Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Кавернома головного мозга
Последняя редакция: 29.06.2022
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Патологические образования сосудов головного мозга относятся к цереброваскулярным заболеваниям, и одно из них – кавернома головного мозга.
Для этого пещеристого скопления аномальных кровеносных сосудов, каким является кавернома (от лат. caverna – пещера, полость), существует несколько альтернативных названий: кавернозная ангиома (то есть сосудистая опухоль), кавернозная гемангиома (опухоль из кровеносных сосудов), венозная мальформация или церебральная кавернозная мальформация (от лат. malus – плохой и formatio – образование). [1]
Эпидемиология
Считается, что каверному головного мозга имеют 0,4-0,8% населения, и на долю данной патологии приходится 8-15% всех сосудистых мальформаций головного и спинного мозга. Симптоматические мальформации составляют не менее 40-45% случаев, их диагностируют в возрасте 40-60 лет, но в 25% случаев выявляется кавернома у ребенка или подростка. [2]
Почти половина кавернозных мальформаций выявляются случайно: во время сканирования головного мозга при обращениях к врачу с жалобами неврологического характера. [3]
Причины каверномы головного мозга
Каковы причины возникновения данного типа церебрального сосудистого образования? Его этиологию связывают с внутриутробным нарушением процесса формирования выстилающего внутреннюю поверхность сосудов эндотелия, которое обусловлено специфическими мутациями или делециями определенных генов.
На так называемые семейные формы каверномы приходится 30-50% всех случаев, а связанные с ними гены, которые кодируют белки, взаимодействующие на стыке клеток эндотелия, включают: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Например, мутации гена CCM3, которые могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу, считаются предопределяющими в образовании каверном в головном и спинном мозге, проявляющихся в детстве множественными кровоизлияниями в мозг.
При этом в 15-20% случаев возникают множественные каверномы, диагностируемые как множественный каверноматоз – с появлением симптомов в более раннем возрасте повышенным риском кровотечений.
Но каверномы могут развиваться и спорадически (появление de novo) – без четко определенных причин. В некоторых случаях прослеживается их связь с ионизирующим облучением, например, при проведенной в детстве лучевой терапии головного мозга. [4]
Специалисты также учитывают тот факт, что у значительной части пациентов появление церебральной каверномы происходит при наличии такого врожденного порока, как аномалия развития вен (DVA) – венозной ангиомы головного мозга, поскольку все спорадические кавернозные образования формируются вблизи аномальной вены. [5]
Размер церебральной каверномы может варьироваться от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Чаще всего она локализуются в супратенториальной области (в головном мозге), может быть обнаружена в белом веществе или примыкать к коре головного мозга, а в 20% случаев аномалию обнаруживают в инфратенториальной области – в мозжечке и зоне задней черепной ямки. Такая же сосудистая мальформация может образоваться в спинном мозге – кавернома спинного мозга.
См. также – Кавернозная ангиома
Патогенез
Исследователи продолжают выяснять патогенез – молекулярные механизмы образования сосудистых мальформаций головного мозга.
Хотя кавернома может увеличиваться, это не раковая опухоль, а доброкачественное сосудистое образование – тип венозной мальформации без гиперплазии эндотелиоцитов (клеток эндотелия).
С гистологический точки зрения, каверномы представляют собой круглые/овальные безкапсульные формации, состоящие из неравномерно расширенных тонкостенных капилляроподобных сосудов с полостями, выстланными эндотелием (в межклеточном матриксе которого нет волокон).
В этих опухолевидных образованиях, внешне похожих на маленькую ягоду малины или шелковицы, нет ни мозговой ткани, ни интенсивного артериального кровотока. Однако в прилежащей к ним мозговой паренхиме могут наблюдаться тромбоз, отложение продукта распада гемоглобина крови гемосидерина, замещение нервных клеток глиальными (реактивный глиоз).
Рассматриваются разные теории патогенеза церебральной кавернозной мальформации – с учетом особенностей структуры и функций капилляров головного мозга в гематоэнцефалическом барьере; с возможным стенозом базальных и собирательной вен из-за венозной аномалии развития (DVA); повышением давления в церебральном капиллярном русле; микрокровоизлияниями в окружающие ткани, а также пролиферацией происходящих из зародышевой мезенхимы эндотелиоцитов и фибробластов. [6]
Симптомы каверномы головного мозга
Как правило, при мелких каверномах симптомы отсутствуют в течение длительного времени или всей жизни, но когда размеры мальформации увеличиваются, то характер симптоматики и ее интенсивность зависят от локализации сосудистого образования. Это головные боли, головокружения, слабость в конечностях, проблемы с равновесием, расстройства чувствительности (парестезии) и др.
Парциальные судороги и эпилептические припадки эксперты связывают с ничем не проявляющимися микрокровоизлияниями при каверномах у поверхности полушарий или долей головного мозга. И не вызывает таких приступов только кавернома ствола мозга и спинного мозга. Но среди симптомов кавернозной мальформации ствола головного мозга отмечают: атаксию (нарушение координации движений), нарушение мышечного тонуса, односторонний паралич лицевого нерва, двоение в глазах.
Напоминающие беспрерывную икоту спазмы диафрагмы, а в некоторых случаях и дисфагию (проблемы с глотанием) может вызывать кавернома в продолговатом мозге – самой нижней части мозгового ствола.
Кавернома моста, который является отделом ствола головного мозга, может в той или иной мере препятствовать передаче нервных импульсов между корой больших полушарий и мозжечком и нарушать функционирование ядер нескольких черепных нервов. Из-за этого в клинической картине такой каверномы могут присутствовать: вестибулярные проблемы и трудности с пребываем в стоячем положении и передвижением, нарушения ритма и соразмерности движений, проблемы со слухом.
Широкий спектр симптомов имеет кавернома лобных долей: от судорожных приступов, нарушения произвольных и целенаправленных движений (с невозможностью их координировать), проблем с речью, письмом и абстрактным мышлением до более глубоких когнитивных расстройств и выраженной инертности, а также доходящей до кататонического состояния малоподвижности.
Кроме судорожных приступов, кавернома правой лобной доли может сопровождаться мигренозными головными болями, псевдодепрессивным/псевдопсихопатическим синдромом. У правшей кавернома левой лобной доли способна вызывать состояние апатии, касающиеся артикуляции нарушения речи, ослабление памяти и проблемы с логическим мышлением.
Эпилептическими приступами, нарушениями речи, снижением памяти и появлением галлюцинаций может проявляться кавернома правой височной доли. Если у пациента левосторонняя кавернома височной доли, то – кроме эпилептических припадков – он сталкивается с трудностями в распознавании и идентификации звуков.
Среди симптомов, которыми может проявлять себя кавернома теменной доли, отмечаются нарушения чувствительности верхних конечностей, астереогноз и снижение способности ориентироваться в пространстве; развивается апраксия (сложности с выполнением целенаправленных действий); снижаются память и концентрация внимания.
Значительных размеров кавернома мозжечка негативно влияет на его функции, что проявляется в виде вестибуло-атактического синдрома, а также сказывается на способности выполнять стереотипные и целенаправленные движения. Кроме того, церебральная кавернозная мальформация данной локализации может приводить к головокружению или тошноте, шуму в ушах или ухудшению слуха.
С случаях локализации каверномы в спинном мозге отмечаются онемение, слабость, проблемы с движением и чувствительностью в конечностях (онемение или жжение), возможно развитие паралича и утрата контроля кишечника и мочевого пузыря. [7]
Осложнения и последствия
Наиболее серьезным осложнением данной церебральной мальформации является внутричерепное кровоизлияние каверномы – в оболочки мозга или субарахноидальное кровоизлияние – с клинической картиной как при геморрагическом инсульте. И обычно это приводит к увеличению размера каверномы и усугублению симптомов, но также велик риск летального исхода.
К самым частым последствиям каверномы височных долей головного мозга относятся такие психоневрологические расстройства как эпилептогенная энцефалопатия и височная эпилепсия.
Диагностика каверномы головного мозга
Опираясь на имеющиеся у пациента симптомы, диагностировать каверному головного мозга невозможно. Необходима визуализация, то есть инструментальная диагностика: КТ и ультразвуковая энцефалография, магнитно-резонансная томография высокого разрешения – МРТ головного мозга, ангиография головного и спинного мозга.
Может быть проведено генетическое тестирование, чтобы определить этиологию заболевания.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика включает: аневризму артерий головного мозга и амилоидную ангиопатию; церебральный васкулит; глиому, медуллобластому и другие церебральные злокачественные опухоли; первичные геморрагические опухоли (эпендимому, глиобластому) и геморрагические метастазы в головной мозг; болезнь Гиппеля-Линдау.
К кому обратиться?
Лечение каверномы головного мозга
Следует понимать, что лечение каверном медикаментозным путем направлено на облегчение имеющихся симптомов, так как фармакологических средств для «рассасывания» церебральной сосудистой мальформации не существует.
Поэтому назначаются различные препараты для лечения головной боли, а контролировать приступы судорог помогают антиконвульсанты – противоэпилептические лекарства.
Однако не у всех пациентов эпилептические припадки поддаются лечению – из-за резистентности к фармакологическим препаратам.
Большинство каверном лечат консервативно: наблюдают за состоянием пациента и следят за клиническими симптомами, периодически визуализируют сосудистое образование.
Хирургическое лечение проводят, если невозможно побороть судороги, было кровоизлияние каверномы и существует риск его повторения. Многие нейрохирурги считают необходимым удаление каверномы de novo, а также растущих мальформаций.
В таких случаях, учитывая размер и расположение каверномы, проводится ее резекция хирургическим путем. А когда локализация образования делает нейрохирургическое вмешательство трудно осуществимым или опасным, прибегают к стереотаксической радиохирургии, где используется направленное непосредственно на каверному точно дозированное гамма-излучение – так называемый гамма-нож. [8], [9]
Больше информации в материале – Ангиома головного мозга
Профилактика
Мер профилактики развития данного цереброваскулярного заболеваниям на сегодняшний день не существует.
Прогноз
Прогноз относительно исхода заболевания зависит размера данной церебральной мальформации, наличия симптомов и осложнений, а также скорости и степени ее увеличения. [10]
Берут ли в армию с каверномой головного или спинного мозга? Если данная мальформация выявлена, то даже при отсутствии симптомов прохождение военной службы при наличии такой патологии вызывает сомнения медиков.