Лечение галактоземии

, медицинский эксперт, редактор
Последняя редакция: 16.05.2018

Галактоземия. тип I

Основной метод лечения галактоземии I - диетотерапия. Назначение безлактозных смесей приводит к быстрому купированию основных клинических симптомов и восстановлению функции печени. Однако, как показывает обширный клинический опыт лечения заболевания, у большого числа придерживающихся строгой диеты пациентов тем не менее возникают неврологические и эндокринологические осложнения.

Галактоземия. тип II

Лечение заключается в отмене молочных продуктов. При начале лечения через 2-3 нед катаракта может исчезнуть. Если диагноз установлен поздно и катаракта плотная, необходимо хирургическое вмешательство. Катаракта может возникнуть повторно при несоблюдении диеты.

Галактоземия, тип III

Пациенты с тяжёлой недостаточностью фермента не могут синтезировать галактозу из глюкозы и поэтому галактозозависимы. Полное исключение галактозы ведёт к нарушениям гликозилирования белков, которые являются важнейшими компонентами нервной ткани, поэтому следует рекомендовать диету с ограничением галактозы.

Важно знать!

Галактоземия, тип I (ГАЛ I) манифестирует на 1-2-й неделе жизни, как правило. через несколько дней после первого приёма молочной пищи. Первые признаки неспецифичны: частые срыгивания, плохая прибавка массы тела, диарея. Затем присоединяются признаки поражения печени: гепатомегалия или гепатоспленомегалия, гипербилирубинемия, повышение уровня трансаминаз. гипоальбуминемия, нарушения свёртываемости крови, асцит. Читать далее...