Катаракта у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины катаракты

Этиология катаракты может быть определена не во всех случаях. Однако тщательное морфологическое исследование, опрос родителей и соответствующее лабораторное обследование помогают установить диагноз у многих больных.

Распространенные причины катаракты у детей включают:

• наследственность;
• аутосомно-рецессивная наследственность (встречается редко, за исключением обменных нарушений);
• аутосомно-доминантная наследственность - передняя полярная, слоистая катаракты (могут сочетаться с микрофтальмом);
• Х-сцепленная по рецессивному признаку (синдромы Лоу (Lowe), Нэнса-Хорэна (Nance-Horan), Ленца (Lenz).

Внутриутробные инфекции

Введение обязательной вакцинации в значительной степени снизило распространенность эм-бриопатии, обусловленной краснухой. Тем не менее ребенок с диффузной катарактой, как односторонней, так и двусторонней, должен пройти обследование для исключения вирусоносительства краснухи; с этой целью ребенка и мать исследуют на наличие антител к иммуноглобулину G (IgG) и IgM.

Нарушения обмена

Развитие катаракты связано с самыми различными нарушениями обмена, включая следующие.

• Галактоземия - причиной является мутация гена, кодирующего галактозо-1-фосфат уридилтрансферазу и локализованного на коротком плече 9 хромосомы. Симптоматика включает диарею, рвоту, желтуху, гепатомегалию и грампозитивную септицемию. Обычно катаракту выявляют не раньше чем у ребенка появятся общие жалобы. Гетерозиготность на галактоземию создает риск формирования катаракты в период полового созревания.

Назначение в самом начале заболевания безмолочной диеты предупреждает образование катаракты.

• Болезнь Вильсона - нарушение обмена железа, сопровождающееся субкапсулярной катарактой, напоминающей цветок подсолнечника.
• Гипокальциемия - сочетание эпилептических припадков, нарушения развития и нежных белесых точечных помутнений в хрусталике.
• Сахарный диабет - в подростковом возрасте при юношеском диабете часто возникают помутнения кортикальных слоев хрусталика.
• Гипогликемия - начинаясь в раннем детстве, вызывает помутнения хрусталика, носящие обратимый характер.
• Аутосомно-рецессивный синдром, включающий молочный ацидоз, патологию митохондрий, гипертрофическую кардиомиопатию и врожденную катаракту.

Хромосомная патология и другие синдромы

• Трисомия 21 - зрелые катаракты, часто возникающие в раннем детстве.
• Синдром кошачьего крика (Cri du chat) - обусловлен частичной делецией короткого плеча 5-й хромосомы и сочетается с низко расположенными ушами и пороком сердца.
• Синдром Халлерманна-Штрайффе-Франсуа (Hallermann-Streiff-Francois). Сочетание дисцефалии, карликового роста, гипотрихоза ресниц, аномалии зубов, голубых склер и врожденной катаракты.
• Синдром Мартсолфа (Martsolf) - умственная отсталость, микрогнатия, брахицефалия, уплощение верхней челюсти, широкая грудина и стойкая деформация стопы.
• Синдром Маринеско-Съегрена (Marinesco-Sjogren) - умственная отсталость, церебральная атаксия, миопатия.
• Точечная хондродисплазия - встречается в 3 формах: аутосомио-рецессивной, Х-сцепленной доминантной и аутосомно-доминантной. Х-сцепленная катаракта, мышечная спастичность и умственная отсталость. Аутосомно-рецессивный энцефало-глазо-скелетно-лицевой синдром - умственная отсталость, микроцефалия, анкилоз суставов, микрогнатия.
• Синдром Чейзела-JIaypu (Czeizel-Lowry) - микроцефалия, болезнь Perthes тазобедренного сустава и катаракта.
• Синдром Киллиана-Паллистера-Маузейка (Killian-Pallister-Mosaic) - грубые черты лица, обвисшие щеки, гипертелоризм, поредевшие волосы и катаракта. Тетрасомия короткого плеча 12-й хромосомы.
• Прогрессирующая спино-церебральная атаксия, потеря слуха, периферическая нейропа-тия и катаракта.
• Проксимальная миопатия со слабостью лицевой и глазной мускулатуры, гипогонадизм, атаксия и катаракта.
• Синдром Шварца-Джампела (Schwars-Jam-pel) - врожденная миотоническая миопатия, птоз, скелетные нарушения, микрофтальм и катаракта.
• Катаракта, умственная отсталость, микро-донтия,и гипертрихоз.
• Вело-кардио-лицевой синдром - выступающий нос, вдавление крыльев носа, микрогнатия, расщелина неба.
• Другие.

Стероидная и радиационная катаракта

Длительная кортикостероидная терапия создает риск развития задней субкапсулярной катаракты, которая регрессирует в случае быстрой отмены стероидного лечения. Аналогичные катаракты возникают у детей, получающих лучевую терапию.