Как лечится опухоль Вильмса?
Последний просмотр: 16.05.2018
У нас строгие правила выбора источников, и мы размещаем ссылки только на авторитетные медицинские сайты, научно-исследовательские учреждения и, по возможности, на рецензируемые медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) — это кликабельные ссылки на эти исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, пожалуйста, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лечение опухоли Вильмса зависит от стадии и гистологической структуры. Нефробластома - одна из первых опухолей, в лечении которой был применён комплексный подход.
Лечение опухоли Вильмса (протокол Национальной исследовательской группы по изучению опухоли Вильмса)
|
Стадия |
Лечебные мероприятия |
|
Стадия I (благоприятная гистологическая структура) |
Операция, лучевую терапию не проводят, химиотерапия - дактиномицин + винкристин |
|
Стадия I анаплазия (неблагоприятная гистологическая структура) |
Операция, лучевую терапию не проводят, химиотерапия (дактиномицин + винкристин) в течение 6 мес |
|
Стадия II (благоприятная гистологическая структура) |
Операция, лучевую терапию не проводят, химиотерапия в режиме 1 (дактиномицин + винкристин) |
|
Стадия III (благоприятная гистологическая структура) |
Операция, лучевая терапия на ложе опухоли в суммарной очаговой дозе 10,8 Гр, химиотерапия - дактиномицин + винкристин + Доксорубицин |
|
Стадия IV (благоприятная гистологическая структура) |
Операция, лучевая терапия на ложе опухоли в суммарной очаговой дозе 10,8 Гр, химиотерапия - дактиномицин + винкристин + доксорубицин |
|
Стадия II-IV (неблагоприятная гистологичесхая структура) |
К дактиномицину, винкристину и доксорубицину добавляют циклофосфамид |
Детям моложе 12 мес рекомендовано снижение дозы всех химиопрепаратов на 50%. Химиотерапевтическое лечение полными дозами препаратов проводят детям старше 12 мес.
Хирургическое лечение заключено в удалении опухоли, установлении её гистологического вида и стадии заболевания. Лучевую терапию при нефробластоме применяют в некоторых случаях в III и IV стадиях заболевания. Режим химиотерапии при нефробластоме зависит от стадии заболевания и включает применение дактиномицина, винкристина и доксорубицина. Предоперационную химиотерапию в США используют редко, однако в Европе она обязательна. Одна из проблем предоперационной химиотерапии - ошибочность дооперационного диагноза опухоли Вильмса в 6% случаев. Исследовательская группа SIOP аргументирует необходимость предоперационной химиотерапии тем, что большинство ошибочных диагнозов представлено нейробластомой. Исследования SIOP показали, что предоперационная химиотерапия уменьшает частоту разрывов опухоли во время операции с 32 до 4%, а также снижает стадию заболевания - у 80% пациентов после 4-недельной предоперационной химиотерапии винкристином и дактиномицином на момент хирургического вмешательства обнаруживали нефробластому в I-II стадии. В США предоперационную химиотерапию применяют только у пациентов с диссеминированным поражением или с неоперабельной опухолью, а также при двусторонней нефробластоме.
Прогноз
Прогноз у больных с нефробластомой зависит от ряда факторов. Неблагоприятные прогностические факторы:
- III-V стадия;
- метастазы в парааортальные лимфатические узлы;
- анапластическая или саркоматозная гистологическая структура;
- разрыв опухоли до или во время операции;
- метастазы в печени (метастазирование в лёгкие благоприятнее, чем метастазирование в печень).
Результаты лечения опухоли Вильмса
|
Стадия (благоприятная гистологическая структура) |
Безрецидивная двухлетняя выживаемость, % |
Общая четырехлетняя выживаемость, % |
|
I |
89 |
95,6 |
|
II |
87,4 |
91,1 |
|
III |
82 |
90,9 |
|
IV |
79 |
80,9 |

[