Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Миелопролиферативные заболевания: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Миелопролиферативные заболевания характеризуются нарушением пролиферации одной или нескольких гемопоэтических клеточных линий или элементов соединительной ткани. Эта группа заболеваний включает эссенциальную тромбоцитемию, миелофиброз, истинную полицитемию и хронический миелолейкоз. Некоторые гематологи также относят в эту группу острый лейкоз (в особенности эритролейкоз) и пароксизмальную ночную гемоглобинурию; однако большинство гематологов считают, что эти заболевания существенно отличаются, и не включают их в рассматриваемую группу.
[Код по МКБ-10
Симптомы миелопролиферативных заболеваний
Каждое из этих заболеваний имеет свои отличительные особенности или место возникновения. Несмотря на некоторые общие свойства, каждое заболевание этой группы имеет достаточно характерные клинические проявления, особенности течения и сопровождается определенными лабораторными изменениями. Хотя в клинической картине может доминировать пролиферация одной клеточной линии, каждое из миелопролиферативных заболеваний обычно обусловлено клональной пролиферацией плюрипотентной стволовой клетки, что ведет к различной степени нарушениям пролиферации предшественников эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в костном мозге. Однако этот аномальный клон не продуцирует костномозговые фибробласты. Миелопролиферативные заболевания, особенно хронический миелолейкоз, иногда приводят к развитию острого лейкоза. Недавно было описано, что аномальная тирозинкиназа JAK2 (нормальная тирозинкиназа принимает участие в ответе костного мозга на эритропоэтин) может способствовать развитию истинной полицитемии, эссенциального тромбоцитоза и миелофиброза.