Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Особенности поражения сердца при системной склеродермии
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Предположительные механизмы патологии сердца при системной склеродермии (ССД) включают ишемическое повреждение, развитие миокардита, прогрессирующего фиброза, системную гипертензию и легочную артериальную гипертензию (ЛАГ) с развитием хронического легочного сердца.
Одной из важных гипотез поражения сердца при системной склеродермии является ишемическое повреждение интрамуральных сосудов с развитием фибриноидного некроза, фиброза и гипертрофии интимы с сужением просвета, что проявляется стенокардией, острым инфарктом миокарда и внезапной смертью.
Типичными морфологическими изменениями являются линейные некрозы кардномиоцитов, появление которых связывают с преходящим спазмом сосудов вследствие локального синдрома Рейно. У большинства пациентов с системной склеродермией с доказанной ИБС имеются и признаки периферического синдрома Рейно.
Наряду с такими механизмами ишемического повреждения при ССД, как спазм коронарных артерий, поражение микроциркуляторного русла, окклюзионное поражение сосудов сердца, обсуждают и вклад макрососудистого звена (коронарных артерий) в развитие и прогрессирование патологии сердца. Ранее полагали, что коронарные артерии при системной склеродермии интактны и кардиосклероз не является следствием ангиогенных процессов, В настоящее время показано утолщение интимы коронарных сосудов, сужение их просвета, что свидетельствует о сложном происхождении склеродермического кардиосклероза,
Механизмы развития легочной гипертензии при системной склеродермии до конца не изучены. Воспаление рассматривают как основной патогенетический фактор. Индурация макрофагами и Т-лимфоцитами сосудистой стенки отмечена как при первичной ЛАГ, так и ассоциированной с ССД. Клетки воспаления продуцируют факторы роста, такие, как тромбоцит-продуцируемый фактор роста, сосудистый эндотелиальный фактор роста, которым придается большое значение в патогенезе легочной гипертензии. У пациентов с системной склеродермией антиядерные и антигистоновые антитела ассоциируются с сосудистыми поражениями.
Традиционная концепция развития легочной гипертензии как результата легочной вазоконстрикции в последние годы претерпела значительные изменения. Однако некоторые авторы указывают, что у пациентов с ССД, имеющих легочную гипертензию, синдром Рейно встречается чаще, чем у больных без нее, поэтому авторы рассматривают гипотезу о существовании так называемого легочного синдрома Рейно.
В генезе легочной гипертензии при системной склеродермии установлено нарушение эндотелийзависимой вазодилатации, что связывают со снижением активности эндотелиальной NO-синтазы. Кроме оксида азота, эндотелиальные клетки продуцируют вазодилатируюший фактор простациклин, участвующий в обеспечении аититромбогенных свойств сосудистой стенки и воздействующий на пролиферативные процессы в интиме и адвентиции сосудов легких. Снижение экспрессии простациклина установлено у пациентов с тяжелой легочной гипертензией, ассоциированной с ССД.
При осложненной легочной гипертензии ССД отмечают повышение вазокоистрикторного пептида эндотелина-1, а также серотонина, особенно при выраженном синдроме Рейно. Легочный тромбоз in situ - один из патогенетических механизмов легочной гипертензии при системной склеродермии, наиболее часто реализующийся при сопутствующем антифосфолипидном синдроме.
[Симптомы поражения сердца при системной склеродермии
При системной склеродермии описано поражение всех трех оболочек сердца: поражение миокарда наблюдается в 83-90%, эндокарда - в 18-35%, перикарда - в 13—21% случаев. Часто обнаруживают мультисегментарные нарушении перфузии миокарда в покое или при нагрузке, миокардиальный фиброз, очаговый кардиосклероз с явлениями прогрессирующей хронической сердечной недостаточности.
Установлено, что при системной склеродермии с поражением скелетной мускулатуры патология миокарда происходит в 21% случаев и в 10% случаен у пациентов без скелетной миопатии.
Клинически выраженный миокардит встречается редко, что находится в диссоциации сданными аутопсии, при которой часто отмечают очаговый или диффузный фиброз миокарда и линейные некрозы кардиомиоцитов. Особенности миокардита при ССД - отсутствие значимой патологии крупных венечных артерий и частое поражение правого желудочка и субэндокардиальных отделом миокарда.
Поражение эндокарда при системной склеродермии встречается реже, чем миокарда, и характеризуется краевым склерозом и укорочением хорд митрального клапана с развитием митральной недостаточности и пролапса митрального клапана.
Изменения перикарда (фибринозный, адгезивный, выпотной перикардит) наблюдают у 15-20% больных, и они ассоциируются с локальной кожной формой системной склеродермии. Клинические признаки: одышка, ортопноэ и отеки. Тампонада сердца, как правило, не развивается ввиду небольшого перикардиального выпота. Необходимо отметить, что перикардит может развиваться как первичное проявление системной склеродермии, гак и вследствие уремии. Показана возможность развития панкардита - комбинированного поражения миокарда, перикарда и эндокарда с характерным преобладанием процессов фиброза.
Развитие системной артериальной гипертензии при системной склеродермии обусловлено как поражением сосудов почек, так и ятрогенпыми (глюкокортикоидное лечение) причинами. Высокая частота развития интерстициального поражения легких и развития ЛАГ создает предпосылки для развития легочного сердца
Частота встречаемости легочной гипертензии у пациентов с системной склеродермией варьирует от 0 до 60%. Примерно у 33% больных диффузной формой системной склеродермии устанавливают легочную гипертензию - как изолированную, гак и обусловленную интерстициальным поражением легких. У пациентов с СRЕSТ-синдромом ЛАГ встречают чаще (60%). Развитие ЛАГ служит причиной смерти ряда пациентов с ССД и во многом определяет прогноз для жизни. Двухлетняя выживаемость больных с СRЕSТ-синдромом и ЛАГ составляет 40%, в то время как в отсутствие ЛАГ - 80%.
Основное клиническое проявление легочной гипертензии при системной склеродермии - одышка при физической нагрузке. Другие симптомы - сердцебиение, а также признаки недостаточности правого желудочка, прежде всего отеки и асцит. В последнее десятилетие в отечественной и зарубежной литературе обсуждается проблема ремоделирования правых отделов сердца при ЛАГ. Установлена достоверная зависимость расширения полости правого желудочка и гипертрофии его стенки от степени ЛАГ, степени снижения фракwии выброса и нарастания ЛАГ, что ставит вопрос о необходимости выделения ранних признаков поражения сердца, как правых, так и левых его отделов, чтобы определить «терапевтическое окно» для воздействия на основные механизмы прогрессирования системной склеродермии.
К объективным признакам легочной гипертензии, обнаруживаемым при аускультации сердца, относят акцент и/или раздвоение первого тона над легочной артерией либо усиление его на вдохе. Однако они появляются лишь при повышении давления в легочной артерии в 2 раза. Пульсация во втором межреберье слева, появление систолического и диастолического шумов регистрируются лишь при тяжелой легочной гипертензии.
Развитие поражения сердца при системной склеродермии в большинстве случаев происходит постепенно, в течение 4-6 лет, однако процесс неуклонно прогрессирует, приводя к ХСН. В 30% случаев поражение сердца является непосредственной причиной смерти больных ССД.
Патофизиологические аспекты патологии сердца при системной склеродермии включают: кардиальный синдром Рейно с вазоспазмом и нарушением микроциркуляции, ускоренный атерогенез на фоне иммунного воспаления, развитие аутоиммунного миокардита, фиброза сердца, что лежит в основе прогрессирования застойной сердечной недостаточности.
Субклиническое поражение кардиоваскулярной системы часто подтверждается данными аутопсии.
Клинически значимое поражение сердца при системной склеродермии, нарушения ритма и проводимости миокарда, ишемия, системная легочная гипертензия и застойная сердечная недостаточность ассоциируются с плохим прогнозом.
Наличие хронического легочного сердца определяет высокую инвалидизацию больных и ассоциируется с прогрессирующей легочной артериальной гипертензией, что диктует необходимость разработки современного патогенетически обоснованного лечения системной склеродермии, осложненной кардиоваскулярной патологией.