Миелодиспластический синдром у детей
Последний просмотр: 24.06.2018
У нас строгие правила выбора источников, и мы размещаем ссылки только на авторитетные медицинские сайты, научно-исследовательские учреждения и, по возможности, на рецензируемые медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) — это кликабельные ссылки на эти исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, пожалуйста, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Миелодиспластические синдромы (МДС) (прелейкемия, малоклеточный лейкоз) - гетерогенная группа клоналъных расстройств, характеризующаяся аномальным ростом миелоидных компонентов костного мозга. Миелодиспластические синдромы характеризуется нарушением нормального созревания кроветворных клеток и признаками неэффективного гемопоэза. При миелодиспластических синдромах в костном мозге происходит клональная пролиферация на уровне стволовых клеток, в большинстве случаев нарушается продукция гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к развитию панцитопении. Еще одной особенностью миелодиспластических синдромов является его частая эволюция в острый лейкоз, развитию которого предшествует длительный цитопенический синдром. Миелодиспластические синдромы относят к рефрактерным анемиям, более продвинутые стадии болезни отражают трансформацию в миелоидный лейкоз.
[Код по МКБ-10
Симптомы миелодиспластического синдрома
Симптомы миелодиспластического синдрома являются следствием панцитопении и включают признаки анемии, кровоточивости из-за тромбоцитопении и инфекции вследствие нейтропении. Клеточность костного мозга, как правило, повышена, но бывает нормальной или сниженной. Общий риск трансформации в миелоидную лейкемию 10-20%, больные РАс имеют наименьший риск лейкемических трансформаций (5%), РАПБ - Т - наибольший (50%).
FAB-классификация миелодиспластических синдромов
- Рефрактерная анемия (< 5% бластов в костном мозге).
- Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (< 5% бластов в костном мозге).
- Хроническая миеломоноцитарная лейкемия (> 20% бластов в костном мозге).
- Рефрактерная анемия с повышенным содержанием бластов (5-10% бластов в костном мозге).
- Рефрактерная анемия с повышенным содержанием бластов в стадии трансформации (10-30% бластов в костном мозге).