы мочи для раннего выявления протеинурии.

Периодический синдром, связанный с рецепторами TNF имеет хорошоий прогноз, при условии лечения, однако должен делаться более осторожно в случае развития амилоидоза почек. Атаки можно эффективно лечить преднизолоном в дозах как минимум 20 мг внутрь один раз в день. Со временем может потребоваться повышение дозы. Первые результаты применения этанерсепта, связывающего и инактивирующего ФНО, многообещающи. Рекомендуемые дозы составляют 0,4 мг/кг подкожно у детей и 25 мг подкожно у взрослых, вводится препарат два раза в неделю.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.