Кишечная лимфангиэктазия
Последний просмотр: 24.06.2018
У нас строгие правила выбора источников, и мы размещаем ссылки только на авторитетные медицинские сайты, научно-исследовательские учреждения и, по возможности, на рецензируемые медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) — это кликабельные ссылки на эти исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, пожалуйста, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Кишечная лимфангиэктазия представляет собой обструкцию или мальформацию внутрислизистых лимфатических сосудов тонкой кишки. Это, прежде всего, наблюдается у детей и в молодом возрасте. Симптомы кишечной лимфангиэктазии включают мальабсорбцию с замедлением роста и отеком. Диагноз основан на биопсии тонкой кишки. Лечение кишечной лимфангиэктазии, как правило, симптоматическое.
[Чем вызывается кишечная лимфангиэктазия?
Мальформация лимфатической системы является врожденной или приобретенной патологией. Врожденные случаи обычно наблюдаются у детей и молодых людей (средний возраст первых проявлений заболевания - 11 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. В случае приобретенной мальформации поражение может быть вторичным как следствие ретроперитонеального фиброза, сдавливающего перикардита, панкреатита, неопластических процессов и инфильтративных поражений, которые блокируют лимфатические сосуды.
Нарушение лимфатического дренажа приводит к повышению давления в лимфатической системе и сбросу лимфы в просвет кишечника. Нарушение абсорбции хиломикронов и липопротеинов приводит к мальабсорбции жиров и протеина. Поскольку углеводы не абсорбируются через лимфатическую систему, их всасывание не нарушено.
Симптомы кишечной лимфангиэктазии
Ранние симптомы кишечной лимфангиэктазии включают выраженный, часто асимметричный, периферический отек, хроническую диарею, тошноту, рвоту и абдоминальную боль. У некоторых пациентов наблюдается умеренная или небольшая стеаторея. Могут присутствовать хилезное скопление жидкости в плевральной полости (хилоторакс) и хилезный асцит. Отмечается задержка роста в случае развития заболевания в течение первых 10 лет жизни.
Диагностика кишечной лимфангиэктазии
Для постановки диагноза "Кишечная лимфангиэктазия" обычно необходима эндоскопическая биопсия тонкой кишки, при которой выявляются характерные расширения и эктазии лимфатических сосудов подслизистого слоя и слизистой оболочки. Как альтернатива возможно выполнение лимфангиографии (введение контрастного вещества в дистальную часть стопы), позволяющей визуализировать изменения лимфатических сосудов кишечника.
Изменения лабораторных показателей включают лимфоцитопению и низкие уровни альбумина сыворотки, холестерина, IgA, IgM, IgG, трансферрина и церулоплазмина. Рентгеноконтрастные исследования с барием могут демонстрировать утолщенные, нодулярные складки слизистой оболочки, напоминающие сложенные монеты. Абсорбция D-ксилозы в норме. Потери белка в кишечнике можно выявить, используя альбумин, меченный хромом 51.
Что нужно обследовать?
Лечение кишечной лимфангиэктазии
Изменения лимфатических сосудов корригировать невозможно. Симптоматическое лечение кишечной лимфангиэктазии включает обезжиренную (менее 30 г/день), богатую белком диету, дополнительно содержащую триглицериды средней цепи. Дополнительно назначаются Са и жирорастворимые витамины. Могут быть эффективны резекция части кишечника или анастомозирование измененных лимфатических сосудов с венозными стволами. Плевральный выпот должен быть дренирован путем торакоцентеза.