^

Здоровье

A
A
A

Нейробластома забрюшинного пространства

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 23.06.2022
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

К нейробластомам относят недифференцированные онкологические очаги, которые развиваются на основе зародышевых нервных клеток симпатической НС. Нейробластома забрюшинного пространства считается наиболее частой раковой опухолью экстракраниального расположения в педиатрической практике и встречается в 14% от общей численности онкопатологий в детском возрасте. Проблема бывает врожденной и часто сопровождается различными аномалиями развития. Заболевание обнаруживается обычно в период от 2-х до пятилетнего возраста, реже – вплоть до подросткового возраста. Лечение преимущественно хирургическое. [1]

Эпидемиология

Нейробластома забрюшинного пространства – исключительно детское онкообразование. Известны лишь единичные случаи, когда опухоль диагностировалась у пациентов старше 13-14 лет. Патология встречается примерно в 14% от всей численности детских случаев рака.

О нейробластоме известно, что она обнаруживается у восьми детей из миллиона возрастом младше 15 лет. При этом каждый второй больной – ребенок младше двух лет. К сожалению, с появлением симптоматики заболевания у 70% больных уже произошло метастазирование. Более 90% пациентов с диагностированной нейробластомой – это дети младше шести лет.

Наиболее распространенная локализация опухолевого процесса:

  • около 70% случаев – забрюшинное пространство, с поражением мозговых слоев надпочечников и ганглий симпатической НС;
  • около 20% заднее средостение;
  • значительно реже – голова и шея, пресакральный отдел.

Метастазирование происходит преимущественно в регионарные или отдаленные лимфатические узлы, костный мозг, кости и печень, кожные покровы, значительно реже – в центральную нервную систему и органы дыхания.

Причины нейробластомы забрюшинного пространства

Первопричины формирования нейробластомы забрюшинного пространства на сегодняшний день вызывают множество вопросов. Известно, что опухоль стартует на фоне злокачественного перерождения несозревших клеток симпатической НС. Врачи полагают, что сбои в нормальном развитии зародышевых нервных клеток происходят еще до появления малыша на свет. Патология может начинать свое развитие с момента изменения хромосом и/или генной мутации.

Учеными были обнаружены различные генетические нарушения в опухолевых клетках. Эти нарушения разнообразны, что указывает на невозможность выделения какого-либо определенного специфического изменения генного материала, которое бы прослеживалось у всех больных малышей. Предположительно, формирование нейробластомы происходит в результате целой серии генных и эпигенетических трансформаций. Следует брать во внимание и то, что у большинства пациентов опухоль не имеет ничего общего с наследственными патологиями.

Лишь в некоторых случаях заболевание затрагивает несколько поколений, проявляясь в виде нейробластомы или схожих типов злокачественных новообразований. Статистика утверждает, что таких случаев не более 1-2%. У части пациентов формирование опухоли обусловливается синдромами, предрасполагающими к этому. В частности, речь может идти о болезни Гиршпрунга, синдроме Ундины (врожденном синдроме центральной гиповентиляции).

Тем не менее, у большинства малышей развитие онкопатологии все же связано со спонтанной мутацией или прочими геномными нарушениями, затрагивающими наследственный материал соматических клеток. Взаимосвязь с курением во время беременности, приемом отдельных лекарственных препаратов, а также с другими внешними влияниями прослеживается не во всех случаях, поэтому пока этот вопрос продолжает находиться на стадии исследований.

Факторы риска

Риски заболевания равны примерно у всех детей. Точную информацию по этому поводу ученые не озвучивают, поскольку нейробластома забрюшинного пространства все еще находится на этапе активного изучения. Предположительно, факторами риска могут выступать некоторые хронические инфекционные болезни, например вирус иммунодефицита человека, вирус Эпштейна-Барр, малярия. Эти факторы особенно распространены в странах с низким и средним уровнем дохода.

Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев развитие нейробластомы протекает спонтанно, без каких-либо явных причин. У некоторых больных прослеживается взаимосвязь с генетическими аномалиями.

Существует теория негативного влияния сразу целой группы факторов, которые условно называют «родительскими». Эта группа включает в себя:

  • ионизирующее облучение матери во время беременности;
  • употребление беременной женщиной продуктов с пестицидами;
  • курение (в том числе кальяна);
  • наркомания, чрезмерное увлечение алкогольными напитками и мочегонными препаратами во время беременности.

Определенный «вклад» в возможное развитие нейробластомы забрюшинного пространства вносят и другие факторы риска:

  • недоношенность малыша, рождение его раньше срока;
  • использование вспомогательных репродуктивных технологий.

Последний из вышеприведенных факторов на данный момент не имеет научного подтверждения и принадлежит к разряду «теоретических предположений».

Патогенез

Патогенетический механизм развития нейробластомы забрюшинного пространства в достаточной степени не изучен. Имеется информация, что новообразование берет свое начало из зародышевых нервных клеток, не успевших созреть к моменту появления младенца на свет. Присутствие таких незрелых клеток у малышей раннего детского возраста – это не всегда фактор возникновения нейробластомы. Допускается присутствие таких структур у младенцев, начиная от периода новорожденности и до трех месяцев. По истечении этого времени нейробласты «созревают» и далее нормально функционируют, а при развитии патологии – продолжают деление, способствуя формированию нейробластомы.

Основной старт для возникновения заболевания дают клеточные мутации, которые появляются под воздействием тех или иных провоцирующих факторов: их точная характеристика пока не известна. Ученые говорят о существовании взаимосвязи между рисками развития опухолевого очага, дефектами роста и врожденной иммунной недостаточности. Примерно в 1,5% случаев нейробластома забрюшинного пространства является наследственной, передаваясь аутосомно-доминантным путем. Наследственная патология характеризуется преимущественно ранним стартом (пиковая картина отмечается в период 6-8 месячного возраста) и формированием сразу нескольких злокачественных элементов.

Если говорить о патогномоничной генетической аномалии, то для нейробластомы забрюшинного пространства речь идет об утрате части короткого плеча первой хромосомы. У каждого третьего больного в злокачественных структурах отмечается увеличение количества ДНК-копий и экспрессия N-myc-онкогена. В такой ситуации прогноз болезни считается особенно неблагоприятным, что связано со стремительным расширением очага и его стойкостью к проводимой химиотерапии.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются шарообразные мелкие структуры, обладающие темно-пятнистым ядром. Опухолевая ткань обилует кальцификатами и участками кровоизлияний. [2]

Симптомы нейробластомы забрюшинного пространства

У большинства младенцев с нейробластомой забрюшинного пространства долгое время симптоматика полностью отсутствует. Новообразование выявляют случайно при профилактическом врачебном осмотре, либо в ходе рентгеновского или ультразвукового исследования, назначенного по другим показаниям. Чаще всего симптоматика дает о себе знать только на этапе бурного роста опухоли или метастазирования.

Клиническая картина заболевания разнообразна и зависит от размеров опухолевого очага и наличия метастазов. Иногда новообразование даже удается прощупать. У многих детей визуально заметен сильно вздутый живот, либо своеобразная абдоминальная припухлость. Возможно появление таких неспецифических признаков, как боль и ощущение тяжести в животе, частые запоры, сменяющиеся поносами. При сдавливании мочеиспускательных органов возможен мочевой застой, а при локализации патологического очага ближе к позвоночнику возможно его прорастание в спинномозговой канал. В результате у малыша появляется неврологическая симптоматика в виде болей, парезов и частичных параличей.

Несколько реже в результате гормонального дисбаланса на фоне бурного опухолевого роста у малышей повышается артериальное давление, часто беспокоит диарея.

Распространение метастазов в костную систему (длинные трубчатые кости конечностей, черепные и глазничные кости) сопровождается костными болями. Старшие дети начинают прихрамывать при ходьбе, а маленькие – отказываются стоять или ходить. Сильное поражение костного мозга дает о себе знать развитием анемии, тромбоцитопении, лейкопении. У ребенка сильно падает иммунитет, часто возникают кровотечения.

Нейробластома забрюшинного пространства у детей

В забрюшинной зоне находятся и некоторые органы, и развитая сосудистая сеть. В частности, это надпочечники и почки, мочеточники и поджелудочная железа, ободочная и двенадцатиперстная кишка, полая вена и брюшная часть аорты, кровеносные и лимфатические сосуды. С развитием нейробластомы риски для человека максимальны, особенно если учесть, что данная опухоль встречается преимущественно у младенцев и детей раннего возраста.

В большей части случаев новообразование обнаруживают у малышей до достижения ими двухлетнего возраста, а иногда проблему удается выявить ещё при проведении ультразвукового исследования плода.

Чаще развитие нейробластомы забрюшинного пространства стартует в надпочечнике. Опухолевый процесс быстро прогрессирует, распространяет метастазы, а у грудничков зачастую в скором времени так же стремительно регрессирует. В отдельных случаях отмечается самопроизвольное «дозревание» клеток нейробластомы, что приводит к ее трансформации в ганглионеврому.

Первым настораживающим признаком детской патологии является выраженное увеличение живота, что становится причиной болей и абдоминального дискомфорта. Пальпаторно можно прощупать новообразование – плотное, которое сложно сместить.

По мере распространения патологического процесса возникает одышка и кашель, затрудняется глотание, происходит искривление грудной клетки. Если поражается цереброспинальный канал, возникают парестезии нижних конечностей, общая слабость, частичные параличи, нарушается функция кишечника и мочевыделительной системы. На фоне сдавливания сосудистой сети появляется отечность. Если опухоль распространяется в печень, то орган увеличивается, а при поражении кожных покровов на них возникают пятнистые красновато-синие очаги.

Больные дети младше годовалого возраста имеют гораздо больше шансов на благоприятный исход. Прогноз значительно ухудшается, если у ребенка развивается ретроперитонеальная опухоль.

Признаки, на которые родителям стоит обратить внимание:

  • повышенная утомляемость малыша, беспричинная слабость, побледнение кожных покровов, появление темных кругов возле глаз;
  • стабильно высокая температура без признаков инфекции, повышенное потоотделение;
  • увеличение лимфоузлов (внутрибрюшных, паховых);
  • стабильное вздутие живота;
  • чередование запоров и поносов, абдоминальные боли по типу колик;
  • неудовлетворительный аппетит, периодическая тошнота, недостаток массы тела;
  • костные боли.

Указанные симптомы далеко не всегда указывают на наличие у малыша нейробластомы забрюшинного пространства. Зачастую такие проявления – следствие других, сравнительно менее опасных заболеваний. Однако при обнаружении перечисленных признаков все же лучше проконсультироваться с доктором и выяснить точную причину недомогания. Это позволит своевременно приступить к лечению и улучшить исход патологии.

Стадии

Топографическая стадийность соответствует критериям INSS:

  1. Нейробластома локализованная, до 50 мм в наиболее расширенной области. Лимфатическая система не поражена. Метастазирование отсутствует.
  2. Одиночная нейробластома, не менее 50 мм и не более 100 мм в наиболее расширенной области. Лимфатическая система не поражена. Отсутствуют отдаленные метастазы.
  3. Одиночная нейробластома, неоплазия от 50 мм и более 100 мм. Региональные лимфатические узлы могут содержать метастазы. Отдаленных метастазов нет.
  4. Имеет подкатегории A, B и S.
  • IV-A стадия характеризуется наличием неоплазии, одной нейробластомы забрюшинного пространства размерами менее 50 мм или более 100 мм, с отсутствием или присутствием метастазов в регионарных лимфатических узлах и отсутствием отдаленного метастазирования (определить поражение лимфатической системы не удается).
  • IV-B стадия указывает на наличие множественных синхронизированных опухолей синхронного роста, с отсутствием или присутствием метастазов в регионарных лимфатических узлах, с отсутствием или присутствием отдаленных метастазов (определить не удается).
  • IV-S стадия характерна для младенцев-грудничков раннего возраста и предполагает спонтанное самоизлечение нейробластомы, ее инволюцию, в том числе после достижения опухолью достаточно крупных размеров и метастазирования.

Осложнения и последствия

Нейробластома забрюшинного пространства всегда протекает по-разному. Варианты ее течения зависят от многих факторов, но особенно неблагоприятные последствия наблюдаются при несвоевременном, запоздалом обнаружении новообразования. К сожалению, часто случается, что заболевание выявляют, когда оно уже распространилось на рядом расположенные структуры и лимфатическую систему, либо даже в отдаленные органы. Но известны также варианты с положительным биоклиническим течением: к примеру, у грудничков нейробластома склонна к спонтанному дозреванию до доброкачественного образования (дифференцировки) и спонтанному исчезновению.

У детей старше полутора лет нейробластомы обладают тенденцией к быстрому прогрессированию и беспрепятственному распространению по организму – посредством кровеносной и лимфатической систем. Метастазы обнаруживают:

  • в 90% случаев – в костном мозге;
  • в 60% в костях;
  • в 20% в отдаленных лимфоузлах;
  • в 17% в печени;
  • реже – в головном мозге, кожных покровах и легких.

Отдельные нейробластомы дозревают частично, с формированием более и менее злокачественных структур. О таких новообразованиях говорят, как о ганглионейробластомах. Увеличение их происходит относительно медленно, в отличие от сугубо злокачественных опухолей. Полностью зрелая опухоль носит название ганглионевромы.

Если говорить о спонтанной регрессии, то она часто случается у грудничков раннего возраста. При этом зачастую нейробластому забрюшинного пространства обнаруживают лишь на этапе метастазирования в печень. Вначале такие метастатические очаги быстро увеличиваются и даже начинают давить на близлежащие органы, а количество дочерних очагов представляет реальную опасность. Однако спустя некоторое время эти очаги спонтанно разрушаются (иногда – под влиянием малодозной химиотерапии).

Спонтанная инволюция наблюдается преимущественно у малышей на стадии 4S, но может встречаться и у более старших детей с локальной нейробластомой I-III стадии. [3]

Диагностика нейробластомы забрюшинного пространства

Онкомаркерами нейробластомы забрюшинного пространства являются метаболитные вещества катехоламинов (кислота ванилминдальная и гомованильная) в плазме крови и мочевой жидкости (оптимальная методика) и нейро-специфическая энолаза. В качестве определенного параметра рисков исследуют также уровни ЛДГ и ферритина, хотя их повышение и тромбоцитопения не отражают специфики заболевания.

Для оценки состояния костномозговых структур проводят костномозговую пункцию и последующие морфологические и иммуногистохимические анализы, либо полимеразно-цепную реакцию в реальном времени. Пункцию выполняют в задние и передние гребни крыльев подвздошной кости.

Обязательными считаются:

  • гистологическое исследование;
  • молекулярно-генетическая диагностика;
  • а также инструментальные визуализирующие методы.

Инструментальная диагностика назначается для рассмотрения первичного опухолевого очага и рядом расположенных лимфатических узлов. С этой целью назначают ультразвуковое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию (если возможно, с использованием трех проекций, без введения контраста и с его введением).

Первичная диагностика обязательно должна начинаться с контрастной МРТ. При подозрении печеночного метастазирования выполняют прицельное ультразвуковое исследование.

Специфическим сцинтиграфическим онкомаркером считается мета-йод-бензил-гуанидин. При признаках метастазирования проводят сцинтиграфию с технецием.

Среди других вспомогательных диагностических процедур:

  • эхокардиограмма;
  • УЗИ почек;
  • колоноскопия.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз должен проводиться в первую очередь с прочими эмбриональными новообразованиями, характерными для раннего детского возраста, в том числе:

  • с примитивной рабдомиосаркомой;
  • саркомой Юинга;
  • лимфобластной лимфомой;
  • острой лейкемией (при метастатическом поражении костного мозга);
  • иногда – с нефробластомой и онкопатологией центральной нервной системы.

К кому обратиться?

Лечение нейробластомы забрюшинного пространства

Лечебная тактика определяется в зависимости от возраста пациента, особенностей конкретной нейробластомы и стадии патологии. Благодаря информации о таких факторах, можно оценить имеющиеся риски и составить схему лечения.

Основными лечебными тактиками считаются:

  • Наблюдательная тактика.
  • Оперативное лечение.
  • Химиотерапия.
  • Массивная химиотерапия с защитой стволовых клеток.
  • Лучевое лечение.
  • Иммунотерапия.

Наблюдательная тактика применяется только по отношению к младенцам, относящимся к группам малого риска: в отдельных, хотя и редких, случаях описывалась регрессия новообразования.

Если нет противопоказаний, то выполняют хирургическое вмешательство, которое во многих случаях гарантирует полное удаление раковых структур. Если имеются метастазы, то такой подход значительно усложняется и требует применения дополнительных методов.

Химиотерапия считается основным способом устранения нейробластомы, особенно у пациентов с высоким промежуточным риском. Химиопрепараты уничтожают злокачественные клетки и блокируют их деление и рост. Как дополнение, химиотерапию назначают после хирургической операции для устранения остаточных опухолевых частиц и предупреждения повторного роста нейробластомы.

Массивная химиотерапия с пересадкой стволовых клеток показана при метастатическом поражении. У больного изымают стволовые клетки и сохраняют их для дальнейшей пересадки. После высокодозного лечения химиопрепаратами пациенту трансплантируют стволовые клетки, защищенные таким образом от массивной химиотерапии.

Лучевая терапия проводится в качестве поддержки и дополнения других терапевтических методов.

Иммунотерапия – лечение моноклональными антителами – предполагает использование специальных белков, прикрепляющихся к злокачественным клеткам. В результате происходит распознавание и уничтожение опухолевых структур.

Лекарства

В рамках химиотерапии используют такие химиотерапевтические препараты:

  • Карбоплатин – аналог платины, замедляющий и блокирующий рост злокачественной опухоли. Может применяться у пациентов с непереносимостью Цисплатина. В свою очередь, лечение Карбоплатином способно запускать сильные аллергические реакции и состояния гиперчувствительности. Среди других побочных проявлений: тошнота, кровотечения, почечные расстройства, ухудшение слуха, у женщин – сбои месячного цикла. Дозировка и частота применения устанавливаются лечащим доктором индивидуально.
  • Циклофосфамид – применяется, как в рамках химиотерапии, так и для подготовки больных к пересадке гемопоэтических стволовых клеток. Лечение Циклофосфамидом часто негативно отражается на функции мочевыделительной системы. Чтобы избежать осложнений, прием препарата следует сочетать с употреблением больших объемов жидкости, а также использовать предупреждающий препарат Месна. Кроме этого, в ходе лечения требуется регулярно сдавать анализы мочи. Другие наиболее вероятные побочные проявления: окрашивание ногтевых пластин, выпадение волос, ощущение жжения при мочеиспускательном акте. Препарат принимают строго в одинаковое время натощак, не разжевывая и не измельчая капсулы. Дозировка индивидуальная.
  • Доксорубицин – противоопухолевый препарат для комплексной терапии нейробластомы забрюшинного пространства. Обладает серьезными рисками для сердечной деятельности, поэтому лечение должно проходить под регулярным контролем кардиолога. При уже имеющихся нарушениях со стороны сердца Доксорубицин не назначают! Среди других побочных проявлений: изменение цвета мочи, появление язв во рту, потеря волос. Дозировка определяется строго индивидуально.
  • Этопозид – применяется в составе комплексной химиотерапии. Схема приема и доза зависит от характеристик нейробластомы, возраста малыша и способа приема, выбранного лечащим врачом. Наиболее вероятные побочные симптомы: понижение артериального давления, нарушение печеночной функции, потеря волос. Во время лечения Этопозидом нельзя употреблять в пищу грейпфрут и напитки из него.
  • Топотекан – противоопухолевое средство для комплексной терапии, в процессе которой пациенту следует регулярно контролировать показатели крови для оценки работоспособности почек и печени и мониторинга концентрации медикамента в крови. В зависимости от этой концентрации врач может корректировать дозировку. Возможные побочные проявления: понос, повышение риска инфицирования, анемия, сильное ощущение усталости, ухудшение печеночной функции. В большинстве случаев Топотекан принимают один раз в сутки в одинаковое время. Дозу определяет лечащий доктор.
  • Цисплатин – химиотерапевтическое средство, аналог платины. В процессе лечения в обязательном порядке следует регулярно проверять показатели крови, функциональную способность почек и печени, следить за употреблением большого количества жидкости, контролировать диурез, а также микроэлементарный состав крови. Среди отдаленных последствий приема Цисплатина: ухудшение слуха вплоть до его потери, торможение полового развития, почечные расстройства, формирование периферической невропатии или вторичного рака. Дополнительно с Цисплатином назначаются противорвотные средства, а также препараты магния, калия, кальция, фосфора. Дозы и продолжительность приема определяются индивидуально.
  • Винкристин – распространенный противоопухолевый препарат, способный провоцировать поражение тканей, как при контакте, так и при в/в введении. Среди возможных побочных проявлений: боли в животе и челюстях, запор, боли и слабость мускулатуры, парезы и парестезии кистей и стоп, костно-суставные боли. Среди отдаленных последствий – периферическая невропатия. Лечение Винкристином нельзя сочетать с употреблением грейпфрута и сока из него. Дополнительно доктор может назначить слабительный препарат, который следует принимать на протяжении всего периода химиотерапии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство назначается не только для удаления нейробластомы, но, в том числе, и для подтверждения гистологического диагноза, и для получения биоматериала с применением метода шоковой заморозки с целью последующего биомолекулярного исследования. Кроме этого, в ходе операции врач уточняет стадию патологии, основываясь на ее распространенности: учитывается расширение за срединную линию, поражение лимфатической системы и пр. О полной резекции нейробластомы забрюшинного пространства думают лишь тогда, когда риски развития хирургических осложнений сведены к минимуму. Хирургу важно не допустить калечащих техник, в том числе мышечных резекций, нефрэктомии, удаления больших кишечных сегментов, что может спровоцировать появление синдрома короткой кишки.

Масштабные вмешательства со сложными техниками целесообразны лишь в случаях жизнеугрожающих состояний – например, у пациентов со сдавленными нервными стволами, с перекрыванием дыхательных путей или крупных сосудов. Необходимость в проведении таких операций рассматривается врачебным консилиумом.

Если нейробластома забрюшинного пространства сдавливает цереброспиналные структуры, то предпочтительнее применить химиотерапию.

После предварительной химиотерапии операция проходит успешнее, поскольку риски капсульного разрыва значительно снижаются. Оптимально провести 4-6 химиотерапевтических блоков. В большинстве случаев отсутствует необходимость в радикальном полномерном иссечении новообразования: допускаются остатки опухолевых тканей в определенных количествах.

После курса лучевой терапии хирургическая операция может осложняться появлением фиброза в зоне патологического очага, что провоцируется облучением. Вместе с тем, успешная резекция помогает уменьшить облучаемое поле, либо вовсе отказаться от лучевого воздействия. Исходя из этого, любая операция должна проводиться до лучевого лечения. [4]

Профилактика

Специфическая профилактика на сегодняшний день отсутствует. Специалисты продолжают активно исследовать патологию и выискивать способы ранней диагностики.

В то же время, врачи рекомендуют женщинам еще до беременности принять меры, чтобы обеспечить нормальное развитие плода и не допустить преждевременного появления ребенка на свет. Будущая мать должна заранее обследоваться и, при необходимости, пройти лечение.

Среди других рекомендаций:

  • Беременной женщине следует стать на учет в женскую консультацию как можно раньше – и в особенности, если в анамнезе имелись преждевременные роды, самопроизвольные прерывания беременности, аборты.
  • Нежелательно допускать малый термин между беременностями: рекомендуемый интервал – не менее полугода.
  • Будущая мама должна качественно и разнообразно питаться, пить достаточное количество воды, избегать эмоциональных перегрузок. Негативный вклад в здоровье и женщины, и плода вносят депрессии, стрессы, неврозы и т. п.
  • Важно в течение беременности осуществлять регулярный ультразвуковое наблюдение за развитием плода.
  • При высоких рисках преждевременных родов женщину обязательно госпитализируют в стационар, где проводят профилактические мероприятия, направленные на сохранение беременности.

Если будущие родители здоровы, а сама беременность проходит без патологических отклонений, то развитие у ребенка нейробластомы забрюшинного пространства становится маловероятным.

Прогноз

Исход нейробластомы забрюшинного пространства зависит от многих факторов, в частности, от таких:

  • чем меньший возраст малыша на момент обнаружения нейробластомы, тем лучше и благоприятнее прогноз;
  • немалое значение имеют конкретные характеристики новообразования – например, гистологические особенности, изменения в генах, темпы клеточного деления и роста;
  • благоприятный исход ставится под сомнение при наличии распространения раковых клеток на лимфатическую систему или другие органы;
  • труднодоступные и неоперабельные нейробластомы обладают неблагоприятным прогнозом;
  • важна положительная реакция опухолевого очага на проводимую терапию;
  • положительный исход предполагает отсутствие, как метастазов, так и рецидивов заболевания. [5]

Выживаемость

В целом, степень выживаемости пациентов оценивается примерно как 1:2 (от 49 до 54%).

Выживаемость детей в зависимости от стадии выглядит следующим образом:

  • I стадия – до 99-100%.
  • II стадия – до 94%.
  • III стадия – от 57 до 67% (в среднем около 60%).
  • IV стадия – около 15% (дети с четвертой S стадией младше 1 года выживают почти в 75% случаев).

Нейробластома забрюшинного пространства, обнаруженная у младенцев младше годовалого возраста, имеет гораздо больше шансов на благоприятный исход. Худшим прогнозом обладают опухоли, обнаруженные в старшем возрасте и на поздних стадиях развития. Вероятность формирования рецидива – от 5 до 50%, в зависимости от категории риска пациента. Через пять лет после излечения заболевания риски повторного опухолевого развития резко снижаются.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.