Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Остеобластокластома
Последняя редакция: 12.03.2022
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Случаи онкологических заболеваний в мире постоянно учащаются. Среди поражений костной системы по частоте лидирует остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль, остеокластома) – доброкачественный опухолевый процесс, склонный к малигнизации, способный повреждать самые разные кости скелета. [1] Первичная клиническая картина заболевания протекает незаметно, однако со временем обращает на себя внимание набухание отдельного костного участка: увеличение опухоли происходит постепенно, безболезненно. Лечение патологии – хирургическое, предполагающее удаление остеобластокластомы в пределах здоровых тканей. При своевременных лечебных мероприятиях исход заболевания считается обнадеживающим. [2]
Эпидемиология
Впервые данную опухоль подробно описал французский хирург Август Нелатон ещё в XIX веке. Гигантоклеточное образование было включено в категорию фиброзных остеодистрофий. Патологию называли разными терминами: бурой опухолью, гигантомой, остеокластомой, местной фиброзной остеодистрофией, гигантоклеточной саркомой. Название остеобластокластомы ввел в медицинскую терминологию профессор Русаков.
На сегодняшний день у специалистов не осталось сомнений в опухолевом происхождении остеобластокластомы, которая считается одним из наиболее распространенных костных новообразований. У мужчин и у женщин заболевание возникает примерно с одинаковой частотой. Имеются описания семейной и наследственной патологии.
Остеобластокластома может развиваться практически в любом возрасте. Известны случаи обнаружения опухоли, как у годовалых младенцев, так и у 70-летних пожилых людей. По статистике, почти 60% пациентов с подобным новообразованием – это лица в возрасте 20-30 лет.
Остеобластокластома принадлежит к разряду солитарных опухолей, как правило, одиночных. Редко развиваются подобные очаги в рядом расположенных костных тканях. Поражение чаще всего распространяется на длинные трубчатые кости (почти 75% случаев), несколько реже страдают мелкие и плоские кости.
Длинные трубчатые кости поражаются преимущественно в области эпиметафиза (в детском возрасте – в области метафиза). Не отмечается прорастания опухоли в ткани суставного и эпифизарного хряща. Реже патология затрагивает область диафиза (менее чем 1% случаев).
Остеобластокластома лицевых костей составляет более 20% среди всех встречающихся опухолей с данной локализацией.
Медицинские специалисты выделяют злокачественную и доброкачественную остеобластокластому. В детском возрасте злокачественная патология встречается редко.
Причины остеокластомы
Врачи не могут указать на какую-либо одну четкую причину развития остеобластокластомы. Считается, что на появление патологии способны повлиять:
- воспалительные процессы, затрагивающие кость и надкостницу;
- травматическое повреждение или повторные травмы одного и того же участка кости;
- повторные облучения;
- нарушение костного формирования в ходе пренатального периода.
Примерно в семи из десяти случаев остеобластокластома поражает длинные трубчатые кости, но может распространяться в рядом расположенные сухожильные и мягкие ткани.
Если патология развивается в челюстно-лицевой области, то чаще всего причиной становится костная травма или инфекционный процесс – например, после удаления зуба, экстирпации. Реже появление новообразования регистрируется в области малой берцовой и большеберцовой кости, ребер и позвоночного столба.
У женщин нередко страдают кисти, пальцы ног, бедренные кости, коленные суставы, с формированием теносиновиальной гигантоклеточной опухоли диффузной формы. Подобная опухоль имеет вид плотного образования среди мягких тканей, локализованного рядом с сухожилиями. Постепенно процесс распространяется на суставную кость, повреждая и разрушая её.
В целом, причинами остеобластокластомы считаются такие:
- изменение баланса гормонов;
- эндокринные патологии;
- воздействие профессиональных вредностей, плохих привычек;
- нерациональное питание;
- длительный или неправильный прием отдельных медикаментов;
- паразитарные поражения;
- продолжительное нахождение в радиоактивных зонах.
Трансформация доброкачественной остеобластокластомы в злокачественную опухоль возможна под влиянием:
- частых травм патологически измененного сегмента кости;
- сильных гормональных сдвигов (например, при беременности);
- многократного облучения.
Перечисленные выше факторы вовсе не обязательно приведут к появлению патологии, однако могут оказать негативное влияние у людей, предрасположенных к развитию остеобластокластомы.
Факторы риска
Остеобластокластома чаще развивается у пациентов старше 10 лет. У детей до 5-летнего возраста патология отмечается очень редко.
Риск появления опухоли увеличивается под влиянием таких факторов:
- Неблагоприятная экологическая обстановка, наличие профессиональных и бытовых вредностей, интоксикаций, хронических инфекционных заболеваний, паразитарных поражений.
- Онкологические патологии в анамнезе, перенесенная лучевая терапия (особенно несколько курсов), другие воздействия радиации (в том числе проживание или работа в радиоактивно-опасных регионах).
- Частые травмы, переломы, ушибы, трещины кости.
- Генетические факторы, генные изменения или мутации, онкологические диагнозы у близких родственников.
- Врожденные костные дефекты, нарушения скелетного строения.
Зачастую экологический фактор не рассматривается в качестве основной причины, и совершенно напрасно: проблемы экологии оказывают непосредственное влияние на качество воздуха, пищевых продуктов, водного режима местности, что неизменно отражается на состоянии здоровья. Неблагоприятное воздействие ультрафиолета отмечается, если человек длительно и регулярно посещает пляжи и открытые бассейны, получает солнечные ожоги.
Влияние канцерогенов и радиации обнаруживается и на многих вредных производствах, связанных с химическими веществами, такими как никель, асбест, серная кислота, мышьяк, а также с обработкой металлов и пластика.
Патогенез
Гигантоклеточная опухоль - сложное гистологически доброкачественное поражение кости, которое редко рецидивирует, хотя определенно является источником «доброкачественных» метастазов и часто трансформируется в саркому после облучения. В отсутствие четкого гистогенетического происхождения гигантоклеточная опухоль названа в честь ее специфического гистологического внешнего вида.
Типичное морфологическое описание - это доброкачественное мононуклеарное поражение стромальных клеток с большим количеством доброкачественных остеокластоподобных гигантских клеток. Иммуногистохимические и молекулярные исследования тканей остеокластомы демонстрируют две популяции стромальных клеток, одна состоит из пролиферирующих веретеновидных клеток, которые представляют маркеры остеобластического происхождения, [3], [4] тогда как другая популяция состоит из полигональных клеток, которые окрашиваются на CD14+ / CD68+ антигены моноцитов / макрофагов. [5]
Основные патогенетические особенности остеобластокластомы:
- опухоль включает в себя два клеточных типа: многоядерные гигантские и мелкие одноядерные клетки;
- чаще всего поражаются дистальный сегмент бедренной кости, проксимальный сегмент большеберцовой кости, дистальный сегмент лучевой кости, а также тазовые кости и лопатка (реже всего – позвоночный столб);
- поражение преимущественно изолированное и одиночное;
- опухоль располагается в эпифизе или метафизе, который значительно вздувается, деформируется в виде крупного бугра или полусферы;
- патологический процесс достигает суставного хряща и прерывается;
- новообразование увеличивается по всем направлениям, однако основной рост отмечается по длинной костной оси к диафизу;
- поперечный размер диаметрально увеличивается более чем в три раза;
- при ячеистом варианте остеобластокластомы новообразование состоит из камер, обособленных друг от друга полными и частичными барьерами (по типу мыльной пены или неправильных сот);
- отмечается расхождение коркового вещества, вздутие изнутри, истончение, без надкостничных наслоений;
- если остеобластокластома имеет значительные размеры, то корковое вещество рассасывается, новообразование окружается тонкой скорлупной капсулой, состоящей из стенок поверхностных камер;
- при остеолитическом варианте камерный рисунок отсутствует, костный дефект гомогенный;
- краевой дефект блюдцевидный;
- отмечается рассасывание коркового слоя, заострение корки на линии поражения, без подрытости и периостальных наслоений;
- дефект имеет четкие контуры;
- отмечаются патологические переломы у 12% больных.
Остеобластокластома поражает участки, богатые миелоидным костным мозгом. Зачастую обнаруживаются выраженные искривления и укорочения кости – в частности, при запоздалой диагностике и лечении. В большинстве случаев опухоль расположена эксцентрически, с разрушением подавляющей части мыщелков кости. Рентгенологически отмечается достижение субхондрального костного слоя. Почти в половине случаев поражается весь суставной конец кости, который вздувается, разрушается кортикальный слой, поражение выходит за костные пределы.
На сегодняшний день остеобластокластома редко рассматривается как доброкачественная опухоль: она причислена к категории агрессивных новообразований – прежде всего, из-за своей непредсказуемости и высокой вероятности озлокачествления.
Симптомы остеокластомы
Клинические проявления в детском и пожилом возрасте практически одинаковы. Первые признаки обнаруживаются далеко не сразу, так как вначале остеобластокластома развивается скрыто, и определить её удается лишь почти через год с момента начала развития.
Специалисты подразделяют симптоматику на общую и локальную. Общие признаки обычно сопровождают малигнизированную остеобластокластому, а локальные присутствуют при доброкачественном новообразовании.
Общие признаки не зависят от локализации пораженной кости:
- выраженный болевой синдром в зоне роста опухоли;
- пальпаторное похрустывание, указывающее на рост новообразования и разрушение костного сегмента;
- появление сети сосудов над патологическим очагом;
- неуклонное увеличение вздутия;
- усиление болей по мере роста новообразования;
- нарушение мышечной и суставной функции вблизи пораженного места;
- увеличение недалеко расположенных лимфатических узлов;
- общее недомогание, усталость;
- повышение температуры тела;
- ухудшение аппетита, исхудание;
- апатия, бессилие.
Локальные проявления «привязаны» к месту пораженной кости. Например, если остеобластокластома развивается в какой-либо из челюстей, то постепенно нарушается лицевая симметрия. Больной начинает испытывать трудности с речью, жеванием, иногда расшатываются и выпадают зубы. В тяжелых случаях формируются некротические участки, свищи.
90% гигантоклеточных опухолей демонстрируют типичное эпифизарное расположение. Опухоль часто распространяется на суставную субхондральную кость или даже упирается в хрящ. Сустав и / или его капсула поражаются редко. В редких случаях, когда остеокластома возникает у ребенка, поражение, скорее всего, будет находиться в метафизе. [6], [7] Наиболее частыми местами в порядке убывания являются дистальный отдел бедра, проксимальный отдел большеберцовой кости, дистальный отдел лучевой кости и крестец. [8] 50% остеокластом возникают в области колена. Другие частые участки включают головку малоберцовой кости, проксимальный отдел бедра и проксимальный отдел плечевой кости. Тазовая локализация встречается редко. [9], [10] Известно, что мультицентричность или синхронное появление остеокластома в разных местах скелета встречается, но чрезвычайно редко. [11], [12]
Если остеобластокластома развивается в области ног, у больного изменяется походка, со временем атрофируются мышцы на поврежденной нижней конечности, ходьба становится затруднительной. В некоторых случаях происходят дистрофические костные процессы, кость истончается. Возникают патологические переломы, сопровождающиеся сильным болевым синдромом и отечностью тканей. Возможно появление осложнений в виде кровоизлияний, гематом, омертвения мягких тканей.
Если остеобластокластома развивается в области плечевой или бедренной кости, то нарушается моторика пальцевых фаланг и в целом функция пораженной конечности.
При озлокачествлении опухолевого процесса состояние больного ухудшается. Обращают на себя внимание следующие признаки:
- боли в пораженной зоне кости усиливаются;
- новообразование неуклонно увеличивается;
- костные ткани разрушаются, зона такого разрушения расщиряется;
- опухолевый очаг теряет четкость границ;
- разрушается кортикальный слой.
Подобные изменения может увидеть только специалист при выполнении инструментальной диагностики.
Доброкачественные остеобластокластомы отличаются постепенным скрытым или малосимптомным течением. Болевой синдром возникает только в ходе прогрессирования патологии, спустя несколько месяцев больного начинают беспокоить боли с иррадиацией. У многих пациентов первым указанием на заболевание становится патологический перелом. При постановке диагноза, около 12% пациентов с остеокластомой настоящее время с патологическим переломом. [13], [14] Считается, что наличие патологического перелома указывает на более агрессивное заболевание с более высоким риском местного рецидива и метастатического распространения. [15]
При озлокачествлении остеобластокластомы ранее малозаметная опухоль становится болезненной, обнаруживаются признаки раздражения нервных окончаний. Если новообразование первично злокачественное, то имеют место боли сильные, изнуряющие, со стремительно нарастающей неврологической картиной.
Остеобластокластома у детей
Клинические признаки разных форм доброкачественной остеобластокластомы зачастую неодинаковы. Кистозные формы в течение продолжительного времени не проявляются симптоматически, а в 50% случаев обнаруживаются лишь после развития патологического перелома. Опухолевый процесс выявляют при сильном внутрикостном разрастании ткани, при возникновении болевого синдрома. Выступание участка кости происходит только при выраженных разрастаниях: у больного отмечается расширенная венозная сетка, ограничение суставной подвижности. Литическая форма остеобластокластомы отличается более быстрым ростом, ранним появлением болей, однако контрактуры возникают реже.
Чаще всего в детском возрасте от остеобластокластомы страдают верхние метафизы плеча и бедренной кости. Несколько реже поражение обнаруживается в нижнем бедренном метафизе, большеберцовой и малоберцовой кости. При литической форме возможно разрушение эпифизарного хряща с дальнейшим распространением на эпифиз, без проникновения в сустав (сохраняется интактность суставного хряща). При активной кистозной форме отмечается рост опухоли в центральную часть диафиза, с резким истончением кортикальной прослойки и костным вздутием.
Остеобластокластомы в детском возрасте бывают преимущественно доброкачественными, однако они также могут провоцировать значительные костные разрушения. При прорастании эпифизарного хряща замедляется рост участка конечности, могут возникать патологические переломы, ложные суставы с выраженным костным дефектом и болевым синдромом.
При злокачественном процессе формируется новообразование по типу остеогенной саркомы: характерен стремительный рост и выраженные костные разрушения. Для отличительной диагностики детям проводят гистологическое исследование.
Стадии
Специалисты различают литическую и ячеисто-трабекулярную стадию развития остеобластокластомы.
- Для ячеисто-трабекулярной стадии характерно формирование очагов деструкции костной ткани, разделенных перегородками.
- Для литической стадии характерно образование сплошного деструктивного очага, который локализован ассиметрично относительно центральной костной оси. По мере увеличения новообразования оно может распространиться на весь костный поперечник.
Типичный признак остеобластокластомы – обособление деструктивного очага от здоровой части кости. Костномозговой канал отграничивается от новообразования при помощи замыкающей пластинки.
Формы
В зависимости от клинико-рентгенологической информации и морфологических особенностей, выделяют такие базовые виды остеобластокластом:
- Ячеистый вид обнаруживается преимущественно у пациентов среднего и пожилого возраста. Новообразование развивается медленно, со временем обнаруживая себя плотной припухлостью с узловатой поверхностью, без возможности ограничения от здоровой кости. При локализации в области челюсти последняя приобретает веретеновидную форму. Положение зубов при этом не изменяется. Ткань, покрывающая ячеистую остеобластокластому, имеет анемичный характер. Рентгенологически выделяется тень от большого количества полостных и ячеистых образований, отгороженных между собой барьерами. Реакция со стороны надкостницы отсутствует.
- Кистозная форма остеобластокластомы изначально вызывает болезненные ощущения. При прощупывании опухоли некоторые участки оказываются податливыми, отмечается симптом «пергаментного хруста». Кость над новообразованием истончается, имеет гладкую, выпуклую, куполовидную форму. На рентгенограмме очаг напоминает одонтогенную кисту или амелобластому.
- Литический вид патологии встречается относительно редко, преимущественно у пациентов детского и подросткового возраста. Новообразование увеличивается достаточно быстро. На фоне истончения кортикальной прослойки появляются боли: сначала они начинают беспокоить в состоянии покоя, затем – при прощупывании пораженного участка. Отмечается расширение сосудистой сети над опухолевым участком. При локализации патологического очага в челюстной области зубы искривляются, расшатываются. Возможны патологические переломы. На рентгенограмме присутствует бесструктурная зона просветления.
По степени злокачественности остеобластокластому подразделяют на доброкачественную (без клеточного атипизма), первично-злокачественную и озлокачествленную (трансформированную из доброкачественной опухоли).
В зависимости от локализации, выделяют такие типы патологии:
- Периферическая форма остеобластокластомы на верхней челюсти не имеет особых морфологических признаков, располагается на деснах.
- Центральная форма – располагается внутри костной структуры и, в отличие от периферической формы, имеет геморрагические зоны, обусловливающие бурый оттенок новообразования. Опухоль представлена одним конгломератом.
- Остеобластома нижней челюсти располагается в толще костной ткани, в зоне моляров и премоляров. Рост новообразования происходит в течение нескольких лет (в среднем – 3-10 лет), сопровождается нарушением функции височно-нижнечелюстного сустава.
- Остеобластокластома верхней челюсти проявляется появлением выпячивания пораженного челюстного участка, расшатыванием зубов, асимметрией лица. Увеличение опухоли медленное, безболезненное.
- Остеобластокластома бедренной кости – наиболее распространенная локализация, с поражением зоны костного роста: большого вертела, шейки и головки бедренной кости. Реже поражается малый вертел (изолированно). Патология сопровождается болями, костной деформацией, патологическими переломами.
- Остеобластокластома подвздошной кости чаще развивается у её основания. Возможно также поражение Y-образного хряща с разрушением горизонтальной ветки лобковой кости или нисходящей ветки седалищной кости. Патология протекает сначала бессимптомно, затем появляются боли при нагрузке, хромота.
Осложнения и последствия
Наиболее неблагоприятным последствием доброкачественной остеобластокластомы является её озлокачествление, или малигнизация. Злокачественная гигантоклеточная опухоль встречается редко; анализ исследований выявил частоту 1,6% первичных злокачественных новообразований и 2,4% вторичных злокачественных новообразований. Обнаруживается инфильтративный рост, поражаются ближайшие лимфатические узлы, возможно распространение метастазов. [16]
Злокачественная гигантоклеточная остеобластома способна давать метастазы следующих типов:
- горячие (стремительно развивающиеся, активно разрушающие окружающие ткани);
- холодные (без определенного развития, длительно существующие в неактивном состоянии, но обладающие способностью трансформироваться в «горячие»);
- немые (существующие в анабиотическом состоянии и выявляемые случайно).
Злокачественная остеобластокластома может протекать в трех вариантах:
- Первично злокачественная опухоль сохраняет базовый тип строения, однако имеется атипичность одноядерных элементов и присутствие в них митоза.
- Озлокачествление первично доброкачественной опухоли с развитием веретеноклеточной или остеогенной саркомы.
- Озлокачествление после ранее проведенного лечения – в частности, после нерадикальных вмешательств или нерациональной лучевой терапии. В подобной ситуации чаще всего развивается полиморфноклеточная саркома с легочным метастазированием.
Принято считать, что злокачественная остеокластома является саркомой высокой степени злокачественности; [17] однако, данные исследований показывают, что злокачественная остеокластома ведет себя как саркома низкой или средней степени злокачественности. [18] Метастазы встречаются у 1–9% пациентов с остеобластокластомой, и некоторые более ранние исследования коррелировали частоту метастазов с агрессивным ростом и местным рецидивом. [19], [20]
После проведения оперативных вмешательств пациентам с ограничением трудоспособности или её потерей присваивают соответствующую группу инвалидности.
Диагностика остеокластомы
Для диагностики остеобластокластомы необходимо задействовать такие методы:
- опрос больного, внимательный осмотр и ощупывание пораженной области кости, изучение анамнеза;
- лабораторная и инструментальная диагностика, морфологические исследования.
При выяснении анамнеза патологии доктор обращает внимание на первые проявления опухоли, наличие и характер болезненности, ранее перенесенные болезни и травмы, проводимое ранее лечение, особенности общего состояния. Важно также уточнить состояние мочевыделительной, половой, дыхательной системы, печени и почек, лимфатических узлов, сделать ультразвуковую диагностику внутренних органов.
Абсолютно всем пациентам назначаются анализы крови и мочи, определением показателей белка и фракций, сиаловых кислот, фосфора и кальция. Необходимо определять ферментную активность фосфатаз, провести дифиниловую пробу, оценить С-реактивный белок и пр. Следует заметить, что лабораторные показатели при костных опухолях обычно неспецифичны, но могут помочь в проведении дифференциальной диагностики. К примеру, при злокачественной остеобластокластоме возможны такие изменения, как лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, понижение белка крови и негемоглобинового железа, повышение сиаловых кислот и щелочной фосфатазы. В моче появляется оксипролин, гексокиназа. В сыворотке крови повышаются показатели содержания фосфора и кальция.
Общепринятые исследования при подозрении остеобластокластомы включают в себя обзорный и прицельный рентген, томографию. На рентгенограмме удается уточнить локализацию, масштаб, характер болезненного процесса, определить его распространенность на окружающие органы и ткани. Компьютерная томография позволяет исследовать глубокую патологическую деструкцию, определить размер очага в костных пределах. Однако более информативной считается все же магнитно-резонансная томография: по информации, полученной в ходе исследования, врачи могут собрать пространственное изображение, в том числе и трехмерную картину.
Во время морфологического исследования изучают материал, который получают при аспирационной и трепанобиопсии, либо удаленные костные участки вместе с остеобластокластомой. Пункционную биопсию осуществляют с помощью специальных игл, и под рентгеновским наблюдением пунктируют опухоль.
В процессе рентгенологического исследования длинных трубчатых костей у больных обнаруживают остеолитический деструктивный очаг, локализованный по эксцентричному типу в области эпифиза. В динамике патология расходится в сторону суставного хряща, а также к костному метафизу, и может занимать весь поперечник (что характерно для остеобластокластомы головки малоберцовой и лучевой кости). Кортикальная прослойка сильно истончена, вздута, часто обнаруживаются частичные разрушения. При доброкачественном процессе периостальная реакция отсутствует. Ограничение между новообразованием и губчатым веществом размытое, четкости нет. Склеротическая кайма в подавляющем большинстве случаев отсутствует.
При поражении позвоночника опухоль в 80% случаев расположена в теле позвонка. Может поражаться тело с дугой и отростками, иногда в патологический процесс вовлекается несколько позвонков, реберные отделы, крестцово-подвздошное сочленение. Деструктивные очаги могут иметь ячеистую структуру, либо литическую.
При изучении послойных снимков на КТ определяется разрушение дуги с поперечными отростками, что нельзя рассмотреть на обыкновенном рентгеновском снимке. Применение МРТ позволяет рассмотреть влияние опухоли на спинной мозг. [21], [22]
Первичная злокачественная остеобластокластома на рентгенограмме определяется, как литический деструктивный очаг с размытыми границами. В некоторых случаях структура крупноячеистая. Имеется «набухание» пораженного костного участка, сильное истончение кортикальной прослойки с дальнейшим её разрушением. Кортикальная пластина изнутри неоднородная. Возможна периостальная реакция.
При озлокачествлении изначально доброкачественной остеобластокластомы обнаруживается крупноячеистая, мелкоячеистая или литическая структура деструктивного очага. Пораженный костный участок «набухший», кортикальная прослойка сильно истончена, с неровными очертаниями по внутренней стороне. Возможно кортикальное разрушение. Периостальная реакция (слабый козырек Кодмена) имеет характер луковичного периостита.
Для выявления возможного метастазирования назначают сонографию, помогающую изучить состояние внутренних органов. [23]
Заключительный этап диагностики костной опухоли представлен гистологической идентификацией и цитологическим исследованием мазков. Материал берут путем проведения биопсии (открытой или пункционной).
Дифференциальная диагностика
Доброкачественные остеобластокластомы требуют дифференциации со всеми патологиями, которые на рентгенологической картине демонстрируют признак костной кисты или тканевый лизис. Среди подобных патологий:
- фиброзная дисплазия;
- литическая остеогенная саркома;
- паратиреоидная остеодистрофия;
- очаг костного туберкулеза;
- аневризмальная костная киста.
Если имеются большие и прогрессирующие костные повреждения, следует заподозрить остеобластокластому. Данная опухоль характеризуется отсутствием окружающего костного остеопороза, разрушительным процессом от метафиза, поздним проникновением патологии в эпифиз.
Отличить паратиреоидную остеодистрофию от остеобластокластомы можно только с применением рентгенографии и биохимических исследований.
Сложности могут возникать в ходе диагностики остеобластокластомы длинных трубчатых костей, а также при дифференциации заболевания с остеогенной саркомой или кистозными образованиями (костными или аневризматическими).
Локализация аневризматической кисты – это преимущественно диафиз или метафиз. При эксцентричной локализации такой кисты отмечается локальное костное набухание, тонкая кортикальная прослойка: новообразование вытянуло в длину по ходу кости, может содержать известковые частицы. При центральной локализации метафиз или диафиз симметрично вздувается, чего не бывает при остеобластокластоме.
В детском возрасте остеобластокластому можно спутать с монооссальным типом фиброзной остеодисплазии. В данной ситуации кость деформируется, укорачивается (иногда – удлиняется), но не вздувается, как при остеобластокластоме. Фиброзная остеодисплазия поражает преимущественно метафиз и диафиз трубчатых костей. Кортикальная прослойка может утолщаться, формируются склерозированные участки вокруг зон деструкции. Процесс развития – безболезненный, замедленный.
Если остеобластокластома поражает нижнюю челюсть, то патологию следует дифференцировать с одонтомой, костной фибромой, адамантиномой, зубосодержащей кистой.
К кому обратиться?
Лечение остеокластомы
Цель лечения - минимизировать заболеваемость и максимизировать функциональность пораженной кости; Традиционно данное лечение выполнялось путем выскабливания внутри очага поражения с тампонированием полости. Новые методы, такие как цементация с использованием костного цемента, обнадеживают, поскольку они помогают при реконструкции и сокращают количество местных рецидивов. [24]
Полностью избавиться от остеобластокластомы можно только хирургическим путем: опухоль удаляют, предотвращая дальнейшее повреждение кости.
Остеобластокластомы небольших размеров аккуратно выскабливают при помощи специальной кюретки. Сформировавшийся костный дефект замещают при помощи аутотрансплантации. При значительных размерах опухоли выполняют костную резекцию с последующей пластикой. [25], [26], [27]
В связи с высокой частотой (25-50%) местных рецидивов после кюретажа и костной пластики, хирургов побудило улучшить свои хирургические процедуры с использованием химических или физических адъювантов, таких как жидкий азот, акриловый цемент, фенол, перекись водорода, местная химиотерапия или лучевая терапия. [28], [29] Было показано, что местная адъювантная терапия помогает контролировать частоту рецидивов. [30]
Если пациенту по какой-либо причине противопоказано оперативное вмешательство, то ему назначают лучевую терапию. При помощи облучения удается остановить рост новообразования и разрушить его структуру. [31]
Возможно также применение таких методик:
- Внутриочаговое введение стероидных препаратов. Эта методика относительно новая и используется не так давно. Путем проведения инъекций удается добиться положительных результатов при небольших остеобластокластомах: опухоль уменьшается в размерах. Иногда по окончанию лечения очаг приобретает большую рентгеноконтрастность, по сравнению с окружающим костным участком.
- Введение альфа-интерферона. Отталкиваясь от теории сосудистого происхождения остеобластокластомы, специалисты внедрили в практику инъекционное введение альфа-интерферона. Это средство обладает антиангиогенной способностью – то есть, замедляет рост кровеносных сосудов. Подобная методика стала эффективной примерно у 50% больных, но используют её относительно редко, что обусловлено большим количеством побочных эффектов – таких как боль в голове, общее ухудшение самочувствия, сильная утомляемость и нарушение трудоспособности.
Для лечения злокачественной (первичной или вторичной) остеобластокластомы применяют только оперативное вмешательство, включающее в себя опухолевую резекцию вместе с костным участком. До и после операции больному назначают лучевую и химиотерапию.
Неоперабельные остеокластомы (например, некоторые опухоли крестца и таза) можно лечить с помощью транскатетерной эмболизации их кровоснабжения.
- Анти-RANKL терапия
Гигантские клетки сверхэкспрессируют ключевой медиатор в остеокластогенезе: рецептор RANK, который, в свою очередь, стимулируется цитокином RANKL, который секретируется стромальными клетками. Исследования деносумаба, моноклонального антитела, которое специфически связывается с RANKL, привели к впечатляющим результатам лечения, что привело к его одобрению Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA). [32], [33] Деносумаб в первую очередь предназначен для пациентов при высоком риске рецидива после первоначальной операции и местном рецидиве.
Хирургическое лечение
Различные исследования показывают, что широкая резекция связана со снижением риска местного рецидива по сравнению с выскабливанием внутри очага поражения и может увеличить выживаемость без рецидива с 84% до 100%. [34], [35], [36] Однако широкая резекция связана с более высокой частотой хирургических осложнений и приводит к функциональным нарушениям, что обычно требует реконструкции. [37], [38], [39]
Если остеобластокластома локализуется в длинных трубчатых костях, то возможно применение таких хирургических вмешательств:
- Краевое удаление с алло или аутопластикой проводится при доброкачественной остеобластокластоме, медленно развивающейся, с ячеистым строением, расположенной на периферии эпиметафиза. Возможна фиксация при помощи металлических винтов.
- Если опухолевый процесс распространяется до диаметральной середины кости, выполняют удаление 2/3 мыщелка и части диафиза с суставной площадкой. Дефект заполняют хрящевым аллотрансплантатом. Используют прочные стяжные болты и шурупы. Соединение аллотрансплантата и кортикальной прослойки принимающей кости выполняется косоуступообразно, во избежание проседания сустава.
- Если разрушен эпиметафиз, либо имеется патологический перелом, то выполняют сегментарную резекцию с суставным вычленением и замещением дефекта аллотрансплантатом. Фиксируют стержнем на цементе.
- При патологическом переломе и малигнизации остеобластокластомы в проксимальном участке бедра выполняют операцию тотального эндопротезирования тазобедренного сустава.
- При удалении суставных конечных сегментов у коленного сустава используют пересадку аллополусустава с применением прочной фиксации. Возможно индивидуальное тотальное эндопротезирование с титановой удлиненной ножкой и дальнейшим проведением лучевой терапии.
- Если агрессивная опухоль локализуется в зоне дистального окончания большеберцовой кости, выполняют резекцию с костнопластическим артродезом голеностопа. При поражении таранной кости прибегают к костной экстирпации с удлиняющим артродезом по Зацепину.
- Если патологический очаг локализован в шейном позвоночном отделе, практикуют передний доступ к позвонкам. Возможен переднебоковой доступ с аккуратным выделением глотки и передней стороны позвонков до черепного основания.
- По уровню Th1-Th2 используют передний доступ с косой стернотомией к третьему межреберью. Сосуды аккуратно смещают вниз. Если очаг расположен в 3-5 грудном позвонке, выполняют переднебоковой доступ и резекцию третьего ребра. Лопатка смещается назад без отсечения мускулатуры. Сложности могут возникнуть при доступе к передним поверхностям верхних позвонков крестца. Используют переднебоковой забрюшинный правый доступ, аккуратное отделение сосудов и мочеточника.
- Если обнаруживается сильное разрушение позвонков, либо распространение опухоли на дуги в грудном и пояснично-крестцовом позвоночном отделе, выполняют транспедикулярно-трансламинарную фиксацию с удалением пораженных позвонков и аутопластикой.
- Если остеобластокластома располагается в лонной и седалищной кости, пораженный участок удаляют в границах здоровых тканей без костной трансплантации. Если поражается дно и крыша вертлужной впадины, показано удаление с дальнейшим костно-пластическим замещением дефекта.
- Если крестец и L5 разрушены, выполняют заднедоступное удаление пораженных частей и стабилизацию при помощи транспедикулярной фиксации. Далее новообразование удаляют забрюшинным методом с последующей костной пластикой.
Профилактика
Каких-либо специфических профилактических мероприятий по предупреждению возникновения остеобластокластомы не существует. В целях профилактики специалисты рекомендуют регулярно через 1-2 года проходить рентгенологическое исследование для своевременного выявления подобных опухолей и их лечения.
Если человек обнаруживает у себя какое-либо костное уплотнение, то ему необходимо без промедления обратиться к врачу: терапевту, ортопеду, онкологу, травматологу, вертебрологу.
Среди дополнительных врачебных рекомендаций:
- избегайте травм, интоксикаций, правильно и полноценно питайтесь, соблюдайте физическую активность;
- своевременно обращайтесь к врачам, в том числе и по поводу заболеваний опорно-двигательной системы;
- обязательно посетите врача и пройдите диагностическое обследование, если появилось любое новообразование непонятного происхождения.
Прогноз
У больных остеобластокластомой исход заболевания зависит от многих факторов, таких как особенности развития опухоли, её злокачественность или доброкачественность, локализация, распространение, своевременность лечения и пр. За последние годы результаты лечения злокачественных костных новообразований стали значительно более прогрессивными. Врачи задействуют комбинированный подход, при необходимости используют интенсивную полихимиотерапию. При этом процент полнсотью выздоровевших пациентов составляет более 70%.
О положительном прогнозе специалисты говорят, если остеобластокластома полностью удаляется оперативно, рецидивов не отмечается. По возможности, хирурги всегда стараются выполнять органосохраняющие операции, с одновременной костной пластикой, и лишь в отдельных случаях речь идет о калечащих вмешательствах, после которых человек уже не может выполнять некоторые действия: приходится изменять образ жизни. В подобных ситуациях под термином «выздоровление» врачи понимают «отсутствие опухолевых процессов». Таким пациентам требуется последующая продолжительная реабилитация, ортопедическая, а иногда и психологическая помощь.