Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Патогенез иммунных гемолитических анемий

Медицинский эксперт статьи

Гематолог, онкогематолог
, медицинский редактор
Последняя редакция: 16.05.2018

Аутоиммунная гемолитическая анемия рассматривается как своеобразные состояния «дисиммунитета», связанные с дефицитом тимус-производной популяции клеток-супрессоров, нарушением кооперации клеток в процессе иммунного ответа и появлением клона аутоагрессивных иммуноцитов (пролиферация «нелегального» клона иммунологически компетентных клеток, утративших способность распознавать собственные антигены). Уменьшение числа Т-лимфоцитов в крови сопровождается повышением количества В- и нулевых лимфоцитов периферической крови. Отсутствие регулирующего влияния Т-клеток обусловливает повышенный и бесконтрольный В-клеточный иммунный ответ, с чем связано повышение уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови больных. Обнаружение на поверхности клеток-мишеней иммуноглобулинов пролиферирующего класса свидетельствует об аутоагрессивном характере заболевания. В реализации аутоиммунной агрессии участвуют и другие механизмы нарушения клеточного и гуморального факторов иммунитета, о чем свидетельствует повышение лимфоцитотоксической и снижение комплементарной активности сыворотки крови больных.

Тепловые антиэритроцитарные антитела (максимально активны при обычной температуре тела) в большинстве случаев представлены IgG (включая разные подклассы IgGl, IgG2, IgG3, IgG4), реже IgA. Холодовые антитела (максимально активны в холодовой среде - при температуре 4-18 °С) относятся к IgM. Двухфазные гемолизины Доната - Ландштейнера, выявляющиеся при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, являются IgG.

Разрушение эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии осуществляется в селезенке или в селезенке и печени одновременно. Кроме того, В-лимфоциты периферической крови, особенно селезенки, способны взаимодействовать с собственными эритроцитами. Эти лимфоциты осуществляют киллерную функцию по отношению к старым эритроцитам со средним сроком жизни, абсорбировавшим максимальное количество антител.

Описано три основных механизма гемолиза при аутоиммунной гемолитической анемии: фагоцитирование моноцитами-макрофагами эритроцитов, покрытых антителами и/ или комплементом; лизис эритроцитов, покрытых IgG, моноцитами-макрофагами; комплемент-опосредованный лизис.

Для развития гемолиза эритроцитов, абсорбировавших IgG, необходимо взаимодействие макрофагов селезенки с клеткой, покрытой антителами. Темпы деструкции клеток зависят от числа антител на клеточной поверхности. Антитела IgM вызывают структурные повреждения мембран эритроцитов, активируют С-компонент комплемента; кроме того, они вызывают агглютинацию эритроцитов.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]