Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Моторная нейропатия

Медицинский эксперт статьи

, medical expert
Last reviewed: 23.03.2019

Выделяемая среди неврологических расстройств моторная нейропатия или двигательная невропатия определяется как нарушение рефлекторно-двигательных функций, которые обеспечиваются различными структурами нервной системы.

К патологиям движения могут быть причастны поражения участвующих в проведении нервных импульсов подкорковых двигательных ядер, мозжечка, пирамидной системы, ретикулярной формации ствола мозга, иннервирующих скелетные мышцы периферических нервов, мотонейронов и их отростков (аксонов).

trusted-source[1], [2]

Код по МКБ-10

G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатия

Эпидемиология

Как свидетельствует клиническая статистика, периферическая моторная нейропатия при сахарном диабете со временем развивается у шести пациентов с этим заболеванием из десяти.

Вирус иммунодефицита человека, по информации Journal of Neurology, вызывает нейропатические состояния у трети больных А множественная моторная невропатия выявляется в трех человек на 100 тыс. населения и почти трое чаще поражает лиц мужского пола.

Наиболее распространенное наследственное заболевание периферических нервов – болезнь Шарко-Мари-Тута – затрагивает примерно одного человека из 2,5-5 тысяч.

В Северной Америке спинальная мышечная атрофия ежегодно поражает одного ребенка из 6-8 тыс. младенцев. По некоторым данным, один из 40-50 человек является бессимптомным носителем этого заболевания, то есть имеет дефектный ген, который может передаться его детям как аутосомно-доминантный признак.

trusted-source[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причины моторной нейропатии

Во многих случаях причины моторной нейропатии – болезни мотонейрона. Эти нервные клетки разделяются на верхние (в головном мозге) и нижние (спинномозговые); первые передают нервные импульсы из ядер сенсомоторной коры головного мозга в спинной, а вторые осуществляют их ретрансляцию в синапсы мышечных волокон.

При дегенеративных изменениях верхних мотонейронов отмечаются первичный боковой склероз и наследственная спастическая параплегия. При дегенеративных поражениях спинномозговых мотонейронов развивается фокальный синдром спинномозгового моторного нейрона или синдром бокового амиотрофического склероза, множественная моторная нейропатия и дистальная спинальная амиотрофия. Также выделяются этиологически однородные синдромы: Верднига-Гоффмана (начинается у детей до шести месяцев), Дубовица (начинается в 6-12 месяцев), Кугельберга-Веландера (может проявиться между 2 и 17 годами), атаксию Фридрейха (проявляется к концу первого десятилетия жизни или позже). У взрослых наиболее распространенным типом спинальной амиотрофии считается медленно прогрессирующая болезнь Кеннеди (также называемая спинобульбарной мышечной атрофией).

Моторная нейропатия взаимосвязана с дегенерацией мозжечка, контролирующего мышечный тонус и согласованность движений. Она проявляется как наследственное расстройство движений или атаксия, как симптом рассеянного склероза, как неврологическое последствие острого нарушения церебрального кровообращения, подробнее см. – Ишемическая нейропатия

Расстройства движений могут быть при онкологических заболеваниях, в частности, в виде паранеопластического неврологического синдрома Итона-Ламберта. См. – Причины мозжечковой атаксии.

С нарушением двигательных функций, как неврологическим осложнением, часто сталкиваются пациенты, перенесшие черепно-мозговые травмы или отравления различными токсическими веществами; заболевшие инфекционными болезнями, среди возбудителей которых отмечаются полиомавирус, вирусы Varicella и Herpes zoster, Human immunodeficiency virus (ВИЧ), Cytomegalovirus, а также бактерии Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (вызывающая нейросифилис).

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Факторы риска

Среди факторов риска возникновения двигательной невропатии специалисты называют нарушения иммунной системы с активизацией аутоиммунных реакций, потерю миелиновых оболочек нервных волокон и аксонов мотонейронов.

В зоне риска находятся пожилые люди, алкогольно-зависимые, дети в семьях с наследственными неврологическими расстройствами, онкобольные с лимфомами и раковыми опухолями легких, большинство пациентов после лечения рака ионизирующим облучением и цитостатиками. Подробности в статье – Полинейропатия после химиотерапии

Крайне высок риск неврологических двигательных нарушений у диабетиков. Моторная нейропатия при сахарном диабете подробно рассматривается в публикации – Диабетическая нейропатия

Другими заболеваниями с двигательными неврологическими осложнениями признаны целиакия, амилоидоз, мегалобластная анемия (дефицит витамина В12), волчанка (СКВ).

Следует учитывать риск при использовании некоторые лекарственных препаратов, которые могут вызывать нарушение сенсорно-двигательных функций. Например, это средство Дисульфирам (против алкоголизма), Фенитоин (антиконвульсант), противораковые лекарства (Цисплатин, Винкристин и др.), препарат от гипертонии Амиодарон и т.д.

trusted-source[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Патогенез

В случаях наследственной спинальной амиотрофии патогенез кроется в дегенерации спинномозговых двигательных нейронов и участка ствола головного мозга, которая происходит из-за мутаций гена SMN1 в локусе 5ql3, кодирующего белковый комплекс SMN ядер мотонейронов, снижение уровней которого приводит к гибели этих клеток. Возможно развитие амиотрофии из-за дефектов двигательных ядер черепных нервов и эффекторных нервных окончаний (нейромышечных синапсов). Слабость мышц – со снижением их тонуса, ослаблением сухожильных рефлексов и возможной атрофией – может быть следствием ограниченного выхода из аксонов мотонейронов в синаптическую щель медиатора ацетилхолина.

Патофизиологические механизмы иммунологически обусловленных нейропатий включают аберрантные клеточные и гуморальные иммунные ответы. Так, развитие мультифокальной и аксональной моторной нейропатии связывают с образованием IgM-антител на миелиновые оболочки аксонов двигательных нейронов и периферических нервов. В состав миелина входят ганглиозиды GM1, GD1a, GD1b – сложные соединения сфинголипидов и олигосахаридов. Предполагают, что антитела вырабатываются именного на ганглиозид GM1 и могут взаимодействовать с ним, активируя иммунную систему комплемента и перекрывая ионные каналы. Поскольку в оболочках аксонов мотонейронов уровень GM1 выше, чем в оболочках сенсорных нейронов, то, вероятно, волокна двигательных нервов более восприимчивыми к атаке аутоантител.

Также читайте – Хроническая воспалительная демиелинизирующая нейропатия.

trusted-source[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Симптомы моторной нейропатии

Разные виды моторной нейропатии демонстрируют отдельные сходные проявления, характерные для расстройств двигательных функций.

Локализация и этиология заболевания определяют ранние симптомы. Например, первые признаки бокового амиотрофического склероза проявляется прогрессирующей слабостью и скованностью рук и ног, что приводит к дисбазии – замедлению ходьбы с нарушением координации движений и равновесия (человек часто спотыкается на ровном месте).

При наследственной спинальной мышечной атрофии у взрослых симптомы моторной нейропатии включают периодические подергивания поверхностных мышечных волокон (фасцикуляции) на фоне их пониженного тонуса и ослабления рефлексов сухожилий. На более поздней стадии – по мере прогрессирования болезни – ограничивающая движения мышечная слабость начинает ощущаться не только в руках и ногах, но и в других группах мышц (в том числе, межреберных дыхательных, глоточных, орофациальных). Из-за этого появляются проблемы с дыханием, прогрессирующие до респираторной недостаточности, и дисфагия (затрудненное глотание). Также замедляется и становится невнятной речь. В перечне типичных симптомов болезни Кеннеди – с генетически обусловленным вырождением мотонейронов в спинном мозге и стволе головного мозга – приводятся слабость и атрофия мышц конечностей, лица, глотки, гортани и полости рта. Отмечаются нарушения речи (дизартрия) и глотания (дисфагия).

Множественная или мультифокальная моторная нейропатия проявляется односторонним нарушением движения конечностей, без сенсорной симптоматики. В восьми случаях из десяти заболевание начинается в 40-50 лет. Наиболее часто поражаются локтевые, срединные и радиальные нервы со слабостью в кистях и запястьях, затрудняющей мелкую моторику. Выделяют синдром Льюиса-Самнера, который по сути является множественной моторно-сенсорной нейропатией приобретенного (воспалительного) характера с парестезиями верхних конечностей и снижением кожной чувствительности тыльных сторон кистей. Больше информации в статье – Нейропатия верхних конечностей

Моторная нейропатия нижних конечностей, как широко распространенная разновидность неврологического расстройства, подробно рассматривается в публикации – Нейропатия ног

Некоторые иммунологически обусловленные невропатии могут иметь острую и хроническую формы. Обусловленная дисфункцией отростков нейронов острая аксональная моторная нейропатия до сих пор диагностируется как подтип или вариант полиневропатии Ландри-Гийена-Барре или синдрома Гийена-Барре (острого полирадикулоневрита) – с симптомами в виде прогрессирующей мышечной слабости дистальных отделов верхних конечностей, фасцикуляций, частичной сухожильной арефлексии, ограничения движения глаз, вялой тетраплегии (паралича всех конечностей) при отсутствии блока проводимости нервных импульсов. Признаки демиелинизации и сенсорные нарушения при этой патологии отсутствуют.

Хроническая идиопатическая аксональная моторная полиневропатия – частое неврологическое расстройство у пожилых людей (старше 65 лет), которое проявляется симметричными дистальными симптомами в нижних конечностях в форме клонуса лодыжки, мышечной слабости и скованности движений при ходьбе, болезненных судорог икроножных мышц (крампи) в состоянии покоя и судорог передней части большеберцовой мышц после ходьбы.

Вследствие патологических процессов, приводящих к нарушению отдельных участков миелиновых оболочек отростков мотонейронов (а также корешков и волокон спинномозговых нервов, иннервирующих мышцы), может развиваться моторная аксонально-демиелинизирующая нейропатия  с такими симптомами, как. непроизвольные подергивания мышц конечностей, их парестезией (ощущением покалывания и онемения), нарушением тактильной и температурной чувствительности (особенно кистей и стоп), парезами (частичным параличом), параплегией (одновременным параличом обеих рук или обеих ног), ортостатическими головокружениями, дисбазией и дизартрией. Вегетативные признаки могут проявляться повышенным потоотделением и ускорением/замедлением частоты сердечных сокращений.

Формы

При утрате эфферентными (двигательными) и афферентными (сенсорными) нейронами и нервными волокнами способности передавать сигналы, что чаще всего случается у детей и подростков с наследственными нейропатиями – диагностируется периферическая моторно-сенсорная нейропатия, которую подразделяют на несколько типов генетически детерминированных заболеваний.

Моторно-сенсорная нейропатия 1 типа – гипертрофически-демиелинизирующего, на который приходится половина всех наследуемых периферических невропатий у детей – связана с сегментарной демиелинизацией, обусловленной нарушением синтеза миелиновых белков из-за генных мутаций на хромосомах 17p11.2, 1q21-q23 и 10q21.

Данный тип патологии, при котором отмечается гипертрофия периферических нервов, является медленно прогрессирующей атрофией перонеальных (малоберцовых) мышц нижних конечностей – болезнью Шарко-Мари-Тута 1 типа. При ней атрофируются мышцы ног ниже колена в области голеностопа (с формированием патологически высокого свода стопы и характерным изменением формы пальцев); часто при напряжении возникает тремор; отмечается ангидроз (отсутствие пота) и прогрессирующая гипестезия, а в некоторых случаях – потеря ощущения боли (в дистальных отделах нижних конечностей); исчезают сухожильные рефлексы ахилловой связки; появляются признаки умственного и психического расстройств; редко болезнь сопровождается нервной глухотой. На поздних стадиях атрофируются и мышцы рук ниже локтя с деформацией кистей.

Наследственная моторно-сенсорная нейропатия 2 типа (болезнь Шарко-Мари-Тута 2 типа) – амиотрофия аксонального типа, то есть связанного с нарушением функций и дегенерацией отростков двигательных и сенсорных нейронов без потери миелиновой оболочки – затрагивает ту же группу мышц, манифестирует в возрасте от 5 до 25 лет. При этом мутации выявлены на хромосомах 1p35-p36, 3q13-q22 и 7p14.

На фоне почти нормальной скорости проведения нервных импульсов (по сравнению с первым типом заболевания) клинические проявления дистальной мышечной слабости и атрофии менее выражены; атрофия мышц ниже колена симметричная у 75% пациентов; типичные первые признаки – слабость стоп и лодыжек, уменьшение сухожильных рефлексов со слабостью дорсифлексии стопы в лодыжке. Присутствует легкая сенсорная симптоматика; могут наблюдаться боли, апноэ во сне, синдром беспокойных ног, депрессивное состояние. Атрофия мышц рук наблюдается редко.

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

Осложнения и последствия

Прежде невропатологи считали, что болезнь двигательных нейронов не влияют на работу головного мозга, однако результаты исследований продемонстрировали ошибочность этого мнения. Оказалось, что негативные последствия и осложнения бокового амиотрофического склероза и дегенеративных изменений нижних мотонейронов почти у половины пациентов проявляются теми или иными нарушениями ЦНС, а в 15% случаев наблюдается развитие фронтотемпоральной деменции. Могут появиться изменения личности и эмоционального состояния с приступами неконтролируемого плача или смеха.

Нарушение сокращений основной дыхательной мышцы (диафрагмы) вызывает проблемы с дыханием при боковом амиотрофическом склерозе; также у больных отмечается повышенное беспокойство и нарушения сна.

Осложнения аксонально-демиелинизирующей формы невропатии проявляются нарушением кишечной моторики, мочеиспускания и эректильной дисфункцией.

Повреждение сенсорных нервов может привести к утрате болевой чувствительности, а оставленные без внимания повреждения и раны из-за инфекционного воспаления чреваты развитием гангрены и сепсиса.

При болезни Шарко-Мари-Тута суставы не могут нормально реагировать на силу давления, отчего появляются микротрещины костных структур, а разрушение костной ткани приводит к необратимой деформации конечностей.

Спинальная амиотрофия считается второй наиболее значимой причиной детской смертности в мире. Если степень патологии незначительная, пациент выживает – чаще всего с последующей утратой возможности передвигаться самостоятельно.

trusted-source[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Диагностика моторной нейропатии

На ранней стадии неврологические двигательные расстройства трудно диагностировать, поскольку их признаки сходны с симптоматикой других состояний, например, рассеянного склероза, неврита или болезни Паркинсона.

Диагностика начинается с осмотра и проверки рефлексов сухожилий. Необходимы лабораторные исследования: биохимический и общий анализы крови, анализ на уровень креатининфосфокиназы в плазме, на С-реактивный белок, на уровень антител (в частности, антитела к ганглиозиду GM1), на комплемент С3 и др. При необходимости берется анализ цереброспинальной жидкости.

Основная инструментальная диагностика, используемая в неврологии, включает: стимуляционную электромиографию (ЭМГ); электронейромиографию (ЭНМГ); миелографию; УЗИ и МРТ-сканирование головного мозга (для исключения инсульта, церебральных неоплазий, проблем с кровообращением или структурных аномалий); позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

Некоторые двигательные нейропатии классифицированы как варианты бокового амиотрофического склероза, но необходима дифференциальная диагностика. Среди невропатий иммунного генеза с разрушением миелиновых оболочек следует дифференцировать мультифокальную моторную нейропатию и хроническую иммунную демиелинизирующую полиневропатию.

Потерю нижних моторных нейронов с вовлечением сенсорных нервов необходимо отличать от паранеопластического энцефаломиелита и сенсорных ганглионарных синдромов.

Кроме того, нужно исключить миопатические синдромы и мышечные дистрофии, для чего проводится исследование мышц, а также болезнь Морвана (сирингомиелию) – с помощью МРТ позвоночника, визуализирующего спинной мозг.

trusted-source[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

К кому обратиться?

Лечение моторной нейропатии

Невропатологи признаются, что на сегодняшний день возможно только симптоматическое лечение моторной нейропатии, облегчающее состояние больных и несколько замедляющее прогрессирование патологических процессов. И для лечения наследственных моторных и сенсорных невропатий препаратов пока не существует.

Один из общепринятых методов – периодически проводимый плазмоферез, в помощью которого из крови пациентов удаляются аутоантитела.

При множественной моторной невропатии инфузионно вводят человеческий иммуноглобулин (IVIg); могут системно применяться глюкокортикоиды (Преднизолон или Метилпреднизолон), оказывающие иммуномодулирующее действие. При всех типах двигательных расстройств назначаются витамины А, D и группы В.

Также применяются некоторые другие лекарства. В первую очередь, для приема внутрь назначают нормализующий тканевые обменные процессы и восстанавливающий поврежденные клетки L-карнитин: взрослым в виде капсул (по 0,25-0,5 г два раза в день), детям в виде сиропа (доза определяется врачом в зависимости от возраста).

Для повышения проводимости нервных импульсов перорально или парентерально применяется стимулирующий ЦНС ингибитор фермента холинэстеразы Ипидакрин (др. торговые названия – Нейродимин, Амипирин, Аксамон): взрослым – по 10-20 мг трижды в сутки (или по 1 мл внутримышечно); детям от года до 14 лет допускается только пероральное применение – разовая доза составляет 10 мг (полтаблетки) – до трех раз в течение суток. Курс лечения длится один-полтора месяца; повторно Ипидакрин может назначаться через два месяца после окончания первого курса.

Данный препарат противопоказан при нарушениях ЧСС, воспалительных гастроэнтерологических и легочных заболеваниях и беременности. А в качестве его наиболее вероятных побочных эффектов отмечают тошноту, диарею, головокружения, слюнотечение, спазмы бронхов.

В последнее время зарубежные неврологи пациентам с боковым амиотрофическим склерозом назначают новый препарат (одобренный FDA) Рилузол (Рилутек). Его эффективность и даже механизм действия пока малоизучены, а в перечне осложнений его применения отмечен ряд серьезных побочных эффектов.

Полезная информация с материале – Лечение диабетической нейропатии и публикации – Лечение нейропатии верхних конечностей

Лечение наследственных моторно-сенсорных нарушений требует участия не только невролога, но и физиотерапевта. Физиотерапевтическое лечение может сыграть важную роль в замедлении и предотвращении прогрессирования заболевания и управлении симптомами, и план лечения должен быть сосредоточен на укреплении затронутой группы мышц. Это может быть лечебный массаж, ЛФК, ультразвук, электростимуляция, водные процедуры, пелоидотерапия и т.п.

Многим пациентам требуется помощь ортопеда: нужна ортопедическая обувь или ортезы лодыжки и стопы – для поддержания свода при ходьбе; часто не обойтись без костылей, трости или «ходунков»; некоторым необходима инвалидная коляска.

А в случаях тяжелых деформаций конечностей предпринимается хирургическое лечение.

Тем, кто предпочитает народное лечение, рекомендуют использовать пчелиный яд – лечение укусами пчел

Однако следует иметь в виду, что доказана эффективность яда медоносных пчел (с его активным веществом мелиттином) только при периферических невропатиях, вызванных химиотерапией.

Но от парестезии при двигательных расстройствах помогает массаж с эфирными маслами ромашки и лаванды (несколько капель на десертную ложку основного масла).

Таким же образом лечение травами помогает при невропатиях, индуцированных применением противораковых препаратов. Используются такие лекарственные растения, как:

  • шалфей лекарственный (Salvia officinalis), имеющий в своем составе апигенин, который обладает значительной антиоксидантной активностью и защищает нервные клетки периферической нервной системы;
  • аир тростниковый (Acorus calamus), экстракт которого обезболивает, успокаивает и снимает судороги;
  • гинкго билоба (Ginkgo biloba), содержащий терпеновые трилактоны, которые оказывают положительное действие на поврежденные нейроны.

При прогрессируюшей спинальной амиотрофии может применяться и гомеопатия, рекомендующая таким пациентам препараты Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Но они тоже не способны помочь при генетически «запрограммированных» патологиях, вызывающих нарушения двигательных функций.

Профилактика

Предотвратить наследственную спинальноую амиотрофию или иммуноопосредованную демиелинизацию двигательных нейронов и их аксонов невозможно.

Вопрос их профилактики – генетическое консультирование семей, в которых есть носители аномальных генов. Для этого проводится анализ крови, и может быть проведен антенатальный скрининг, то есть обследование беременной женщины с использованием биопсии хориона (CVS).

Больше информации в статье – Генетический анализ при беременности

trusted-source[57], [58], [59], [60], [61], [62], [63], [64], [65]

Прогноз

От причины моторной невропатии, степени повреждения структур, которые обеспечивают проведение нервных сигналов и рефлекторно-двигательные функции ЦНС, зависит прогноз развития заболевания.

Очень часто эти болезни быстро прогрессируют, и функциональный дефект бывает настолько существенным, что пациенты становятся инвалидами.

Наследственные моторно-сенсорные нейропатии не уменьшают продолжительность жизни, но сопутствующие патологии вызывают различные осложнения неврологического расстройства.

trusted-source[66], [67], [68], [69]

Важно знать!

Наследственные нейропатии - это врожденные дегенеративные неврологические нарушения. Различают сенсомоторные и сенсорные наследственные нейропатии. Читать далее...