Медуллярная губчатая почка
Последний просмотр: 17.06.2018
Медуллярная губчатая почка относится к группе так называемых кистозных болезней почек; она характеризуется эктазией и формированием кист в сегментах собирательных трубочек, локализующихся внутри почечных пирамид и сосочков.
Код по МКБ-10
Причины медуллярной губчатой почки
Медуллярную губчатую почку относят к врождённым заболеваниям. Аномалия формируется на относительно ранних этапах онтогенеза, поскольку при гистологическом исследовании обнаруживают участки эмбриональной почечной ткани.
Значение наследственных факторов в развитии медуллярной губчатой почки не установлено. Описаны случаи сочетания медуллярной губчатой почки с аномалиями развития других органов, в том числе наследственными синдромами (Элерса-Данлоса, Марфана) а также с врождёнными пороками сердца и болезнью Кароли.
Патогенез
Размеры кист достигают 7,5 мм. Возможен ассиметричный тип поражения почек.
Симптомы медуллярной губчатой почки
Симптомы медуллярной губчатой почки отсутствуют. Частые осложнения медуллярной губчатой почки - нефролитиаз и инфекции мочевыводящих путей.
Диагностика медуллярной губчатой почки
Лабораторная диагностика медуллярной губчатой почки
У большинства больных с медуллярной губчатой почкой обнаруживают микрогематурию; возможны эпизоды макрогематурии.
Инструментальная диагностика медуллярной губчатой почки
Метод выбора для диагностики медуллярной губчатой почки - внутривенная пиелография. При контрастировании дилатированные участки собирательных трубочек приобретают характерный вид «грозди винограда» или «букета цветов».
Что нужно обследовать?
К кому обратиться?
Лечение медуллярной губчатой почки
Лечение медуллярной губчатой почки не разработано. При необратимом ухудшении функции почек используют методы заместительной почечной терапии.
Прогноз
Прогноз больных с медуллярной губчатой почкой зависит от частоты эпизодов макрогематурии, инфекций мочевыводящих путей и выраженности нефролитиаза. При адекватной профилактике и лечении нефролитиаза и инфекций мочевыводящих путей медуллярная губчатая почка представляет собой относительно доброкачественное состояние.
